Підгострий склерозуючий енцефаліт (SSPE)

Підгострий склерозуючий енцефаліт (SSPE) - рідкісне захворювання, спричинене вірусом кору. Захворюваність її значно впала з часу введення вакцини проти кору, але, на жаль, незважаючи на випробування лікування, лікування не спостерігалося. Які причини та симптоми підгострого склерозуючого енцефаліту (SSPE)?

Підгострий склерозуючий паненцефаліт (СССП) зазвичай розвивається через 7 років після ранньої інфекції кору і вражає переважно дітей віком до 12 років, частіше у хлопців, ніж у дівчат. Захворюваність SSPE значно зменшилася з моменту введення вакцини проти кору і зараз становить приблизно 1 на 100 000.

Підгострий склерозуючий енцефаліт проявляється прогресуючою деменцією, порушенням координації, атаксією, міоклонусом та іншими вогнищевими неврологічними симптомами. Це хронічне захворювання, яке триває, як правило, кілька років. Однак є повідомлення про насильницький перебіг, що призвів до смерті протягом декількох місяців. Лише близько 10 відсотків пацієнтів можуть одужати за власним бажанням, що може тривати довгі роки.

В процесі інфекції в корі та білій речовині мозку є периваскулярні інфільтрати, що складаються з плазматичних клітин та інших мононуклеарних клітин, а також вогнища демієлінізації та гліозу в білій речовині та глибших шарах кори головного мозку. Крім того, спостерігається наявність дегенеративних змін у нейронах кори, базальних і понзальних гангліях, а також у нижніх ядрах оливи. У нейронах і гліальних клітинах є внутрішньоядерні та ендоплазматичні еозинофільні тіла включення. Позначення тіл включення імунофлюоресценцією показує позитивний результат, характерний для вірусу кору.

Підгострий склерозуючий енцефаліт: симптоми

Підгострий склерозуючий енцефаліт розвивається поступово без супутньої лихоманки. Першими симптомами можуть бути:

• забудькуватість;
• труднощі в навчанні та шкільній діяльності;
• руховий неспокій.

Потім, протягом тижнів або навіть місяців, з’являється таке:

• порушення рухової координації;
• атаксія;
• міоклонія в кінцівках і тулубі;
• апраксія;
• хореатетотичні або бальні рухи;
• пірамідні симптоми;
• порушення мови;
• судоми;
• дистонічне положення.

На заключній стадії захворювання спостерігаються порушення зору, включаючи сліпоту, глухоту та спастичну тетраплегію, що нагадує стан декортикації.

Підгострий склерозуючий енцефаліт: дослідження

Діагноз підгострого склерозуючого енцефаліту грунтується на клінічній картині, дослідженні ліквору та електроенцефалографії (ЕЕГ).

Як у сироватці крові, так і в лікворі спостерігається підвищений рівень протидріжджових антитіл. При електрофоретичному дослідженні спинномозкової рідини ці антитіла виглядають у вигляді олігоклональних смуг IgG. Рівень білка та глюкози в спинномозковій рідині є нормальним, а плеооцитоз - нормальним або незначно підвищеним.

Узагальнені порушення в біоелектричній корі кори головного мозку часто виникають при ЕЕГ-дослідженні, при цьому зображення «розряду і придушення» високовольтних повільних хвиль або комплексів із повільно-хвильовими хвилями з’являється з частотою 4-20 с синхронно або незалежно від міоклонусу.

Тести візуалізації також використовуються для діагностики підгострого склерозуючого енцефаліту. Комп’ютерна томографія показує атрофію кори і фокальні або мультифокальні ураження білої речовини низької щільності. У випадку МР-зображень, зважених за допомогою Т2, можна спостерігати зміни перивентрикулярної білої речовини.

Підгострий склерозуючий енцефаліт: лікування

Незважаючи на спроби використання багатьох препаратів у пацієнтів, таких як бромодезоксиуридин, амантадин, інозин або ізопрозин, одужання не спостерігалось. У деяких випадках клінічне поліпшення або прогресування захворювання досягається внутрішньошлуночковим введенням інтерферону альфа з подальшим внутрішньовенним або внутрішньошлуночковим введенням рибавірину. Однак слід пам’ятати, що такий вид терапії пов’язаний із появою характерних побічних ефектів, серед яких менінгіт, енцефалопатія та симптоми рухових нейронів.

NHF