Пухлини серця зустрічаються рідко, але їх розташування в такому важливому органі, як серце, робить їх дуже важливою проблемою. Ми поділяємо пухлини серця на первинні та вторинні. Які причини та симптоми раку серця? Як проходить їх лікування?
Пухлини серця зустрічаються рідко, і пухлини серця можуть бути первинними, тобто походять безпосередньо від серця, або вторинними, тобто результатом метастазування з іншого місця. Первинні пухлини зустрічаються вкрай рідко. На підставі аутопсійних обстежень їх захворюваність оцінюється в 0,002-0,33% (менше 3 випадків на 10000 секцій). Метастазування набагато частіше зустрічається в популяції. Первинні пухлини можна розділити на:
- доброякісні пухлини серця (доброякісні ураження становлять до 75%),
- злоякісні пухлини серця.
РАК СЕРЦЯ
Найбільш поширеним первинним раком серця є міксома (міксома). Зазвичай вона росте у вигляді гострої маси і найчастіше розташовується в лівому передсерді як одинична пухлина. Існує дві форми: спорадична та сімейна, на яку припадає близько 5-10%. Сімейні слизи частіше мають мультифокальний характер, частіше розташовуються в камерах серця і частіше повторюються. Сімейний анамнез може бути пов'язаний із синдромом Карні, який включає, серед іншого: множинні міксоми в серці та інших місцях тіла, ендокринні розлади, зміни пігментації шкіри, рак щитовидної залози та новоутворення яєчок з клітин Сертолі.
Інші, менш поширені, доброякісні пухлини серця включають:
- фіброма (фіброма) - другий за частотою; зазвичай розпізнається на другому році життя; 5% пов’язано із синдромом Горліна;
- папіломатозна фіброма (сосноподібний фіброеластома) - найпоширеніше новоутворення в клапанах; стосується людей у 6-7. десятиліття життя;
- рабдомиома (рабдомиома) - найчастіше зустрічається у дітей; асоціюється з бульбовим склерозом;
- ліпома (ліпома);
- гемангіома / лімфангіома (гемангіома / лімфангіома);
- тератома (тератома);
- ліпоматозна гіпертрофія міжпередсердної перегородки.
Доброякісні пухлини серця: симптоми
Симптоми доброякісних пухлин серця багато в чому залежать від їх локалізації та розміру. Гістологічний тип відіграє набагато меншу роль. Повільний ріст часто означає, що вони не викликають жодних симптомів протягом багатьох років і виявляються випадково. Коли пухлина досягає розмірів, що порушують кровотік у порожнинах та клапанах серця, можуть з’явитися типові симптоми серцевої недостатності, такі як: задишка, порушення толерантності до фізичних навантажень, нападоподібна нічна задишка, непритомність, застій легенів та набряк.
Пухлини, розташовані біля клапанів, можуть імітувати ваду серця - найчастіше мітральну регургітацію у разі міксоми лівого передсердя. У свою чергу, ті, що знаходяться поблизу структур провідної системи або поширюються внутрішньом’язово всередині серцевого м’яза, можуть викликати аритмії. Пухлини в порожнинах серця також можуть фрагментуватися і становити вихідну точку для системної або легеневої емболії. У 30% випадків найпоширенішого раку серця - міксоми також можуть спостерігатися такі системні симптоми, як слабкість, втрата ваги, зміни шкіри, лихоманка, біль у суглобах, явище Рейно, пальці ключки або анемія.
Доброякісні пухлини серця: діагностика
У випадку пухлин серця найбільшу роль відіграє візуалізація. Ехокардіографія (ЕХО серця) має важливе значення. Стандартна трансцежальна ECHO (TTE) надає основну інформацію про місце розташування, морфологію та розміри пухлини. Це також дозволяє оцінити порушення кровотоку. Досить часто є вказівки на варіацію цього тесту, тобто TEE. У цьому випадку ультразвуковий зонд вводиться в стравохід так само високо, як серце. З цього моменту ми можемо більш точно візуалізувати магістральну та легеневу вени, передсердя та міжпередсердну перегородку.
Для ще точнішої оцінки пухлини використовують магнітно-резонансну томографію (МР) та комп’ютерну томографію (КТ). МР ідеально підходить для визначення типу ураження та диференціації новоутворення, наприклад зі згустками або бактеріальними вегетаціями в процесі ІЕ, тобто інфекційним ендокардитом. Остаточний діагноз ставиться на підставі гістопатологічного дослідження видаленої пухлини.
Доброякісні пухлини серця: лікування та прогноз
Вибір лікування - хірургічна резекція пухлини. Кожну міксому слід терміново видаляти. Якщо не прооперувати, це може призвести до раптової серцевої смерті (спричиненої різким закриттям атріовентрикулярних отворів) та небезпечних емболій, особливо в мозковому кровообігу. Більшість доброякісних пухлин можна повністю видалити, але іноді ступінь резекції досить великий, щоб вимагати одночасного ремонту клапана або імплантації кардіостимулятора. У разі бурої гнилі існує ризик рецидиву. Частота рецидивів після операції становить приблизно 3%. Вони набагато частіше зустрічаються у пацієнтів із синдромом Карні. Зазвичай вони трапляються в перші 4 роки після операції. Тому кожен пацієнт проходить щорічну ехокардіографічну перевірку.
Рекомендована стаття:
Трансплантація серця - показання. Скільки триває життя після трансплантації серця?Злоякісні пухлини серця
Первинні злоякісні утворення в серці рідше, ніж доброякісні. Вони становлять 25% усіх первинних раків серця. Більшість із них - саркоми. Найпоширеніша з них - ангіосаркома, або ангіосаркома, яка у 80% випадків розташована в правому передсерді. Він агресивно інфільтрує серце, і метастази, як правило, присутні, коли з’являються симптоми і ставиться діагноз. Найбільш поширеними місцями метастазування є: легені (> 50%), грудні лімфатичні вузли, середостіння та хребет. Час виживання з моменту встановлення діагнозу зазвичай становить кілька місяців. Інші гістологічні типи саркоми:
- рабдоміосаркома (рабдоміосаркома),
- фібросаркома (фібросаркома)
- злоякісна мезотеліома (злоякісна мезотеліома)
- гладкоклітинна саркома (лейоміосаркома)
Лімфоми - це ще одна група первинних злоякісних пухлин серця. Їх виникнення може бути пов’язане з зараженням вірусом Епштейна Барра (EBV) та імунодефіцитом під час СНІДу чи імунодепресивної терапії. Частота цієї групи раків серця зростає.
Злоякісні пухлини серця: симптоми
Симптоми злоякісних пухлин неспецифічні. Найпоширенішими є:
- задишка
- болі в грудній клітці
- плевральний біль
- серцебиття
- непритомність
Через більш часте розташування в правій частині серця, частіше ми маємо справу з клінічними особливостями т.зв. «правошлуночкова недостатність» - до її особливостей належать: переповнені яремні вени, набряки нижніх кінцівок, збільшення печінки, випоти плеври та перикарда.
Як і для інших злоякісних новоутворень, можуть спостерігатися типові загальні симптоми: лихоманка, слабкість, втрата апетиту та втрата ваги. Перикард часто бере участь у процесі захворювання, і в результаті ексудат може накопичуватися в перикардіальному мішку, що оточує серце. Як наслідок, ми можемо мати справу з повноцінною тампонадою серця.
Злоякісні пухлини серця: діагностика
Обсяг візуалізаційних тестів, що проводяться у разі злоякісних пухлин, такий самий, як і у випадку доброякісних уражень. Первинний діагноз ставиться на основі трансторакальної ЕХО серця, яка часто доповнюється черезстравохідним обстеженням. Діагностика за допомогою МРТ або КТ дозволяє точно простежити ступінь інфільтрації стінок серця та структур всередині грудної клітки. Отже, це дозволяє спланувати можливу операцію. Поширення пухлини також можна оцінити за допомогою позитронно-емісійної томографії - ПЕТ. Проблема, однак, полягає в обмеженій доступності цього дослідження.
Під час візуалізаційного обстеження ми можемо розрізнити низку ознак, таких як: мультифокальний характер, розмиті межі пухлини, патологічна васкуляризація або інфільтрація міокарда, що дозволяє з великою часткою ймовірності зробити висновок, що ми маємо справу зі злоякісним процесом.
Існують варіанти передопераційної гістологічної оцінки пухлини. Сюди входять: цитологічне дослідження перикардіальної рідини, зібраної за допомогою перикардіоцентезу, та дослідження біопсії, взятої під час катетеризації серця.
Знання виду раку дозволяє вибрати відповідну стратегію лікування. Остаточний діагноз ставиться на підставі гістопатологічної оцінки видаленої пухлини.
Злоякісні пухлини серця: лікування та прогноз
Вибір методу лікування залежить від багатьох факторів, таких як: гістологічний тип, розмір, локалізація, ступінь інфільтрації інших структур та тяжкість симптомів. Кардіохірургічне видалення первинного злоякісного ураження може розглядатися у випадку пухлини, приуроченої до серця. Часто резекція не є повною, але носить паліативний характер - її метою є зменшення симптомів шляхом зменшення маси пухлини. У нерезектабельних випадках, наприклад, коли є віддалені метастази, застосовується системне лікування.
Іноді, коли неможливо видалити пухлину в здоровій тканині, техніку реферальної аутотрансплантації використовують для висічення серця, видалення пухлини поза тілом пацієнта, а потім реімплантації серця. Радіо- та хіміотерапія може бути використана як доповнююча терапія до операції. Більшість сарком погано реагують на такий тип лікування. Однак при деяких видах раку вони є методом вибору. Первинна хіміотерапія ефективно зменшує дискомфорт і продовжує життя у пацієнтів з лімфомою серця.Променева терапія може бути корисною при лікуванні мезотеліоми перикарда. Прогноз, як правило, несприятливий. Час виживання пацієнтів зазвичай не перевищує одного року з моменту встановлення діагнозу.
Рекомендована стаття:
Хвороби системи кровообігу - причини, симптоми, профілактикаМетастази раку в серце
Варто підкреслити, що вторинні пухлини, тобто метастази з інших локалізацій, є найпоширенішим типом новоутворень в серці. Вони виникають у кілька десятків разів частіше, ніж первинні пухлини, представлені вище. Їх наявність свідчить про дуже запущену стадію захворювання. Найбільш поширеними джерелами метастазів у серце є:
- рак легенів
- рак молочної залози
- лейкемії та лімфоми
- мезотеліома плеври
- рак стравоходу
- меланома
Інфаркт може статися через:
- лімфатичний
- кровоносна судина
- інфільтрація через безперервність
- шляхом проростання в просвіт венозної системи
Найбільш поширений шлях лімфатичних судин використовується епітеліальними новоутвореннями і стосується змін перикарда або епікардіального шару. Поширення крові зазвичай впливає на сам серцевий м’яз. Меланома та саркома беруть участь у цьому шляху. Безперервна інфільтрація спостерігається у новоутвореннях, розташованих у безпосередній близькості від серця, наприклад, раку легенів, стравоходу, тимусу та раку сосків. Однак метастази спостерігаються набагато частіше. Деякі пухлини можуть проростати в порожнини серця через просвіт великих венозних судин, особливо нижньої порожнистої вени. Це те, як запущений рак нирок, феохромоцитома, гепатоцелюлярна карцинома або нефрома плода можуть поширюватися в праве передсердя. Пухлина Вільмса.
Симптоми, безпосередньо пов’язані з інвазією серця, рідкісні. Якщо вони є, вони досить неспецифічні. Пацієнти скаржаться на тупий біль у грудях, кашель і задишку, а також загальні симптоми. Переважають симптоми основного захворювання.
Дуже часто уражається перикард. Рідина в перикардіальному мішку може бути ексудативною, ексудативною і навіть геморагічною. Зовнішній тиск, який чинить зростаюча рідина, порушує діастолічну функцію і заповнення порожнин серця, викликаючи т.зв. тампонада серця. Причиною цього стану може бути як безпосереднє залучення перикарда в неопластичний процес, так і реакція на лікування радіо- або хіміотерапією.
Наявність метастазів у серці найчастіше свідчить про те, що хвороба вже не виліковна. Тому можливості лікування дуже обмежені. В основному вони зводяться до паліативної хіміо- або променевої терапії. Хірургічне лікування, що складається з процедури резекції, проводиться дуже рідко, коли для цього є сприятливі умови. Це особливо доречно у випадку пухлин, що поширюються внутрішньосудинно, проникаючи через нижню порожнисту вену або легеневі вени, оскільки вони зазвичай не вражають серцевий м’яз. Часто хірургічна процедура зводиться до паліативних процедур, спрямованих на евакуацію рідини з перикардіального мішка. Найпростішим з них, що проводиться під місцевою анестезією, є пункція перикардіального мішка, тобто перикардіоцентез. Коли рекурентний ексудат є проблемою, внутрішньоперикардне введення склеротичних препаратів або цитостатиків, наприклад, блеоміцину та цисплатину, може бути ефективним. Ще однією можливістю декомпресії є виготовлення т.зв. фенестрація - вікно, що сполучається з плевральною (або очеревинною) порожниною. На жаль, прогноз для більшості пацієнтів з метастазами в серці дуже поганий.
Джерела:
1. Sadowski J., Grudzień G, пухлини серця, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Warsaw, Wyd. Medical Tribune Polska, с. 606-619
2. Прущик П., Стичинський Г., Пухлини серця, Gajewski P. (ред.), Interna Szczeklika 2016, Краків, Практична медицина, 2016
3. http: //emedicine.medscape.com/
Рекомендована стаття:
Блок серця: що це таке, як ви його розпізнаєте і лікуєте?
-norma.jpg)
