Лімфолейкоз (ХЛЛ) - причини, симптоми та лікування

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) є найпоширенішою формою раку крові у дорослих. Хронічний лімфолейкоз має змінний перебіг. ХЛЛ може бути легким протягом багатьох років, може не вимагати лікування або бути агресивним і, незважаючи на стійке лікування, призвести до смерті. Які причини та симптоми хронічного лімфолейкозу? Яке його лікування?

Щоб переглянути це відео, увімкніть JavaScript і подумайте про оновлення до веб-браузера, що підтримує відео

Зміст

1. Хронічний лімфолейкоз - причини
2. Хронічний лімфолейкоз - симптоми
3. Хронічний лімфолейкоз - діагностика
4. Хронічний лімфолейкоз - лікування
5. Хронічний лімфолейкоз - прогноз

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) (також відомий як лімфолейкоз або ХЛЛ - хронічний лімфолейкоз) - це рак крові, який належить до групи хронічних лімфолейкозів.

Його суть полягає в неконтрольованому розмноженні та накопиченні ракових лімфоцитів (білих кров'яних клітин) у крові та кістковому мозку, а з часом також у лімфатичних вузлах, селезінці та печінці.

У міру прогресування захворювання вони «витісняють» здорові клітини крові і продовжують розширюватися.

У 90 відсотків. В-клітинного лейкозу природні вбивці трапляються рідко.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) є одним із найчастіше діагностованих видів раку крові в Польщі.

Хронічний лімфолейкоз - це найбільш часто діагностується тип лейкемії у дорослих, який становить 25-30% населення. всі лейкемії.

Діагностується переважно у літніх людей - 70 відсотків. Пацієнтами з ХЛЛ є люди старше 65 років.

В даний час захворювання вражає 17 тисяч. людей, однак, наголошують експерти, група пацієнтів зростатиме з кожним роком.

Важливо, щоб 7 відсотків. пацієнти борються з агресивною формою хронічного лімфолейкозу. Ця форма лейкемії є стійкою до лікування і, незважаючи на прийняту терапію, розвивається так, ніби вона не лікувалась, у такій ситуації виживання пацієнтів становить 3-4 роки.

Хронічний лімфолейкоз - причини

Вчені припускають, що генетична схильність може бути етіологічним фактором, оскільки випадки захворювання були виявлені в сім'ї.

Причини хронічного лімфолейкозу невідомі.

У його корені, як і у багатьох видів раку, є генетичні мутації, виявлені у понад 80% пацієнти, які страждають на хронічний лімфолейкоз.

Хронічний лімфолейкоз - симптоми

Перебіг хронічного лімфолейкозу різноманітний і часто безсимптомний.

Близько 30 відсотків. пацієнти при постановці діагнозу не мають симптомів захворювання. У решти пацієнтів симптоми можуть бути різними та неспецифічними, залежно від стадії захворювання.

Близько 30 відсотків у пацієнтів хвороба не дає симптомів.

Найпоширенішим симптомом хронічного лімфолейкозу є безболісне збільшення периферичних лімфатичних вузлів (лімфаденопатія) та втома. Інші симптоми, такі як:

• втрата ваги більше 10% протягом 6 місяців
• висока температура тіла більше 2 тижнів
• нічна пітливість

вони зустрічаються приблизно в 10 відсотках. хворий.

В інших пацієнтів основним симптомом захворювання можуть бути ускладнення, пов'язані з ХЛЛ, такі як зниження рівня еритроцитів і тромбоцитів, зниження імунітету та підвищена сприйнятливість до інфекцій.

30% хворих на лейкемію не мають симптомів на момент постановки діагнозу

Джерело: Youtube.com

Хронічний лімфолейкоз - діагностика

Аналіз крові - основа діагностики. Остаточний діагноз ставлять, коли лімфоцитоз крові, тобто збільшення кількості лімфоцитів у крові, що не можна пояснити іншими захворюваннями, зберігається більше трьох місяців.

У Польщі доступ до фахівців та цитогенетичних тестів, необхідних для правильного підбору ефективної терапії, обмежений.

Відсоток пацієнтів, які проходять цей тест, не перевищує 20%.

Що важливо, у Польщі також не вистачає гематологів.

В даний час за 100 000 людей там 1,3 тис. гематологів, що є одним з найгірших показників у всій Європі. Результат - довгі черги та тривалі очікування на медичні консультації.

Хронічний лімфолейкоз - лікування

Фармакотерапія відіграє важливу роль у лікуванні хронічного лімфолейкозу.

В даний час стандартом допомоги в більшості випадків є хіміотерапія, поєднана з імунотерапією.

ХЛЛ залишається невиліковною хворобою, за винятком кількох випадків, коли трансплантація кісткового мозку від сім'ї або неспорідненого донора, т.зв. алогенна трансплантація (алоСКТ).

Ця процедура проводиться лише молодим людям (віком до 65 років) і пов’язана з високим ризиком ускладнень та високою смертністю.

Наразі метою лікування було усунення загальних симптомів, протидія цитопенії та контроль кількості лейкоцитів.

В даний час, завдяки впровадженню нових методів лікування, метою є - особливо у молодих людей - досягнення повної ремісії або навіть викорінення залишкових захворювань, що продовжує відсутність захворювань та загальне виживання.

В даний час найбільшою терапевтичною проблемою є лікування пацієнтів з агресивною ХЛЛ.

- Стандартні препарати, які сьогодні доступні, не працюють при агресивних формах хронічного лімфолейкозу. Пацієнти, за умови, що вони молоді та не мають інших супутніх захворювань, можуть лікуватися лише трансплантацією кісткового мозку. З іншого боку, люди похилого віку не можуть проходити такі процедури через їх токсичність, і тому вони потребують іншого лікування. Потрібні цілеспрямовані препарати, які інгібують окремі ферменти, необхідні для розвитку лейкемії, - говорить професор Newseria Biznes. Веслав Єнджейчак, національний консультант у галузі гематології.

Більше 3 років тому медицина була безсилою і не пропонувала пацієнтам з агресивною формою хронічного лімфолейкозу, інноваційні методи лікування, зареєстровані чотири роки тому - орієнтовані на невеликі молекули препарати та моноклональні антитіла - виявилися проривом у лікуванні цієї групи пацієнтів.

- Прогрес у галузі лікування раку крові в основному стосується впровадження нових та нових цільових препаратів. Вони походять з двох технологічних груп. З одного боку, це моноклональні антитіла, а з іншого боку, маломолекулярні синтетичні препарати, які є специфічними інгібіторами генів, що відповідають за неопластичну поведінку клітин, - пояснює агентство Newseria Biznes. Веслав Єнджейчак.

Як зазначають автори Білої книги, Польща на сьогодні є єдиною країною в Центральній та Східній Європі, яка не пропонує жодної ефективної терапії пацієнтам з агресивною ХЛЛ.

- У цих хворих люди "вимикають світло". Вони не мають доступу до сучасної терапії, оскільки в Польщі їм не компенсують грошей. Не тільки пацієнт і вся його сім’я страждають психічно, але у них ще немає варіантів лікування, які доступні, наприклад, у Чехії та Угорщині. Це дуже драматична ситуація, і ми будемо боротися за те, щоб пацієнти отримували правильне лікування, - говорить агентство Newseria Яцек Гугульський, президент Асоціації PBSz, Консиліум хворих на рак крові.

Є шанс для пацієнтів з хронічним лімфолейкозом

Джерело: biznes.newseria.pl

Хронічний лімфолейкоз - прогноз

Хронічний лімфолейкоз у 1/3 випадків є легким, час виживання досягає 10-20 років.

В інших випадках захворювання може бути агресивним із самого початку і призвести до смерті протягом декількох років або після легкого перебігу, це може призвести до важких ускладнень та смерті.

Джерело: "Звіт" Біла книга - хронічний лімфолейкоз ", березень 2017 р.