Волохатоклітинний лейкоз (HCL) - рідкісний тип хронічного лімфолейкозу. Лікування волохатоклітинного лейкозу не існує, але сучасні методи лікування можуть призвести до років ремісії. Які причини і симптоми лейкозу волохатих клітин? Як це лікується і який прогноз?
Зміст
- Волохатоклітинний лейкоз: причини
- Волохатоклітинний лейкоз: симптоми
- Волохатоклітинний лейкоз: діагноз
- Волохатоклітинний лейкоз: лікування
Волосистоклітинний лейкоз (HCL) - рідкісне захворювання, яке є досить «доброякісною» неопластичною гіперплазією лімфатичних В-клітин. На нього припадає 2 відсотки всіх лейкозів та 8 відсотків хронічних лімфопроліферативних захворювань.
Волохатоклітинний лейкоз зобов’язаний своєю назвою клітинам, що знаходяться в периферичній крові.
Вони являють собою великі лімфоїдні клітини з овальним або ниркоподібним, рідше круглим ядром, з одним або декількома ядерцями та зчепленою, зазубреною цитоплазмою, що надає їм характерний «волохатий» вигляд.
На основі мікроскопічного спостереження американські дослідники Роберт Шрек та Вільям Дж. Доннеллі в 1966 р. Запропонували позначити цей підвид лейкемії терміном "волохата клітина".
При лейкозі волосатих клітин саме ці «волохаті клітини» (ракові В-лімфоцити) накопичуються в селезінці та кістковому мозку, порушуючи вироблення нормальних білих кров’яних тілець, еритроцитів та тромбоцитів.
Волохатоклітинний лейкоз: причини
Як і у більшості лейкозів та лімфом, етіологія цього захворювання невідома. Наразі не встановлено жодних генетичних чи екологічних факторів, відповідальних за його виникнення та розвиток.
23 січня 2003 року Американський інститут медицини (МОМ) опублікував звіт "Ветерани та агенти апельсина", який показав, що існує "достатньо задокументований зв'язок" між впливом гербіцидів та подальшим розвитком хронічних лімфолейкозів типу B (включаючи HCL) і лімфоми загалом.
Основою для досліджень у цьому напрямку став поганий стан здоров'я багатьох ветеранів, які колись служили у В'єтнамі, які потім зазнавали впливу гербіцидів.
Нижче наведені фактори, які можуть збільшити ймовірність розвитку хронічного лімфолейкозу (ХЛЛ), включаючи волохатоклітинний лейкоз (HCL):
- вік: середній або старший (підвищена ймовірність появи, особливо в літньому віці
- стать: чоловіки хворіють у чотири рази частіше
- порода: біла
- хронічний лімфолейкоз або рак лімфатичної системи, який спостерігається у вашій сімейній історії
- люди, які мають родичів, є східноєвропейських євреїв
Волохатоклітинний лейкоз: симптоми
- У 85-90 відсотків пацієнтів спостерігається спленомегалія, тобто збільшення селезінки, і у 25 відсотків з них вона досягає дуже великих розмірів - навіть 7,5 кг!
- дискомфорт у животі з відчуттям надмірної повноти та болів у лівому підребер'ї внаслідок значної спленомегалії
- низькоклітинний і фіброзний мозок
- Схильність до кровотеч приблизно у 25 відсотків пацієнтів обумовлена тромбоцитопенією
- легко втомлюючись
- втрата ваги
- запаморочення
- зазвичай немає супутньої лімфаденопатії - лімфаденопатії
- рецидивуючі інфекції, пов'язані з нейтропенією (гематологічний стан із низьким рівнем нейтрофілів) у 30 відсотків, деякі інфекції, спричинені атиповими мікроорганізмами
- гепатомегалія (збільшення печінки) у 30-40 відсотків пацієнтів
Волохатоклітинний лейкоз: діагноз
- аналіз периферичної крові при мануальному мазку:
погіршення гіпохромної анемії з анізоцитозом та пойкилоцитозом - гемоглобін <5,27 ммоль / л, поміркована або поміркована панцитопенія, нейтропенія та моноцитопенія, наявність «волохатих» клітин
- цитохімічні тести:
в 95% випадків спостерігається позитивна реакція тартрат-стійкої кислої фосфатази
- імунофенотипування:
Диференціальний діагноз повинен включати фіброз кісткового мозку та інші низькоякісні лімфоми!
типово: CD11c, CD25, CD103 та HC2 позитивні, що диференціює HCL та інші хронічні лімфопроліферативні захворювання, аспірація кісткового мозку часто неможлива - «суха біопсія» через посилений фіброз
- трепанобіопсія:
розкриває вогнищеві або дифузні інфільтрати HCL, де клітини мають характерний цитоплазматичний "ореол". Діагноз підтверджується імуноцитохімією з анти-CD20 / DBA-44 та анти-TRAP
- КТ (комп’ютерна томографія) живота виявляє збільшені лімфатичні вузли (15-20 відсотків пацієнтів)
Волохатоклітинний лейкоз: лікування
Хвороба прогресує дуже повільно, а іноді і зовсім. З цієї причини у деяких пацієнтів, часто старших, з або без мінімальної спленомегалії та цитопенії, перебіг може спостерігатися лише.
Однак більшість пацієнтів потребують лікування в певний момент. Лікування потрібно, коли концентрація гемоглобіну нижче 6,21 ммоль / л, нейтропенія нижче 1,0 х 109 / л, тромбоцитопенія нижче 100 х 109 / л, виражена спленомегалія, рецидивуючі інфекції, просування поза вузлами, аутоімунні ускладнення, важкі лейкоз або прогресуюче захворювання. Цікаво, що ранній початок терапії не значно збільшує шанси пацієнта на продовження періоду ремісії. Пам’ятайте, що ліки від лейкозу волохатих клітин не існує, але сучасні методи лікування можуть призвести до ремісії роками.
• Підтримуюче лікування: особливо важливим на ранніх стадіях лікування, коли цитопенія погіршується, є своєчасне лікування інфекції. Особливу увагу слід звернути на підвищений ризик розвитку атипових грибкових інфекцій.
• Спленектомія (видалення селезінки) показана при важкій формі спленомегалії та корисна при лікуванні важкої панцитопенії у пацієнтів з мінімальною інфільтрацією кісткового мозку. Слід уникати медикаментозного лікування протягом 6 місяців після спленектомії.
• Аналоги пурину загальноприйняті в терапії першої лінії. Потрібна профілактика інфекцій P. carini та опромінення препаратів крові.
• Дезоксикомфоміцин дається у вигляді болюсної дози кожні 1-2 тижні для максимальної відповіді плюс два цикли. Кліренс креатиніну слід перевірити перед початком. 75 відсотків переходять у повну ремісію.
• Інфузія кладрибіну протягом 7 днів дає порівнянний шанс ремісії, але може бути менш тривалою.
• INF-альфа.
• G-CSF, корисний для пацієнтів з глибокою нейтропенією. Лікування слід контролювати за допомогою трепанобіопсії з фарбуванням CD20 / BDA-44 та TRAP.
Варто знатиВолохатоклітинний лейкоз: прогноз
Класифікація стадії захворювання відсутня. Відповідь на лікування є, мабуть, найкращим прогностичним фактором. Підвищена абдомінальна лімфаденопатія при постановці діагнозу корелює з поганою реакцією на лікування першої лінії.
Волохатоклітинний лейкоз дозволяє 95 відсоткам пацієнтів вижити протягом 5 років. Деякі люди можуть досягти довготривалої ремісії сучасним лікуванням.Для інших, обережне лікування рецидиву (прогресуючої) хвороби може призвести до тривалого доброякісного виживання. Якщо ремісія досягається більше 5 років, то подальша ремісія, ймовірно, буде застосовуватися тим же препаратом.
