Карциноїдний синдром - це група симптомів, що з’являються у пацієнтів з карциноїдними пухлинами - різновидом раку, що розвивається в різних відділах травного тракту та в легенях. Карциноїдний синдром обумовлений поширенням карциноїдної пухлини, яка виробляє гормон серотонін. Які симптоми карциноїдного синдрому? Яке лікування? Який прогноз у пацієнтів?
Карциноїдний синдром - це сукупність симптомів, що виникають у пацієнтів, які страждають на злоякісну пухлину - карциноїдну пухлину. Карциноїди - це нейроендокринні новоутворення, які розвиваються з феохромоцитом кишечника та епітеліальних клітин бронхів. Крім того, вони гормонально активні - виділяють серотонін, гістамін, біологічно активні пептиди та тахікініни. Цікаво, що серотонін відповідає за появу типових симптомів, що супроводжують захворювання.
Карциноїдний синдром - симптоми карциноїдного синдрому
Характерною особливістю карциноїдного синдрому є нападоподібний характер симптомів. До них належать:
- водяниста діарея (зустрічається у 30-80% пацієнтів)
- короткочасне почервоніння шкіри обличчя, шиї та верхньої частини тулуба (так званий приплив)
- почастішання пульсу
- серцебиття
- надмірне потовиділення
- запаморочення
- задишка
- телеангіектазії та набряки еритеми
- пальпується пухлина печінки
- бронхоспазм (рідкісний симптом)
- напад астми (рідкісний симптом)
Карциноїдний синдром - причини
Карциноїдні пухлини розпізнаються рідко - щорічна захворюваність становить 1 на 100 000 людей. Найчастіше вони розвиваються в шлунково-кишковому тракті, в апендиксі (50% випадків) і в дистальному (кінцевому) 60 см клубової кишки (15% випадків).
З іншого боку, парентеральна форма зустрічається найчастіше в дихальній системі, точніше в бронхах (10%). Близько 25 відсотків карциноїдні пухлини виглядають як множинні пухлини клубової кишки.
Пік захворюваності - у віці від 40 до 70 років. Жінки набагато хворіють. У молодих людей карциноїдна пухлина найчастіше виникає в апендиксі. Цікаво, що він діагностується випадково у 0,3 відсотка. всім пацієнтам після операції на апендициті. У деяких випадках була доведена генетична схильність до розвитку цього типу раку. Вони також можуть розвинутися у людей з аутоімунним гастритом або у пацієнтів, які тривалий час приймають інгібітори протонної помпи.
Карциноїдні пухлини часто не викликають симптомів протягом тривалого часу і виявляються випадково під час візуалізації інших захворювань.
Першими симптомами карциноїдної пухлини, яка вражає кишечник, є біль у животі, кишкова непрохідність та кровотеча з нижніх відділів шлунково-кишкового тракту. При дисемінованому новоутворенні із метастазами в печінку домінуючим симптомом може бути карциноїдний синдром, спричинений серотоніном, що виділяється первинною пухлиною. До розвитку метастазів у печінку серотонін розщеплюється печінковою моноаміноксидазою. Ось чому так важливо визначити місце первинного ураження - якщо воно розташоване в межах дренажу ворітної вени, гормонально активні речовини інактивуються в печінці. Тоді ми не спостерігатимемо характерних симптомів карциноїдного синдрому.
Якщо первинне ураження розташоване в легенях та заочеревинному просторі, обидва захворювання з’являються набагато раніше, оскільки активні речовини виділяються не в портальний кровообіг, а безпосередньо в системний кровообіг (тому вони не інактивуються в печінці).
ВажливоКарциноїдний синдром - фактори, що підвищують ризик розвитку симптомів
Симптоми можуть бути викликані вживанням гострої їжі, вживанням алкоголю, стресовими ситуаціями або певними ліками. Характерні симптоми з’являються у пацієнта набагато раніше, ніж больові симптоми або обструкція, спричинена пухлиною в травному тракті. Повний комплекс симптомів карциноїду зустрічається менш ніж у 10%. справ.
Карциноїдний синдром - діагностика
Діагноз ставлять на основі характерної картини захворювання, лабораторних досліджень та візуалізаційних тестів, які показують первинне ураження або метастази. Однак візуалізаційні тести, такі як ультразвук, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна або рецепторна сцинтиграфія, використовуються для виявлення лише віддалених метастазів, а не основного вогнища.
Слід також визначити концентрацію хромограніну А та серотоніну в сироватці крові. Підвищена концентрація цих параметрів може свідчити про карциноїдну пухлину.
Також варто вивчити, чи збільшується виведення з сечею 5-HIAA, тобто 5-гідроксиіндол оцтової кислоти (метаболіту серотоніну), оскільки це єдиний параметр, що підтверджує діагноз цього рідкісного раку. При підозрі на карциноїдну пухлину бронхів рекомендується бронхоскопія.
Карциноїдний синдром - лікування
Лікування карциноїдного синдрому включає резекцію (висічення) первинної пухлини та застосування препаратів, що зменшують вираженість симптомів. Видалити пухлину та навколишні лімфатичні вузли можливо хірургічним шляхом, навіть за наявності дисемінованого новоутворення та віддалених метастазів.
Консервативне лікування засноване на хіміотерапії та радіоізотопній терапії (якщо пухлина виявляє наявність рецептора соматостатину). Найчастіше використовуються препарати етопозиду з цисплатином або карбоплатином. Аналоги соматостатину, що пригнічують секрецію серотоніну, використовуються для зменшення симптомів карциноїдного синдрому, наприклад, октреотиду або ланреотиду.
Карциноїдний синдром - ускладнення
Основним ускладненням карциноїдного синдрому є фіброз тканин, спричинений виділяється серотоніном. Трикуспідальний клапан не закритий (в результаті ендокардіального фіброзу), відтік сечі порушений в результаті ретроперитонеального фіброзу, артропатії або закупорки вісцеральних артерій і вен. Крім того, наслідком нелікування симптомів карциноїдного синдрому є карциноїдний криз.
Карциноїдний синдром - прогноз
Прогноз новоутворень залежить головним чином від наявності віддалених метастазів, а також від стадії пухлини та злоякісної пухлини. П'ятирічна виживаність при апендициті становить 99%, 75% для карциноїдів тонкої кишки і 55% для інших карциноїдів тонкої кишки.
