Синдром Стівенса-Джонсона: причини, симптоми, лікування

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується ураженням мультиформної еритеми, великими болісними ерозіями з вогнищами некрозу тканин і епідермальним скрипом. Які причини синдрому Стівенса-Джонсона і як він лікується?

Зміст

1. Синдром Стівенса-Джонсона: причини
2. Синдром Стівенса-Джонсона: симптоми
3. Синдром Стівенса-Джонсона: діагноз
4. Синдром Стівенса-Джонсона: диференціація
5. Синдром Стівенса-Джонсона: лікування
6. Синдром Стівенса-Джонсона: ускладнення

Синдром Стівенса-Джонсона (ZSJ, лат. багатоформна еритемаСиндром Стівенса-Джонсона (SJS) - це гостра, бурхлива, небезпечна для життя дерматологічна реакція, яка розвивається у людей, які мають підвищену чутливість до різних фармакологічних, інфекційних та хімічних агентів.

Особливо часто хвороба розвивається у пацієнтів після прийому певних антибіотиків, саліцилатних препаратів та барбітуратів.

Синдром Стівенса-Джонсона не є поширеним захворюванням, у літературі повідомляється, що він вражає в середньому від 2 до 5 людей на мільйон на рік. Хворіють люди різного віку, відносно часто діти та підлітки.

Синдром Стівенса-Джонсона діагностується дещо частіше у жінок, ніж у чоловіків. Смертність становить близько 5-10%.

Синдром Стівенса-Джонсона: причини

Причини синдрому Стівенса-Джонсона чітко не вивчені. Передбачається, що це реакція імунної системи організму на підвищену чутливість до певних хімічних речовин та їх метаболітів або мікроорганізмів. Це призводить до масивного апоптозу (тобто запрограмованої загибелі клітин) клітин, що складають епідерміс.

Синдром Стівенса-Джонсона особливо часто визнається небажаним ефектом деяких лікарських засобів, особливо антибіотиків (сульфаніламіди, тетрацикліни, пеніциліни), протиепілептичних препаратів (барбітурати, карбамазепін, ламотриджин), нестероїдних протизапальних препаратів із групи сечі, алопуринолу (препарату, що застосовується для лікування діареї). ), засоби для профілактики малярії та деякі антидепресанти.

Варто також згадати, що синдром Стівенса-Джонсона також може розвинутися в процесі інфекцій, особливо тих, що викликані бактерією Mycoplasma pneumoniaeякий відповідає за розвиток атипової пневмонії, а також вірусу простого герпесу, вірусу грипу та вірусу гепатиту.

Синдром Стівенса-Джонсона: симптоми

Синдром Стівенса-Джонсона - це гостра шкірна та слизова реакція на різні хімічні речовини, фармакологічні або інфекційні агенти.

Серед найбільш поширених і характерних уражень шкіри, що спостерігаються у пацієнтів, є нестійкі пухирі та пухирі, наповнені серозною рідиною, які легко розбиваються і залишають хворобливі ерозії (тобто поверхні, позбавлені епідермісу) з некрозом тканин.

Спочатку ураження з’являються на слизових оболонках рота, горла та статевих органів, губах, а іноді вони вражають слизові оболонки очей та носа.

З часом зміни у вигляді еритематозних плям спостерігаються також на шкірі обличчя, тулуба і, в рідкісних випадках, навіть на всьому тілі.

Більше того, під час синдрому Стівенса-Джонсона були описані повзучість та атрофія нігтьових пластин.

Саме гострий некроз епідермісу та слизових оболонок, який охоплює менше 10% поверхні тіла, є діагнозом синдрому Стівенса-Джонсона.

Окрім характерних уражень шкіри, у пацієнтів майже завжди спостерігаються загальні симптоми, які передують їх появі на кілька або кілька днів.

Належить їм:

• Головний біль
• висока температура
• озноб
• слабкість
• поганий настрій
• біль у горлі
• кашель
• кон’юнктивіт
• біль у м’язах та суглобах

Захворювання триває приблизно 3-6 тижнів.

Синдром Стівенса-Джонсона: діагноз

Діагноз синдрому Стівенса-Джонсона ставить лікар, що спеціалізується на захворюваннях шкіри, на основі клінічної картини, відсотка поверхні слизової оболонки та ураження шкіри хворобою, а також імунопатологічного обстеження сегмента шкіри.

Варто згадати, що, згідно з літературою, синдром Стівенса-Джонсона та токсичний епідермальний некроліз - це одна і та ж сутність захворювання, яка відрізняється лише ступенем тяжкості ураження та площею шкіри, яку вона охоплює.

Висипання, що охоплюють менше 10% поверхні тіла, дозволяють лікарю діагностувати синдром Стівенса-Джонсона, тоді як залучення більше 30% поверхні тіла вказує на наявність токсичного епідермального некролізу.

Покриття хвороби 10-30% поверхні шкіри процесом хвороби називається синдромом перекриття двох вищевказаних одиниць.

Синдром Стівенса-Джонсона: диференціація

Синдром Стівенса-Джонсона - це дерматологічне захворювання, яке характеризується багатовимірними висипаннями еритеми, пухирцями та пухирцями, ерозіями, а також вогнищами некролізу та повзання епідермісу.

Перебіг багатьох шкірних захворювань схожий, тому перед тим, як поставити остаточний діагноз, дерматолог повинен врахувати інші стани, що викликають подібні симптоми, особливо такі як:

• вулики
• стафілококовий ексфоліативний дерматит
• зараження вірусом герпесу
• пемфігус звичайний
• пемфігоїд
• ящур
• Хвороба Кавасакі

Синдром Стівенса-Джонсона: лікування

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона повинно проходити в лікарні під контролем спеціалістів-дерматологів та персоналу, який має досвід лікування опіків. Це залежить головним чином від етіологічного фактора та тяжкості мультиформної еритеми.

Терапія полягає у визнанні та припиненні прийому ліків або інших факторів, які відповідають за спробування шкірної реакції.

Фармакологічне лікування засноване на місцевому застосуванні мазей та кремів, що містять глюкокортикостероїди (однак значення системної кортикостероїдної терапії є спірним).

Ваш лікар може також прийняти рішення про використання циклоспорину А, антибіотиків широкого спектру дії або антигістамінних препаратів.

Варто пам’ятати, що слід включати засоби та пов’язки, призначені для догляду за опіковими ранами, які підтримують процес загоєння, а також знеболююче лікування, яке суттєво впливає на комфорт та самопочуття хворої людини.

Синдром Стівенса-Джонсона: ускладнення

Найбільша кількість ускладнень у людей, які страждають на синдром Стівенса-Джонсона, пов'язана з розвитком інфекцій та вторинних суперинфекцій уражень шкіри.

Залежно від діапазону поверхні шкіри, покритої ураженнями, можуть також виникати порушення терморегуляції та порушення водного та електролітного балансу. З іншого боку, поява висипань в органі зору може призвести до заростання кон’юнктиви та навіть пошкодження рогівки, що може призвести до серйозних проблем із зором.

Крім того, існує високий ризик сечових, травних та респіраторних ускладнень, а також ймовірність рецидиву.

Смертність при синдромі Стівенса-Джонсона становить близько 5-10%, тоді як при токсичному епідермальному некролізі вона досягає 25-30%.