Дифузна (неходжкінська) велика В-клітинна лімфома (DLBCL)

Дифузна (неходжкінська) велика В-клітинна лімфома є різновидом неходжкинської лімфоми. Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL) є найбільш часто діагностованим видом раку лімфатичної системи - 35%. У свою чергу цілих 80 відсотків. Агресивна лімфома - це DLBCL. Які причини та симптоми дифузної великої В-клітинної лімфоми? Яке лікування?

Зміст

1. Дифузна велика В-клітинна лімфома - причини
2. Дифузна велика В-клітинна лімфома - симптоми
3. Дифузна велика В-клітинна лімфома - діагностика
4. Дифузне лікування великих В-клітинних лімфом

Дифузна (неходжкінська) велика В-клітинна лімфома є різновидом неходжкинської лімфоми. Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL) є найбільш часто діагностованим видом раку лімфатичної системи - 35%. У свою чергу цілих 80 відсотків. Агресивна лімфома - це DLBCL.

Лімфома - це рак лімфатичної системи (який є частиною імунної системи), що характеризується неконтрольованим ростом білих кров’яних тілець (В або Т-лімфоцитів), правильна кількість яких у здоровому організмі допомагає нам боротися з інфекціями.

Дифузна (неходжкінська) велика В-клітинна лімфома - це рак, спричинений ростом В-клітин.

У Польщі щорічно діагностується майже 7500 нових випадків лімфоми. Завдяки прогресу медицини, у багатьох випадках ми можемо їх подолати. Польські пацієнти ще не мають доступу до ефективної терапії агресивної - рефрактерної до сучасного лікування або рецидивуючих В-клітинних неходжкинських лімфом.

Дифузна велика В-клітинна лімфома - причини

Причини В-клітинної неходжкинської лімфоми (DLBCL) невідомі. До ймовірних факторів ризику належать:

Це захворювання у понад 50 відсотків. діагностується у людей старше 65 років,

• вірусні та бактеріальні інфекції
• дієта з високим вмістом жиру
• іонізуюче випромінювання
• хімічний вплив
• попереднє протиракове лікування
• прийом імунодепресивних препаратів

Дифузна велика В-клітинна лімфома - симптоми

Лімфома - підступна пухлина, яку важко виявити через неспецифічні симптоми (часто типові для застуди). Належить їм:

Часто першим симптомом цього захворювання є безболісна припухлість в області шиї, пахв і паху, спричинена збільшенням лімфатичних вузлів.

• безболісне збільшення лімфовузлів
• більш висока температура
• сухий і тривалий кашель
• рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів і легенів
• слабкість
• відчуття задишки
• нічна пітливість
• значна втрата ваги за короткий час
• розлади травної системи
• свербіж шкіри

Через неспецифічні симптоми це новоутворення часто діагностується в запущеній стадії. Більшість пацієнтів з DLBCL звертаються до лікаря через безболісне збільшення лімфатичних вузлів (60%) та / або наявність пухлини в позавузловій ділянці (40%), а також через наявність неспецифічних загальних симптомів захворювання (лихоманка, нічний піт, кашель). , відчуття задишки, схуднення).

Дифузна велика В-клітинна лімфома - діагностика

Остаточний діагноз ставлять після гістопатологічного та імуногістохімічного дослідження лімфатичного вузла або іншої тканини органу, ураженого пухлиною (наприклад, шлунка, мигдалин). Для цього необхідно провести біопсію органу або хірургічне видалення цілого лімфатичного вузла мішком. Додаткову інформацію про захворювання можна отримати, наприклад, за допомогою аналізів крові та кісткового мозку.

Читайте також: Лімфома: причини, симптоми, види, лікування Лімфома Ходжкіна або лімфома Ходжкіна - причини, симптоми, лікування Чи впізнаєте ви ці симптоми? Це може бути рак!

Дифузне лікування великих В-клітинних лімфом

Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL), агресивна лімфома, на відміну від індолентної (низькоякісної, повільно розвивається) лімфоми, вимагає радикальних заходів - зупинки захворювання та докладання зусиль для його повного вилікування.

У більшості випадків імунохіміотерапія (R-CHOP) і, можливо, променева терапія є стандартними при лікуванні неходжкинських лімфом 1 ступеня. Імунохіміотерапія полягає в одночасному призначенні хіміотерапії (цитостатики) та моноклональних антитіл (ритуксимаб), що дає шанс на постійне лікування навіть у 60-70% пацієнтів. пацієнтів. Ця терапія доступна в Польщі в рамках терапевтичної програми, що фінансується Національним фондом охорони здоров’я.

Справжньою драмою є випадок рецидивів або рефрактерних лімфом, які становлять приблизно 30-35 відсотків DLBCL. У такій ситуації пацієнтам із хорошим самопочуттям можна запропонувати імунохіміотерапію у високих дозах - хіміотерапевтичні засоби, що вводяться без ритуксимабу, не дають особливого ефекту. Завершення такого лікування може стати мостом до пацієнта, якому пересаджують кістковий мозок.

Що можна сказати про пацієнтів, які не відповіли на вищезазначене лікування і мають другий чи третій рецидив? Можливість для них - це піксантрон, який є відповіддю на існуючі незадоволені медичні потреби. В даний час цей терапевтичний варіант відсутній у Польщі. Лікування, що застосовувалося до цього часу при рецидивуючих лімфомах (DLBCL), дає низький рівень відповіді - 5 відсотків.

Піксантрон (затверджений у 3-му та 4-му рядах лікування) - єдиний препарат із показанням EMA для монотерапії пацієнтів з неодноразово рецидивуючими або рефрактерними агресивними В-клітинними неходжкинськими лімфомами у дорослих. Піксантрон - це цитостатики нового покоління з іншим механізмом дії порівняно з класичними, зареєстрованими антрациклінами (доксорубіцин та інші). Препарат характеризується зниженою кардіотоксичністю. Це має велике значення для людей похилого віку, які часто хворіють на серцево-судинні захворювання разом із раком, а також для людей, які раніше лікувались кардіотоксичними антрациклінами.

Важливо, що ця терапія також може стати мостом до трансплантації кісткового мозку, що дає шанс на постійне лікування.

Дані клінічних випробувань фази III на 140 пацієнтах показали значне (40%) покращення виживання без прогресування захворювання (ПГС) порівняно з контрольною групою. Пацієнти, які отримували піксантрон, досягли тривалої або повної ремісії - середня тривалість 9,6 місяців. Виживання без прогресування становило 5,3 місяця, а середнє загальне виживання - 10,2 місяця. Препарат має передбачуваний та керований профіль безпеки.

Варто підкреслити, що пацієнти не лікуються піксантроном протягом усього життя. Середня тривалість вживання наркотиків згідно з дослідженнями фази III становила 4 місяці. Лише 32 відсотки. пацієнти в цьому дослідженні отримали 6 циклів.

Комітет з лікарських засобів для людського використання (CHMP) дійшов висновку, що пацієнти, які отримують піксантрон, виявляють кращу реакцію на лікування, ніж інші методи лікування раку - вони живуть довше, не погіршуючи захворювання. Британське агентство NICE позитивно оцінило Pixantrone.

У Польщі піксантрон - препарат, який є єдиним шансом для лікування рецидивів агресивної великої В-клітинної лімфоми - показаний відносно невеликій групі пацієнтів. Прогнозована кількість пацієнтів становить приблизно 200-300 осіб.

Сьогодні польські пацієнти можуть скористатися цим препаратом лише в рамках клінічних випробувань. Піксантрон вже доступний у понад десятку країн ЄС, включаючи Словаччину, Словенію та Грецію, у країнах, де рівень ВВП наближається до нашого. У Польщі препарат ще не відшкодовується. В даний час пацієнти з рефрактерною або рецидивуючою великою В-клітинною лімфомою, яким трансплантація кісткового мозку не може бути здійснена з різних причин або хвороба яких досі активна, незважаючи на трансплантацію, практично може лікуватися паліативно - за допомогою традиційної хіміотерапії.

Пацієнти, їх родичі та лікарі, які усвідомлюють той факт, що цей тип лімфоми, якщо її не лікувати, стають судженням пацієнта протягом декількох місяців, чекаючи позитивних рішень.