Рецидивуючий поліхондрит (Polychondritis recidivans) - рідкісне запальне захворювання невідомої етіології та раптового початку. Впливає на хрящі вух, носа, гортані, трахеї та бронхів. Які симптоми повторюваного запалення хряща і як це лікується?
Періодичне запалення хряща (Поліхондрит рецидивів, рецидивуючий поліхондрит) має характерний, дуже мінливий перебіг, періоди загострення становлять від кількох днів до декількох тижнів, а потім періоди ремісії. Хвороба вражає хрящі вух, носа, гортані, трахеї та бронхів. Пік захворюваності припадає на четверте та п’яте десятиліття життя, але він може також розвинутися у дітей та літніх людей. Це трапляється у людей у всьому світі, з однаковою частотою у обох статей.
Імунологічні механізми відіграють важливу роль у патогенезі рецидивуючого запалення хряща. Депозити імуноглобулінів та комплементу можна виявити в місці запалення, а також антитіла до колагену II типу та матриліну I у сироватці крові деяких пацієнтів, а також наявність імунних комплексів.
Процес руйнування хряща починається з його зовнішньої поверхні і прогресує глибше. У цих місцях відбувається пошкодження пазухи та втрата хондроцитів. Пошкоджений хрящ замінюється грануляційною тканиною, яка потім зазнає фіброзу та вогнищевого звапніння. Також можуть бути невеликі вогнища регенерації хряща.
Повторне запалення хряща: симптоми
Початок захворювання раптовий і включає хрящі в одному або двох місцях. Цікаво, що загальні симптоми, такі як лихоманка, втома та втрата ваги, можуть передувати змінам органів за кілька тижнів.
Першим симптомом повторного запалення хряща є одностороннє або двостороннє запалення хрящів вух. Пацієнти скаржаться на такі симптоми, як раптовий біль, болючість і набряклість хрящової частини вуха. Шкіра в місці ураження яскраво-червона або фіолетова. Тривалі або періодичні загострення захворювання внаслідок руйнування хряща призводять до в’ялості і обвисання вушних раковин. Крім того, утворений набряк може перешкоджати Євстахієвій трубі або зовнішньому слуховому проходу, що сприяє погіршенню слуху.
Риніт може виникнути під час першого нападу хвороби або під час наступних загострень. Характерні такі симптоми, як закладеність носа, нежить та носові кровотечі. Міст носа червоний, набряк і ніжний, і його розпад може призвести до сідла носа.
Артрит найчастіше асиметричний, розріджений і поліартикулярний, вражає як великі, так і малі периферичні суглоби. Рецидив запалення триває від декількох днів до декількох тижнів і самообмежується. Огляд уражених суглобів показує їх надмірне нагрівання, пальпаційний біль і набряк. Також можливе ураження реберних хрящів, верхніх суглобів грудини та груднинно-ключичних суглобів. Потім формується лійкоподібна або навіть схожа на ціп грудь.
В очах може бути кон’юнктивіт, епісклерит, склера, райдужка і рогівка. Через ризик розвитку сліпоти виразки та перфорація рогівки є особливо небезпечними. Інші загальні симптоми включають набряк повік та периорбітальний набряк, екзофтальмію, катаракту, неврит зорового нерва, параліч зовнішніх очних м’язів, васкуліт та тромбоз вен сітківки.
При залученні гортані, трахеї та бронхів виявляється захриплість, кашель без відхаркування виділень, болючість у проекції гортані та проксимальної частини трахеї. Набряк слизової, звуження та / або колапс хрящів гортані та трахеї може призвести до стридору та небезпеки для життя обструкції дихальних шляхів, що вимагає трахеостомії. Крім того, колапс бронхіальних хрящів сприяє розвитку пневмонії, і при великій участі бронхіального дерева це призводить до дихальної недостатності.
Аортальна регургітація спостерігається приблизно у 5% пацієнтів і виникає внаслідок поступового розширення кільця або руйнування його листочків. Інші серцеві симптоми включають перикардит, міокардит та порушення провідності. Дуги аорти, аневризми грудної та черевної аорти можуть співіснувати.
Повторне запалення хряща може супроводжуватися системним васкулітом, який може мати форму лейкоцитокластичного васкуліту, нодозного поліартеріїту або хвороби Такаясу. На їх тлі можуть розвиватися неврологічні розлади у вигляді епілептичних нападів, інсультів, атаксії та невропатії черепних та периферичних нервів.
Ураження шкіри не настільки характерні для періодичного запалення хряща, але, якщо вони є, мають форму пурпури, вузлуватої або багатоформної еритеми, ангіоневротичного набряку, кропив'янки, сітчастого ціанозу та запалення жирової тканини.
Близько 30% пацієнтів з рецидивуючим запаленням хряща діагностують інші ревматичні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, синдром Шегрена або анкілозуючий спондиліт.
Інші стани, пов’язані з рецидивуючим запаленням хряща, включають запальні захворювання кишечника, первинний біліарний цироз та мієлодиспластичні синдроми.
Періодичне запалення хряща: діагностика
В даний час критерії Мак-Адама або модифіковані критерії Даміані та Левіна застосовуються для діагностики повторного запалення хряща.
Критерії, запропоновані МакАдамом, включають:
- періодичне запалення хрящів обох вушних раковин
- неерозивний артрит
- запалення хряща носа
- запалення структур очного яблука (кон’юнктиви, рогівки, склер або склер та / або увеальної мембрани)
- гортанний та / або трахеїт
- пошкодження вушної раковини та / або вестибулярного органу, що проявляється нейросенсорними порушеннями слуху, шумом у вухах та / або запамороченням
Діагноз визначений, коли присутні принаймні три із перерахованих симптомів із позитивною біопсією хряща яєчка з вуха, носа або дихальних шляхів.
Відповідно до модифікованих критеріїв Даміані та Левіна, діагноз можна встановити, коли виявлено один або два із вищезазначених симптомів та отримано позитивний результат біопсії, або коли досягнуто зменшення запалення хряща щонайменше у двох місцях після застосування глюкокортикостероїдів або дапсону, або коли принаймні три з вищезазначених симптоми.
Важливо, щоб у пацієнтів з чіткою клінічною картиною біопсія, як правило, не потрібна.
Що стосується результатів лабораторних досліджень, пацієнти часто мають помірний лейкоцитоз, нормоцитарну та нормохромну анемію та підвищений рівень ШОЕ та С-реактивного білка.
У деяких випадках можуть бути виявлені циркулюючі імунні комплекси, підвищений рівень гамма-глобуліну та антитіла до цитоплазми c-ANCA та p-ANCA.
Для діагностики повторного запалення хряща використовується багато діагностичних методів, наприклад:
- Залучення дихальних шляхів можна продемонструвати, виконавши комп’ютерну томографію та бронхоскопію
- Магнітно-резонансна томографія особливо корисна при зображенні гортані та трахеї
- проводиться бронхографія для пошуку стриктур бронхів
- спірометрія дозволяє виявити звуження дихальних шляхів усередині грудної клітки
- Рентген грудної клітки може виявляти звуження трахеї та / або головних бронхів, аневризматичну дилатацію висхідної або низхідної аорти та збільшення серцевого силуету за наявності недостатності аортального клапана
- Рентген також може виявити кальцинати, які є наслідком руйнування хряща вух, носа, гортані та трахеї
Періодичне запалення хряща: лікування
Пацієнтам з активним запаленням хряща застосовують преднізон у дозах 40-60 мг на день. За умови належного контролю активності захворювання дозу препарату зменшують, а в деяких випадках можлива навіть повна відміна препарату. У разі хронічного застосування для контролю симптомів захворювання приймають 10-15 мг на день. Замість преднізону можна використовувати dapson.
Імунодепресивні препарати - метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн та циклоспорин - застосовуються, коли лікування преднізоном не реагує або якщо для контролю активності захворювання потрібні високі дози преднізолу.
У разі виражених зорових симптомів може знадобитися внутрішньоочне введення глюкокортикостероїдів та застосування високих доз преднізолону.
У пацієнтів із ураженням аортального клапана проводиться заміна клапана, а в разі аневризми аорти - відновлення артерії. У пацієнтів з симптомами важкої обструкції дихальних шляхів необхідна трахеостомія, а в разі колапсу трахеального та бронхіального хрящів - імплантація стента.
Рекомендована стаття:
Хвороби, що виникають внаслідок аутоімунітету, тобто АВТОІМУНОЛОГІЧНІ ХВОРОБИ
