Мієлофіброз (фіброз кісткового мозку) є найрідкіснішим з усіх мієлопроліферативних пухлин, тобто пов’язаних із порушенням роботи кісткового мозку. Це рідкісний і важкий для діагностики рак крові. Симптоми, особливо на початку захворювання, можуть свідчити про багато інших захворювань. Які причини, симптоми мієлофіброзу? Як проходить лікування?
Симптоми мієлофіброзу (фіброзу кісткового мозку), особливо на початку захворювання, можуть свідчити про багато інших захворювань. Пізніше мієлофіброз спричиняє, серед іншого, значне збільшення селезінки, яка при середній вазі здорової людини 150 грам може навіть важити кілька кілограмів у пацієнта з мієлофіброзом. Щорічна захворюваність на мієлофіброз оцінюється приблизно в 1,5 на 100 000 людей. Середній вік пацієнта при діагностиці мієлофіброзу становить 67 років, але захворювання може розвинутися у людей будь-якого віку. У Польщі близько 1000 людей борються з цим рідкісним раком.
Мієлофіброз: причини
Дотепер збудники хвороби не ідентифіковані, але відомо, що мутації генів JAK2 відіграють важливу роль у розвитку захворювання. - Захворювання викликане генетичною зміною стовбурових клітин. Мутовані клітини розмножуються, передаючи дефект іншим клітинам. Цей процес впливає на строму кісткового мозку та клітини системи кровотворення, що, в свою чергу, викликає зміни в периферичній крові. Прогресування захворювання пов’язане з посиленням симптомів та підвищеним ризиком трансформації в гострий мієлоїдний лейкоз - наголошує д-р. п. мед. Томаш Саха з відділення та клініки гематології медичного факультету Ягеллонського університету - Collegium Medicum.
Мієлофіброз: симптоми
Найчастіше пацієнти звертаються до лікаря з симптомами постійної втоми, слабкості, задишки під час фізичних вправ або серцебиття, розтягнення живота, постійного відчуття переповненості живота та нічного потовиділення. Через неспецифічні симптоми пацієнти, які страждають на мієлофіброз, часто лікуються протягом багатьох років, наприклад, від анемії. З іншого боку, хвороба може розвиватися дуже швидко у певної групи пацієнтів. В ході обстежень у пацієнтів діагностують фіброз кісткового мозку, спленомегалію (збільшення селезінки) та анемію.
Мієлофіброз: діагностика
Лікар, який оглядає пацієнта, повинен провести пальпацію живота та замовити морфологію з мікроскопічним дослідженням та ультразвуковим дослідженням. Для остаточного діагнозу необхідно провести дослідження кісткового мозку з тазостегнової кістки (трепанобіопсія). Якщо діагноз підтверджено, необхідно розпочати відповідне лікування. Метою терапії є зменшення ризику ускладнень та полегшення важких симптомів захворювання. На сьогоднішній день методами лікування мієлофіброзу є переливання крові, хіміотерапія, променева терапія, видалення селезінки та трансплантація кісткового мозку.
Мієлофіброз: ускладнення
У пацієнтів з мієлофіброзом підвищена захворюваність, пов’язані із захворюваннями ускладнення та смертність є наслідком дефіциту клітин крові, збільшення кількості незрілих клітин, що циркулюють у периферичній крові, або наслідком ураження органів. Ускладнення, пов’язані з мієлофіброзом, включають потенційно небезпечні для життя інфекції, кровотечі, трансформацію в гострий мієлоїдний лейкоз та смерть.
ВажливоЩо таке фіброз кісткового мозку?
Фіброз кісткового мозку - це надмірне накопичення колагену в мозку, який, у свою чергу, витісняє клітини кровотворної системи та призводить до розвитку недостатності кісткового мозку. Розширюються волокна сполучної тканини поступово замінюють кровотворні елементи в кістковому мозку. На більш запущених стадіях мієлофіброзу вироблення крові переноситься на селезінку, а потім на печінку - що в свою чергу призводить до значного збільшення цих органів.
Читайте також: Рак печінки: причини, симптоми, лікування Глюкагонома - причини, симптоми, лікування Селезінка: будова та функції. Коли видаляється селезінка?
