Нервово-м’язові захворювання: класифікація, симптоми та лікування

Нервово-м’язові захворювання призводять до порушення роботи нервів і м’язів. Симптомами нервово-м’язового захворювання є м’язова слабкість або атрофія м’язів, а також зміни сухожильних рефлексів - їх збільшення або, навпаки, слабкість. Які причини нервово-м’язових захворювань? Яке їх лікування?

Нервово-м’язові захворювання - це група різноманітних захворювань, під час яких відбуваються порушення функцій структур нервової системи та м’язів, що забезпечуються цими структурами. Нервово-м’язові захворювання можуть з’являтися в будь-якому віці, як у чоловіків, так і у жінок. Є нервово-м’язові захворювання, які починаються вже в дитинстві, а також особи з цієї групи, перші симптоми яких не розвиваються до пізньої зрілості.

Зміст:

1. Нервово-м’язові захворювання: види
2. Нервово-м’язові захворювання: причини
3. Нервово-м’язові захворювання: симптоми
4. Нервово-м’язові захворювання: діагностика
5. Нервово-м’язові захворювання: лікування
6. Нервово-м’язові захворювання: прогноз

Нервово-м’язові захворювання: види

Перелік нервово-м'язових захворювань, відомих на даний момент, досить довгий, але найчастіше до цієї групи входять такі утворення, як:

• аміотрофічний бічний склероз
• різні м’язові дистрофії (наприклад, м’язова дистрофія Дюшенна або м’язова дистрофія Беккера)
• міастенія
• Синдром Ламберта-Ітона
• ботулізм (викликаний отруєнням ботулотоксином)
• спадкова спастична параплегія
• вроджена міопатія
• атрофія спинного м’яза
• синдром жорсткої людини
• Синдром Гійєна-Барре
• Синдром Кернса-Саєра
• Хвороба Шарко-Марі-Зуба
• Атаксія Фрідрайха
• мітохондріальна міопатія
• правець

Нервово-м’язові захворювання: причини

Причини нервово-м’язових захворювань різні. Значна частина осіб цієї групи спричинена вродженими генетичними мутаціями. Однак той факт, що пацієнт народжується з мутацією, не означає, що симптоми хвороби з’являться у нього з народження - наслідки обтяження певних мутацій можуть проявлятися в різний час від народження.

Не тільки мутації відповідають за виникнення нервово-м’язових захворювань. Іншою можливою причиною цих утворень є порушення імунної системи - деякі з них виробляють специфічні антитіла, які, зв’язуючись з рецепторами у зв’язках між нервами та м’язами, заважають нейромедіаторам працювати належним чином. При інших нервово-м’язових захворюваннях може розвинутися специфічний тип запалення.

Інфекції певними бактеріями також можуть призвести до нервово-м'язових захворювань - деякі з цих патогенів (наприклад, правця) виробляють токсичні речовини, які можуть перешкоджати роботі м'язів і нервів. Говорячи про токсини, тут варто згадати, що причиною нервово-м’язових захворювань може бути також отруєння різними речовинами (наприклад, важкими металами).

У випадку деяких захворювань із обговорюваної групи їх патогенез є більш відомим, у випадку інших - набагато менше відомо про їх причини (як приклад можна назвати нервово-м'язові захворювання, при яких задіяні аутоімунні порушення). Однак симптоми, що виникають в їх перебігу, набагато відоміші, ніж причини цих захворювань.

Читайте також: Неврологія - чим займається невролог і які захворювання лікує? Неврологічні паранеопластичні синдроми Дерматоміозит - причини, симптоми та лікування

Нервово-м’язові захворювання: симптоми

Пацієнти з нервово-м'язовими захворюваннями можуть страждати різними типами захворювань - їх ступінь та конкретний тип залежить від конкретного захворювання, яким страждає дана людина. Однак найбільш характерним із цих одиниць є:

• м'язова слабкість - в різній мірі і стосовно різної кількості м'язів - у деяких людей порушення зачіпають, наприклад, лише м'язи верхніх кінцівок, тоді як у інших може погіршуватися функція в основному всіх м'язових груп)
• Витрата м’язів Ще одна проблема пов’язана зі зниженням м’язової сили: втрата м’язів. В основному вони трапляються, коли м’яз втрачає свою іннервацію, а отже, також втрачає свою функцію.

Іншими патологіями, які можуть виникнути при будь-якому з розглянутих захворювань, є:

• парез
• параліч
• міалгія (біль у м'язах)
• тремтіння окремих м’язових пучків (фасцикуляції)

Симптомами нервово-м’язових захворювань є також аномалії сухожильних рефлексів - пацієнти можуть відчувати як надмірні рефлекси (посилення), так і їх значне ослаблення.

Вище - лише контур недуг, які можуть виникати при різних нервово-м’язових захворюваннях. Точна клінічна картина, однак, залежить від конкретного захворювання - у різних підрозділів цієї групи можуть проявлятися інші симптоми, не перераховані вище.

Рекомендована стаття:

ЕЛЕКТРОНЕВРОГРАФІЯ (ENG) - тест, що розпізнає неврологічні захворювання

Нервово-м’язові захворювання: діагностика

Хід діагностичного процесу у пацієнта, у якого є підозра на нервово-м’язове захворювання, залежить від конкретної особи, яку підозрюють. Однак спочатку всі пацієнти проходять неврологічне обстеження, і збирається детальний анамнез - виявлені відхилення дозволяють встановити початковий діагноз будь-якого нервово-м’язового захворювання.

Як проходить подальша діагностика? У одних пацієнтів проводяться візуалізаційні тести, у інших може застосовуватися електроміографія (ЕМГ). При підозрі на нервово-м’язове захворювання з генетичною етіологією можна провести генетичні тести, які підтвердять або виключать наявність у пацієнта мутації, що викликає дане захворювання.

Нервово-м’язові захворювання: лікування

Терапевтичне лікування нервово-м’язових захворювань залежить від конкретного захворювання, з яким бореться пацієнт. Наприклад, фармакологічне лікування можливе у пацієнтів з міастенією. Однак у випадку з багатьма з цих захворювань (особливо з-за генетичних мутацій) медицина ще не має методів їх лікування. У таких пацієнтів найважливіші взаємодії, що дозволяють їм якомога довше підтримувати фізичну форму - ми говоримо тут насамперед про фізичну терапію та реабілітацію.

Нервово-м’язові захворювання: прогноз

Прогноз пацієнтів з нервово-м’язовими захворюваннями може сильно відрізнятися. У деяких із цих одиниць прогноз хороший, наприклад, при міастенії, її симптоми можна впорати за допомогою фармакологічного лікування. Крім того, трапляється, що пацієнти переживають абсолютно спонтанну ремісію захворювання. Однак існують нервово-м’язові стани, які можуть значно скоротити життя пацієнтів. Такою одиницею є, наприклад, дистрофія Дюшенна, де - внаслідок недостатності дихальних м’язів - смерть може настати ще до того, як пацієнту виповниться 30 років.

Рекомендована стаття:

Нейродегенеративні захворювання: причини, види, симптоми, лікування

Джерела:
1. Матеріали Асоціації м’язової дистрофії, он-лайн доступ: https://www.mda.org/disease
2. М’язова дистрофія Канади, он-лайн доступ: http://www.muscle.ca/about-muscular-dystrophy/types-of-neuromuscular-disorders/
3. Навчальні матеріали з генетики для успіху в школі, «Нейромускулярні розлади з першого погляду», он-лайн доступ: https://www.gemssforschools.org/sites/www.gemssforschools.org/files/library/pdfs_for_printing-dec2015/printable_neuromuscular -12.10.15.pdf

Про автора

Лук. Томаш Нецькі Випускник медицини в Медичному університеті в Познані. Любитель польського моря (найбільш охоче прогулюється вздовж його берегів із навушниками у вухах), котів та книг. Працюючи з пацієнтами, він зосереджується на тому, щоб завжди слухати їх і витрачати стільки часу, скільки їм потрібно.