Фактори згортання крові - це в першу чергу білки, які відповідають за здатність крові згортатися. Їх налічується десяток, і їх спільна дія забезпечує підтримання плазмового гемостазу. За звичайних обставин фактори згортання крові перешкоджають виходу крові з кровоносних судин, але коли є якісь порушення в їх кількості, пацієнти можуть відчувати різні симптоми - включаючи кровотечу.
Зміст
- Фактори згортання: види
- Фактори згортання крові: вироблення в організмі
- Фактори згортання: показання до обстеження
- Хвороби, пов’язані з факторами згортання крові
- Фактори згортання: застосування в медицині
Фактори згортання - це білки, що виробляються в печінці, які працюють на створення постійного згустку і зупиняють витікання крові з пошкодженої кровоносної судини.
Людський організм має ряд різних механізмів для підтримки своєї цілісності. Одним з них є гемостаз, який є процесом, який запобігає витіканню крові зі стінок судин. Як правило, існує три типи гемостазу:
- судинні
- плита
- плазма
Існування останнього зумовлене наявністю у крові факторів згортання плазми.
Найважливіші відкриття про фактори згортання крові та безпосередньо пов'язані з ними каскади згортання відбулися в 19-20 століттях. Саме тоді були виявлені інші фактори згортання крові, і в той час вчені також змогли зробити відкриття про те, як саме працює процес згортання крові.
В процесі роботи погляди на хід плазмового гемостазу багато разів змінювались, але врешті-решт вдалося не тільки зрозуміти механізми, в яких беруть участь фактори згортання крові, але й дізнатись про їх різні типи та захворювання, в яких роль відіграє порушення кількості окремих факторів згортання.
Фактори згортання: види
До групи факторів, що впливають на згортання, іноді відносять різну кількість речовин: одні автори класифікують більше як фактори згортання крові, а інші - менше сполук. Найпопулярнішою є класифікація факторів згортання плазми, яка виділяє 12 з них, і це:
- фактор I: фібриноген (перетворюється на фібрин, який є основою кінцевого згустку)
- фактор II: протромбін (відповідальний - після перетворення в тромбін - за перетворення фібриногену у фібрин)
- фактор III: тканинний тромбопластин (тканинний фактор)
- фактор IV: іони кальцію
- фактор V: проакцелерин
- фактор VII (проконвертин)
- фактор VIII: антигемофільний фактор (антигемофільний фактор А)
- фактор IX: Різдвяний фактор (антигемофільний фактор B)
- фактор X: фактор Стюарта
- фактор XI: антигемофільний фактор С
- фактор XII: фактор Хагемана (контактний фактор)
- фактор XIII: стабілізуючий фактор фібрину
У більш широких термінах, ніж представлені вище, до групи факторів згортання входить безліч інших речовин, серед яких варто згадати фактор фон Віллебранда, прекалікреїни та білки С і S.
Проаналізувавши цей список, ви можете з подивом виявити, що множник із числом VI відсутній. Це не помилка - у минулому виділявся шостий фактор згортання, хоча в наступні роки остаточно підтвердити його існування не вдалося. Як результат, він був вилучений із початкового списку, до якого потім було додано фактор XIII.
Класифікація факторів згортання включає не тільки присвоєння їм конкретних чисел, але також поділ на лабільні та стабільні фактори згортання.
Лабільні фактори згортання - до яких, зокрема, належать Фактори V і VIII, що характеризуються найбільшою лабільністю, - це такі сполуки, які можуть досить швидко розкладатися (це може статися, наприклад, у пробі крові, взятої у пацієнта).
З іншого боку, стабільними факторами згортання є ті, які характеризуються набагато повільнішим спонтанним розпадом.
Ще один поділ факторів згортання заснований на тому, який механізм згортання речовини активують. Ну, є два так звані коагуляційні шляхи: внутрішні та зовнішні шляхи.
Внутрішній шлях згортання ініціюється активністю фактора XII, тоді як фактори VII, III та IV спочатку асоціюються з ініціацією зовнішнього шляху.
Зрештою, обидва шляхи призводять до активації загального шляху, наслідком якого є перетворення фібриногену у фібрин, і ось як зрештою утворюється згусток. Весь механізм, за допомогою якого відбувається згортання крові, відомий як каскад згортання.
Фактори згортання крові: вироблення в організмі
Вироблення факторів згортання відбувається переважно в печінці. Синтез (принаймні деяких) цих речовин - хоча і в набагато меншій мірі - також відбувається в інших частинах тіла, таких як, наприклад, мегакаріоцити (попередники тромбоцитів) або ендотеліальні клітини.
Загалом фактори згортання крові синтезуються в печінці залежно від поточних потреб організму, але існують деякі умови, які можуть впливати на процеси їх вироблення. З цією ситуацією можна зіткнутися навіть у вагітних жінок - під час вагітності фактори згортання крові синтезуються у підвищеній кількості, а це означає, що в благословенному стані збільшується ризик різних тромбоемболічних подій.
Обговорюючи поділ факторів згортання крові, дотепер був пропущений один важливий аспект - різниця між факторами згортання крові, що залежать від вітаміну К, і тими, які не залежать від цього вітаміну.
Перший із цих випадків означає, що вітамін К необхідний для синтезу відповідних факторів згортання.Це фактори: II, VII, IX і X. Знання про це важливо не лише тому, що це дає вам усвідомлення проблем, до яких може призвести дефіцит вітаміну К.
Це пов’язано з тим, що усвідомлення цього застосовується в лікуванні - коли пацієнту потрібно зменшити згортання крові (як це має місце, наприклад, у пацієнтів з фібриляцією передсердь), йому можуть давати антикоагулянти, ефект яких може полягати в антагонізмі до до вітаміну К.
Завдяки застосуванню таких препаратів кількість вітамін K-залежних факторів згортання крові може зменшитися, а отже і очікуване зниження згортання крові - прикладами цього типу препаратів є варфарин та аценокумарол.
Фактори згортання: показання до обстеження
Тести, які побічно інформують про активність факторів згортання в організмі, призначаються пацієнтам порівняно часто. Тут мова йде про такі тести, як вимірювання АЧТЧ (що дозволяє оцінити функціонування внутрішнього шляху згортання), ПТ (що дозволяє перевірити функцію зовнішнього шляху коагуляції) або МНО.
Виявлення відхилень в індивідуальних тестах може допомогти вам визначити фактори згортання крові, у яких у вас може бути недостатність. Наприклад, високі значення INR свідчать про те, що у суб’єкта може бути знижена кількість факторів згортання, залежних від вітаміну К.
В основному, це лише тоді, коли пацієнти виявляють будь-які відхилення в цих тестах і коли вони супроводжуються якимись клінічними симптомами (такими як, наприклад, дуже висока схильність до синців або часті кровотечі з різних областей, наприклад, з носа). безпосередня оцінка окремих факторів згортання крові.
У таких ситуаціях можна вивчити окремі, специфічні фактори згортання крові - знання того, який фактор пов’язаний із розладом, є дуже важливим, оскільки існують різні суб’єкти захворювання, у яких є розлади щодо кількості окремих факторів, що впливають на процес згортання.
Хвороби, пов’язані з факторами згортання крові
Захворювання, які, мабуть, найбільше пов’язані з порушеннями кровотечі - це гемофілія. Розрізняють гемофілію А (де дефіцит стосується фактора VIII), гемофілію В (де кількість фактора IX порушена) та гемофілію С (де розлад стосується фактора XI).
Однак більш поширеною хворобою, про яку, однак, ви чуєте менше, ніж про гемофіліків, є сутність, пов’язана з дефіцитом іншого фактора згортання крові - хвороби фон Віллебранда. До інших суб'єктів, які з'являються в результаті дефіциту факторів згортання, належать вроджена афібриногенемія та вроджений дефіцит фактора VII.
Раніше згадувалося, що саме печінка виробляє найбільше факторів згортання крові. У ситуації, коли - з різних причин - виникає дисфункція цього органу, вони можуть проявлятися по-різному, одним із них є порушення виробництва факторів згортання.
З цієї причини, фактори згортання крові, синтезовані в печінці - і, більш конкретно, тести, що оцінюють їх функціонування, тобто АЧТЧ і ПТ - іноді призначаються пацієнтам із підозрою на порушення функції печінки.
Фактори згортання: застосування в медицині
Бувають ситуації, коли дефіцит факторів згортання може навіть загрожувати життю, наприклад у пацієнтів із синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ).
У такій ситуації - щоб врятувати життя пацієнта - йому можуть вводити препарати фактора згортання. У разі ДВЗ-інфекції зазвичай вводять фактори згортання, залежні від вітаміну К, і вони також можуть застосовуватися у пацієнтів з важкими захворюваннями печінки або у пацієнтів, у яких розвинувся значний ризик кровотечі, що загрожує життю, через передозування пероральними антикоагулянтами.
У разі інших згаданих раніше суб'єктів, таких як, наприклад, гемофілія А або гемофілія В - пацієнтам при необхідності вводять препарати специфічних факторів згортання крові, дефіцит яких у них виявлений.
Джерела:
1. Б. Соколовська, Довідник з фізіології гемостазу, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, No 2, с. 245-252
2. Й. Чайковська-Теліга, Порушення коагуляції в перинатальному періоді, Перинатологія, неонатологія та гінекологія, том 2, випуск 3, 208-211, 2009
3. Х. Краус, П. Сосновський (ред.), Основи фізіології людини, Вид. Науковий університет Познані, 2009, Познань, с. 258-274
Рекомендована стаття:
Порушення згортання крові - причини, симптоми та лікування Про автора
