Саркома Капоші - причини, симптоми, лікування

Саркома Капоші - це злоякісна пухлина м’яких тканин судинного походження, яка вражає шкіру, слизові оболонки та внутрішні органи.Саркоми складаються з скупчень клітин веретена, аномальних кровоносних судин, екстравазованих еритроцитів (тобто тих, що вийшли за межі кровоносних судин) та лейкоцитарної інфільтрації.

Зміст

1. Саркома Капоші - причини
2. Які симптоми саркоми Капоші?
3. Лікування саркоми Капоші
4. Прогноз при саркомі Капоші

Саркома Капоші - злоякісна пухлина судинного походження. Він виникає і розвивається мультифокально з клітин лімфатичних та кровоносних судин і часто утворює великі пурпурові пухлини.

Більше 90 відсотків хворих на саркому Капоші є носіями вірусу HHV-8.

Саркома Капоші є рідкісним новоутворенням у всій популяції, але частота її поширення багато в чому залежить від географічного регіону та клінічної форми.

У 2012 році загалом було зареєстровано 44 000 випадків, 85% з яких сталося в африканському регіоні.

Епідеміологічні дослідження в Європі показали захворюваність 0,3 випадки на 100 000 людей на рік, що робить саркому Капоші рідкісним раком.

На основі клінічної картини та епідеміологічних даних виділяють 4 форми саркоми Капоші:

• класична форма - найчастіше вражає літніх чоловіків у Середземноморському регіоні
• ендемічна форма - це стосується випадків, зареєстрованих у Центральній Африці
• епідемічна форма - пов'язана зі СНІДом
• ятрогенна форма - найчастіша після імунодепресивного лікування або трансплантації органів

Останні дві форми саркоми найпоширеніші в Польщі.

Класична форма найчастіше вражає чоловіків у віці 60-70 років у середземноморському басейні, тобто Ізраїль, Італія, Греція та Туреччина.

Епідемічний тип тісно пов’язаний із статусом носія ВІЛ, вважається, що приблизно у 30% нелікованих носіїв ВІЛ розвинеться саркома Капоші, але завдяки впровадженню препаратів проти ВІЛ вдалося значно зменшити частоту цього раку в групі носіїв.

Саркома Капоші - причини

Причини саркоми Капоші до кінця не вивчені.

Характерною рисою всіх типів саркоми є зараження та активація судинних клітин вірусом HHV-8, тобто онкогенним вірусом герпесу типу 8, також відомим як KSHV (вірус герпесу, асоційований з саркомою Капоші).

Дослідження показали, що 80-100% пацієнтів із саркомою Капоші мають антитіла до вірусу HHV-8, тоді як у загальній популяції цей відсоток становить близько 1%.

Іншим аргументом, що підтверджує зв'язок інфекції HHV-8 із саркомою, є той факт, що антитіла до ВІЛ-8 були виявлені у носіїв ВІЛ за кілька тижнів або навіть місяців до появи симптомів саркоми.

Вірус HHV-8 заражає здоров'я ендотеліальної клітини (клітини, що вистилають внутрішню частину судин), а потім переходить у сплячу форму. До активуючих факторів, які призводять до розмноження вірусу, належать:

• запалення
• використання імунодепресантів після трансплантації органів
• Вірус ВІЛ
• фактори навколишнього середовища, до яких, зокрема, належать укуси кровососних комах в регіоні Африки, що є причиною ендемічної саркоми Капоші

Коли з’являються активуючі фактори, вірус розмножується в послідовних здорових клітинах.

Деякі з них перетворюють нормальні клітини на клітини веретена, характерні для саркоми Капоші. Такий процес називається неопластичною трансформацією.

Поширення аномальних клітин викликає клінічні симптоми, характерні для саркоми.

Важливу роль у зростанні саркоми Капоші відіграє процес неоангіогенезу в області пухлини, тобто утворення нових, часто аномально сформованих судин, що забезпечує кровопостачання пухлини та її зростання.

Тому для появи саркоми Капоші потрібно зараження вірусом HHV-8 з подальшим виникненням сприятливих умов для його розмноження, що призводить до появи пухлинних симптомів.

Форму саркоми можна також оцінити на основі фактора, що спричинив активацію вірусу.

Які симптоми саркоми Капоші?

У саркоми Капоші є три стадії - перша - це поява червоно-синіх і фіолетових плям на шкірі, які трансформуються у дископодібні інфільтрати, які у міру прогресування захворювання утворюють вузлики.

Подібні зміни можуть також з’являтися на слизових оболонках та внутрішніх органах, що призводить до виразки і, як наслідок, відмови.

Симптоми та перебіг саркоми Капоші різняться залежно від форми захворювання.

Класична форма саркоми Капоші, яка рідко зустрічається в нашій широті, характеризується наявністю повільно зростаючих синюватих площин на ступнях і гомілках, які в міру прогресування захворювання твердіють і потовщуються, утворюючи пухлини, які, як правило, виразкують і кровоточать внаслідок травми.

З часом зміни прогресують на стегнах, тулубі, руках та обличчі. Вони рідко займають слизові оболонки та внутрішні органи.

Ендемічна саркома Капоші виявляється практично лише в Центральній Африці, де вона становить приблизно 10% усіх видів раку. Його перебіг набагато агресивніший, ніж у випадку з іншими саркомами. Характеризується швидким зростанням пухлин, а також залученням слизових оболонок та внутрішніх органів, навіть м’язів та кісток.

Ятрогенний тип саркоми Капоші характерний для пацієнтів, які застосовують імунодепресанти після трансплантації органів або під час аутоімунних захворювань.

Ураження шкіри не обмежуються кінцівками цього типу, вони можуть поширюватися по всій поверхні тіла. При ятрогенному типі ураження шкіри регресують після припинення або зміни імунодепресивної терапії.

Епідемічна форма ВІЛ-асоційованої саркоми Капоші є найбільш характерним шкірним маркером набутого імунодефіциту (СНІДу). Ця форма характеризується агресивним перебігом і типовим ураженням шкіри обличчя на початку захворювання.

Ураження шкіри виразкові. Особливо насторожує залучення слизової оболонки неба, нечуване при будь-якій іншій формі саркоми. У міру прогресування захворювання спостерігається ураження тулуба, кінцівок, слизових оболонок та внутрішніх органів, включаючи серце.

Клінічні симптоми є підставою для підозри на саркому Капоші, особливо у ВІЛ-позитивних людей та у пацієнтів із пригніченим імунітетом.

Остаточний діагноз ставиться на підставі гістопатологічного дослідження матеріалу, зібраного шляхом біопсії.

Тести візуалізації корисні у разі підозри на ураження внутрішніх органів.

Лікування саркоми Капоші

Лікування саркоми Капоші спрямоване на зменшення прогресування захворювання, але не призводить до повного одужання.

Хірургічне лікування застосовується для гальмування місцевого прогресування захворювання, а також для отримання задовільного косметичного ефекту.

Саркома Капоші чутлива як до хіміотерапії, так і до променевої терапії, тому ці методи лікування застосовуються індивідуально або одночасно відповідно до клінічного стану пацієнта.

У випадку типу ВІЛ-інфекції найважливішим є швидке впровадження або посилення противірусного лікування. В якості допоміжних заходів застосовують хіміо- та променеву терапію.

При ятрогенній формі, спричиненій вживанням імунодепресивних препаратів, переривання або зменшення дози може призвести до мимовільної ремісії саркоми Капоші.

Променева терапія застосовується у пацієнтів, які не можуть припинити прийом ліків.

Прогноз при саркомі Капоші

Беручи до уваги всі форми саркоми Капоші, 5-річне виживання становить приблизно 75%.

Прогноз набагато кращий у пацієнтів із ураженою лише шкірою, але значно гірший у пацієнтів із ураженням слизової та внутрішніх органів.

Бібліографія:

1. Мацей Крзаковський, Петр Потемський, Кшиштоф Варзоха, Піор Висоцький: Клінічна онкологія. Т. II. Via Medica, 2015.
2. Віней Кумар, Рамзі С. Котран, Стенлі Л. Роббінс, ред. наполовину. Влодзимеж Т. Ольшевський: патологія Роббінса, Elsevier Urban & Partner, 2005.

Про автора Лека. Агнешка Міхалак Випускниця першого медичного факультету Люблінського медичного університету. В даний час лікар під час аспірантури. У майбутньому вона планує розпочати спеціалізацію з дитячої гематоонкології. Особливо її цікавлять педіатрія, гематологія та онкологія.