Атрезія жовчовивідних шляхів або злиття жовчних проток - це вроджений дефект, який є одним з рідкісних захворювань. Нелікована жовчна атрезія може призвести до цирозу печінки і навіть смерті. Згідно з дослідженнями, 90 відсотків нелікованих дітей помирають до 3 років. Які причини та симптоми атрезії жовчовивідних шляхів? Як проходить лікування?
Атрезія жовчних шляхів, або злиття жовчних проток, є вродженим дефектом, суть якого полягає у запаленні жовчних шляхів, тобто жовчних проток (рідина, що виділяється печінкою для перетравлення жирів) з печінки в тонку кишку. Запалення призводить до фіброзу жовчних проток, а далі до їх закупорки. Наслідком цього процесу є припинення надходження жовчі з печінки в кишечник (холестаз). Жовч накопичується в печінці та жовчних протоках (надмірно звужуючись) надмірно і з часом призводить до підвищення тиску в жовчних протоках, що може пошкодити клітини печінки.
Захворюваність на атрезію жовчних шляхів оцінюється приблизно в 1 з 20000. діти. Дівчата хворіють частіше, ніж хлопці.
Атрезія жовчних шляхів - причини
Причини злиття жовчних проток невідомі. Передбачається, що хвороба має аутоімунний фон, тобто клітини імунної системи атакують правильно сформовані жовчні протоки, призводять до їх запалення та подальшого злиття.
Хвороба також може бути генетично детермінована, хоча це стосується меншої кількості випадків. Також відомо, що атрезія жовчних шляхів не є спадковою.
Атрезія жовчних шляхів - симптоми
Симптоми атрезії жовчних шляхів проявляються в перші дні або тижні життя, як правило, між 2 та 6 тижнями:
- тривала жовтяниця (жовте забарвлення шкіри, слизових оболонок, білків очей). Жовтяниця виникає у багатьох новонароджених і зазвичай проходить протягом перших двох тижнів життя. Якщо ні, то можна запідозрити атрезію жовчних шляхів
- сірий або світло-жовтий глиняний стілець
- темна сеча пивного кольору
- злегка збільшена печінка (розташована у верхньому правому квадраті живота)
- тривала кровотеча з пупка або іншої області
До того ж 10-20 відсотків. у дітей з атрезією жовчних шляхів розвиваються вроджені аномалії, наприклад, вади серця, подвійна селезінка, полікістоз нирок.
Атрезія жовчних шляхів - діагностика
При підозрі на атрезію жовчовивідних шляхів проводять УЗД черевної порожнини, завдяки якому лікар може оцінити функцію печінки, жовчних проток і жовчного міхура.
При підозрі на атрезію жовчовивідних шляхів діагностичні тести потрібно проводити дуже швидко
Більше того, рекомендується робити жовчну сцинтиграфію.
Також необхідні дослідження крові. У разі злиття жовчних проток спостерігається підвищений рівень білірубіну, GGTP, холестерину, лужної фосфатази та незначно трансаміназ.
Ці тести підтверджують діагноз і виключають інші можливі причини вищезазначеного такі симптоми, як вірусні та бактеріальні інфекції печінки або вроджені метаболічні захворювання.
Якщо дослідження не дає чіткої відповіді на питання, що є причиною вищезазначеного при недугах може знадобитися біопсія печінки, яка передбачає взяття фрагмента органу спеціальною голкою для дослідження під мікроскопом.
Атрезія жовчних шляхів - лікування
Хірургічне втручання, яке слід провести якомога швидше, є єдиним методом відновлення зрощених жовчних проток і, таким чином, відновлення відтоку жовчі з печінки в кишечник. Чим пізніше проводиться процедура, тим менш ефективною вона є.
Хірургічна процедура називається печінково-кишковим анастомозом або процедурою Касая (названа на честь лікаря, який її ввів) і полягає у повному видаленні фіброзних позапечінкових жовчних проток та зашиванні кишкової петлі на поверхню печінки. Після операції застосовується антибіотикотерапія та знеболююче лікування.
Близько половини дітей, особливо тих, кого прооперували рано (до 50-денного віку), мають успіх. Однак деякі наймолодші, навіть після успішної операції, страждають різними прогресуючими ураженнями печінки, що вимагає трансплантації в перші два роки життя.
Читайте також: Камені в жовчному міхурі - симптоми, тести, лікування Рак жовчних шляхів: прогноз. Причини раку, симптоми, лікування ... Проблеми з GALLBAG - ми радимо вам, як з ними боротися
