Синдром CREST - це термін, який використовувався в минулому для опису сутності, відомої сьогодні як обмежений системний склероз (ISSc). Хвороба належить до групи аутоімунних захворювань - відомо, що в її процесі виробляються специфічні аутоантитіла, але причини її досі невідомі. Чи обмежений синдром системної склеродермії є серйозним станом? Звідки пішла назва цього підрозділу, у формі скорочення CREST?
Зміст
- Синдром КРЕСТ: причини
- Синдром КРЕСТ: основні симптоми
- Синдром КРЕСТ: інші симптоми
- Команда CREST: Визнання
- Синдром КРЕСТ: лікування
- Синдром КРЕСТ: прогноз
Команда CREST (нині обмежена форма системної склеродермії) почала з’являтися на медичних посадах у 1964 році. Саме тоді Р.Х. Вінтербауер, на той час студент медичного факультету Медичної школи Джонса Гопкінса, описав історії 8 пацієнтів, які пережили дуже подібну компіляцію симптомів.
Сюди входили кальцифікати м’яких тканин, феномен Рейно, порушення моторики стравоходу, а також склеродактилія та телеангіектазії.
Абревіатура CREST була отримана від перших літер назв цих симптомів (де C означає кальциноз, R - явище Рейно, E - порушення моторики стравоходу та S - склеродактилія та T - телеангіектазія).
У наш час синдром CREST визначається більше як обмежена форма системної склеродермії. Проблема належить до ширшої групи захворювань, це переважно системна склеродермія та системний склероз без шкірних змін.
- Системна склеродермія: причини, симптоми, лікування
Найчастіше синдром CREST розвивається у людей у віці від 30 до 50 років, але він може розвинутися в більш ранньому або старшому віці. Одиниця набагато частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Чорні люди частіше розвивають синдром CREST з невідомих причин.
Синдром КРЕСТ: причини
Синдром CREST згадується в медичному світі давно, але до сьогоднішнього дня не вдалося визначити, що відповідає за його виникнення. Він відноситься до групи аутоімунних захворювань.
Відомо, що в процесі індивідуума з’являються специфічні аутоантитіла (включаючи антинуклеарні ANA або АСА антетромерні антитіла, характерні для lSSc).
Також вже було помічено, що хвороба пов'язана з перевиробництвом TGF-бета (трансформуючого фактора росту фібробластів), що призводить до надмірної стимуляції фібробластів в організмі і, зрештою, до перепродукції колагенових волокон. Однак, що є безпосередньою причиною синдрому CREST, досі невідомо.
Гени можуть зіграти певну роль у патогенезі захворювання - помітно, що люди, схильні до аутоімунних захворювань (із родичами, які страждають, наприклад, ревматоїдним артритом, хворобою Хашимото або системною червоною вовчаком), мають підвищений ризик розвитку синдрому CREST.
Різні токсичні речовини також розглядаються як потенційні фактори, пов’язані з появою цього захворювання, такі як напр. трихлоретилен або бензол (їх вплив збільшить ризик розвитку синдрому CREST, особливо у людей з сімейною історією аутоімунних захворювань).
Синдром КРЕСТ: основні симптоми
Основними симптомами синдрому CREST є ті проблеми, які дали загону першу назву. Його курс включає згадані раніше:
- кальцифікати в м’яких тканинах: у різних частинах тіла у пацієнтів розвиваються вузликові, різного розміру, утворені з відкладень кальцію
- Феномен Рейно: часто це перший прояв синдрому CREST, що з’являється навіть до інших симптомів цієї хвороби; він полягає у виникненні характерного каскаду явищ, де пальці спочатку раптово бліднуть, потім посиніють і, нарешті, набувають яскраво-червоного кольору
- порушення моторики стравоходу: вони з’являються внаслідок виникнення фіброзу та атрофії гладких м’язів стравоходу і в основному призводять до труднощів при ковтанні (пацієнти з синдромом CREST часто борються з дисфагією), крім того, пацієнти можуть скаржитися на симптоми захворювання Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба
- склеродактилія: зміни пальців, викликані напр. відкладення колагенових волокон усередині них - під час синдрому CREST пальці пацієнтів можуть набувати ковбасного вигляду, але також можуть призвести до атрофії кінчиків пальців або укорочення дистальних фаланг
- телеангіектазії: поява суттєво розширених судин шкіри, насамперед обличчя, рук та слизових оболонок.
Синдром КРЕСТ: інші симптоми
Проблеми, описані вище, є справді найбільш класичними симптомами синдрому CREST, але протягом цього періоду спостерігається набагато більше відхилень.
Хвороба називається обмеженою склеродермією - назва походить не з нізвідки. Одним з найбільш характерних проявів цього відділу є прогресуючий фіброз (що призводить до затвердіння) як шкіри, так і різних внутрішніх органів.
Під час синдрому CREST ураження шкіри з’являються переважно на обличчі та кінцевих частинах рук і ніг. Симптомом цих відхилень в області обличчя може бути проблема, відома як обличчя в масці (у цьому випадку міміка пацієнта обмежена).
Тут слід підкреслити, що у випадку синдрому CREST ступінь фіброзу шкіри жодною мірою не корелює з фіброзом органів - у пацієнтів з важкими ураженнями шкіри внутрішні органи можуть лише незначно впливати на подібний патологічний процес.
Фіброз органів всередині тіла може призвести до дуже серйозних проблем. Коли задіяна дихальна система, пацієнти можуть відчувати задишку, а також сухий кашель.
У разі змін у серці у пацієнтів може розвинутися серцева аритмія, але також може призвести до аномальної скоротливості серцевого м’яза, що в підсумку може призвести до симптомів серцевої недостатності.
Досить часто у пацієнтів із синдромом CREST розвивається легенева гіпертензія.
Незважаючи на те, що багато можливих симптомів КРЕСТ вже перераховані, це все одно більше. Поряд із тривалістю захворювання та зростанням фіброзу в різних органах можуть з’являтися все нові і нові хвороби, такі як сухість слизових оболонок, артеріальна гіпертензія або порушена перистальтика кишечника.
Пацієнти - особливо ті, хто стикається з частими та важкими явищами Рейно - мають ризик розвитку виразкових уражень, які в гіршому випадку можуть стати некротичними, що може вимагати ампутації уражених пальців.
Команда CREST: Визнання
При діагностиці синдрому CREST найважливішим є виявлення симптомів, характерних для цієї сутності у пацієнтів, та виявлення типових для неї аутоантитіл (таких як раніше згадані антитіла ANA або антитіла ACA та інші антитіла).
Іноді для діагностики захворювання використовують біопсію шкіри - вона може виявляти зміни, пов’язані з фіброзом, хоча через велику кількість хибнонегативних результатів вона не проводиться у діагностиці синдрому CREST.
При діагностиці синдрому CREST дуже важливо проводити обстеження у пацієнта, що дозволить визначити, чи хвороба вже призвела до значних ускладнень органів. Для цього пацієнтам, серед іншого, можна замовити:
- ендоскопічні дослідження шлунково-кишкового тракту (наприклад, гастроскопія)
- рентгенологічні дослідження кісток
- комп’ютерна томографія грудної клітки
- ехокардіографія
- функціональні тести дихальної системи
- ЕКГ
- фізичні вправи
Синдром КРЕСТ: лікування
В даний час не існує методів лікування причинно-наслідкового лікування КРЕСТ. Пацієнтам рекомендується використовувати імунодепресанти, які можуть впливати на активність стимульованої імунної системи - прикладами препаратів, які використовуються для цієї мети, є метотрексат та мікофенолат мофетил.
Тут варто наголосити на одному аспекті: ліки, які найбільше пов'язані з імунодепресивними ефектами, тобто глюкокортикостероїди, протипоказані пацієнтам із синдромом CREST через те, що вони можуть погіршити ураження шкіри.
Насправді не сама імуносупресія, а т. Зв органоспецифічна терапія є наріжним каменем лікування синдрому CREST. Ми говоримо про те, щоб запропонувати пацієнтам терапію, яка вплине на їх симптоми синдрому CREST.
Наприклад, для запобігання явища Рейно пацієнтам може бути рекомендовано застосовувати блокатори кальцієвих каналів (наприклад, ніфедипін), у пацієнтів з фіброзом легенів може бути розпочато лікування циклофосфамідом, а у пацієнтів з важкими симптомами гастроезофагеального рефлюксу застосування препаратів з інгібітори протонної помпи.
Однак не лише фармакотерапія важлива для пацієнтів із синдромом CREST. Іноді пацієнтам рекомендується лікувальна фізкультура - завдяки їй можна тривалий час залишатися у формі.
Пацієнтам також рекомендується уникати застуди та куріння (це може зменшити частоту явищ Рейно) та наголосити, що їм слід додатково доглядати за шкірою.
Синдром КРЕСТ: прогноз
У пацієнтів з КРЕСТ прогноз кращий, ніж у тих, у кого розвивається системна склеродермія.
З моменту постановки діагнозу 10-річна виживаність становить навіть більше 75% усіх пацієнтів.
У людей, у яких розвиваються серйозні ускладнення органів, такі як легенева гіпертензія, прогноз гірший.
За підрахунками, ця дуже серйозна проблема розвивається протягом 10-20 років після того, як захворіла, менше ніж у 10% усіх хворих на CREST.
Джерела:
- Interna Szczeklika 2018/2019, вид. П. Гаєвський, опубл. Практична медицина
- Nadeem S., Arshad U., Системний склероз, що представляється як синдром CREST, Журнал Додаток для студентів медичного коледжу Равалпінді; 2016: 20 (S-1): 61-62
- Юн Дж. К., "Синдром КРЕСТ", 07 серпня 2018 р., Medscape; он-лайн доступ: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview
