Синдром Московіца (тромботична тромбоцитопенічна пурпура) - причини, симптоми та лікування

Синдром Московіца, або тромботична тромбоцитопенічна пурпура, є безпосереднім захворюванням, що загрожує життю, і 90 відсотків його, якщо його не лікувати. випадки призводять до смерті. Синдром Московіца, серед іншого, ризикує люди, які страждають аутоімунними захворюваннями (наприклад, вовчак) та вагітні жінки. Які причини і симптоми тромбоцитопенічної пурпури? Яке лікування?

Синдром Московіца, або тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП), належить до групи тромбоцитопенічних розладів кровотечі. У процесі ТТР тромбоцити злипаються і, як наслідок, в дрібних судинах (в дрібних артеріях і капілярах) утворюються розсіяні згустки крові. Згустки крові, що блокують судини, погіршують приплив крові до різних органів, що призводить до гіпоксії та збою.

В середньому щорічно 40 із 100 000 людей страждають синдромом Московіца.

Більше того, наявність згустків крові пошкоджує протікають через них еритроцити, що призводить до мікроангіопатичної гемолітичної анемії. У свою чергу, тромбоцитопенія (тромбоцитопенія) розвивається, коли тромбоцити використовуються для утворення згустків. Таким чином, синдром Московіца - одне з небагатьох станів, при яких тромбоцитопенія пов’язана з утворенням тромбів.

Синдром Московіца (тромботична тромбоцитопенічна пурпура) - причини

Причиною тромботичної тромбоцитопенічної пурпури може бути пошкодження ендотелію судин, але найчастіше це дефіцит (а отже, і зниження активності) ферменту ADAMTS13, який відповідає за руйнування мультимерів фактора Віллебранда - одного з факторів згортання крові. Отже, в крові з’являються надзвичайно великі мультимери фактора Віллебранда, які виявляють підвищену здатність зв’язуватися з тромбоцитами та утворювати агрегати тромбоцитів та подальші згустки.

Аутоантитіла IgG, спрямовані проти цього ферменту, можуть бути причиною дефіциту ферменту ADAMTS13. Їх наявність спостерігається:

• під час аутоімунних захворювань (наприклад, системний червоний вовчак - розвивається в 1-4% випадків);
• наступні бактеріальні та вірусні інфекції;
• після лікування похідними тієнопіридину: тиклопідином та клопідогрелем;
• при дисемінованому пухлинному захворюванні;
• після алогенної трансплантації кісткового мозку;

Крім того, вагітні жінки мають ризик розвитку ТТП при грипі.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура також може бути викликана спадковим дефіцитом ферменту ADAMTS-13 (він же синдром Апшо-Шульмана).

Синдром Московіца (тромботична тромбоцитопенічна пурпура) - симптоми

При синдромі Московіца раптово з’являються:

• симптоми гіпоксії та ураження центральної нервової системи (зустрічаються у 60-88% випадків) - головний біль, зміни поведінки, порушення зору та слуху, в крайньому випадку - кома;
• порушення функції нирок (18-76% випадків);

Однак симптоми гіпоксії та пошкодження (внаслідок порушення кровообігу в капілярах) можуть вражати будь-який орган, наприклад серце (ішемія міокарда), підшлункову залозу або надниркові залози.

• лихоманка (22-86% випадків);
• жовтяниця, збільшення селезінки та печінки (46% випадків);

Синдром Московіца (тромботична тромбоцитопенічна пурпура) - діагностика

Діагноз ставлять за результатами аналізу крові. Під час діагностики слід виключити інші захворювання, такі як: синдром гострої внутрішньосудинної коагуляції, антифосфоліпідний синдром, аутоімунне руйнування тромбоцитів та еритроцитів (синдром Еванса) та гемолітично-уремічний синдром (HUS).

Синдром Московіца (тромботична тромбоцитопенічна пурпура) - лікування

У пацієнтів з тромботичною тромбоцитопенічною пурпурою застосовують плазмаферез, тобто плазмообмін. Процедура полягає у розділенні плазми на клітини крові та видаленні її з небажаними компонентами (у цьому випадку разом з антитілами, що блокують активність ферменту ADAMTS13 та надлишком мультимерів фактора Віллебранда).

Обмін плазмою значно збільшує шанс на виживання - на 70-90 відсотків. у випадках, симптоми ТТР регресують.

Потім видалену плазму замінюють свіжозамороженою плазмою, розчином альбуміну та / або кристалоїдами або колоїдами. Більше того, при синдромі Московіца дія плазмаферезу полягає не тільки в обміні плазми, але і в поповненні відсутніх компонентів плазми - пацієнт отримує активний фермент ADAMTS13, який перешкоджає утворенню тромбоцитарних згустків. Зазвичай щодня замінюють 3-4 літри плазми, поки симптоми захворювання не зникнуть (хоча деякі джерела стверджують, що це

Зазвичай кортикостероїди вводять паралельно (їх ефективність не оцінювалась у клінічних випробуваннях, але є багато повідомлень, що підтверджують це лікування). Якщо ці методи неефективні, проводять імунодепресивну терапію. Крім того, всі пацієнти повинні отримувати фолієву кислоту.

Крім того, концентрат тромбоцитів використовується для нейтралізації тромбоцитопенії.

В останні роки були опубліковані дуже перспективні повідомлення про спроби лікування ритуксимабом стійких форм захворювання.

У 30-60 відсотків спостерігались рецидиви захворювання - більшість із них відбувалися в перший місяць після лікування гострого епізоду. Симптомом рецидиву є, ймовірно, поступове зменшення кількості тромбоцитів.