Синдром Гудпасчера - причини, симптоми та лікування

Синдром Гудпасчера або легенево-нирковий синдром - рідкісне аутоімунне захворювання, яке вражає нирки та легені. Синдром Гудпасчера може загрожувати життю, оскільки може дуже швидко, навіть протягом декількох днів, призвести до дихальної та / або ниркової недостатності. Які причини та симптоми синдрому Гудпасчера? Яке лікування?

Синдром Гудпасчера, або легенево-нирковий синдром, належить до групи захворювань, відомих як системний васкуліт. У процесі синдрому Гудпасчера базальна мембрана судин клубочка та альвеол запалюється, що призводить до кровотечі в альвеоли та швидко прогресуючого гломерулонефриту. Хвороба загрожує життю, оскільки дуже швидко, навіть протягом декількох днів, може призвести до дихальної та / або ниркової недостатності.

Синдром Гудпасчера зустрічається рідко (захворюваність у Європі - близько 1/1 млн. Жителів на рік), найчастіше у людей у ​​віці від 20 до 30 років та у віці 50-65 років. Захворювання частіше діагностується у чоловіків, ніж у жінок.

Синдром Гудпасчера (легенево-нирковий синдром) - причини та фактори ризику

Синдром Гудпасчера - це аутоімунне захворювання. При цьому типі захворювання імунна система розпізнає власні клітини організму як чужорідні і виробляє проти них антитіла, які атакують їх і викликають їх запалення та руйнування. У процесі синдрому Гудпасчера виробляються антитіла (анти-GBM) проти базальної мембрани судин клубочка та альвеол. Пошкодження антитілами кровоносних судин клубочків призводить до гломерулонефриту, що може призвести до хронічної ниркової недостатності. У свою чергу, пошкодження кровоносних судин альвеол призводить до кровотечі.

Фактори ризику включають вплив вуглеводнів та тютюнового диму, вдихання кокаїну та інфекцій.

Синдром Гудпасчера (легенево-нирковий синдром) - симптоми

Симптоми ураження легенів хворобою:

• задишка - спочатку вона може бути спричинена фізичними вправами, а потім нападоподібною у спокої
• сухий кашель
• кровохаркання
• іноді ціаноз

Симптоми ураження нирок хворобою:

• гематурія
• проблеми з сечовипусканням (включаючи олігурію)
• набряки по всьому тілу
• гіпертонія
• біль у поперековій області

Крім того, загальні, зазвичай грипоподібні симптоми, в т.ч. втома, температура, біль у м’язах та суглобах, відсутність апетиту.

Синдром Гудпасчера (легенево-нирковий синдром) - діагностика

Для виявлення антитіл до GBM проводять аналізи крові. У випадку синдрому Гудпасчера також виявляється, серед іншого, підвищений рівень креатиніну та сечовини в крові, що свідчить про пошкодження нирок.

Необхідно також дослідити сечу, яка, серед іншого, показує, наявність білка або еритроцитів.

Також лікар тестує дихальну систему. Під час обстеження стетоскопа можна почути тріск, а іноді навіть шум у бронхах. З іншого боку, рентген грудної клітки показує нерівні тіні, що свідчать про запальні зміни.

У деяких випадках може знадобитися біопсія нирок або легенів.

Синдром Гудпасчера (легенево-нирковий синдром) - лікування

Пацієнтам призначають глюкокортикостероїди та циклофосфамід. Крім того, проводиться плазмаферез - процедура, яка очищає кров від небажаних елементів - в даному випадку антитіла до GBM.

У деяких пацієнтів нирка починає працювати належним чином, як правило, в перші тижні лікування. Однак 40-50 відсотків. незважаючи на лікування, нирка не відновлює свої функції. Потім необхідна замісна ниркова терапія у вигляді гемодіалізу. Через кілька місяців стан пацієнта може покращитися, і гемодліоз може не знадобитися. Однак досвід лікарів показав, що відновлення функції нирок пізніше відбувається рідко. Якщо нирка не починає працювати належним чином протягом перших тижнів лікування і пацієнт потребує замісної ниркової терапії, це зазвичай означає, що ниркова недостатність незворотна.

Однак ви можете запобігти прогресуванню ниркової недостатності і навіть її розвитку. Потрібно лише якомога раніше діагностувати захворювання та застосувати відповідне лікування.