Гемофільна артропатія - це переродження суглоба, спричинене повторними кровотечами, у суглоб, спричинене гемофілією, спадковим розладом крові. Це найпоширеніше ускладнення гемофілії - воно зустрічається приблизно в 70-80 відсотках. справ. Які причини і симптоми гемофільної артропатії? Яке лікування? Як це запобігти?
Гемофільна артропатія - це переродження суглоба, що виникає в результаті повторних кровотеч у суглоб, спричинених гемофілією. Повторна кровотеча в суглоб спричиняє незворотні пошкодження та деформації, пов’язані з атрофією сусідніх груп м’язів та обмеженням рухливості. Внутрішньосуглобова кровотеча є найпоширенішим ускладненням гемофілії - вона зустрічається приблизно в 70-80 відсотках. справ.
Гемофільна артропатія - причини
Капсула суглоба вистелена синовією (синовією), в якій є багато дрібних кровоносних судин. Кровотеча виникає спонтанно в результаті пошкодження судин у синовії - з травмою або без неї. Після кровотечі в синовії суглоба запалення може зберігатися. Запалена мазувка дуже легко знову кровоточить, а це означає, що наступна кровотеча відбувається до того, як перша кровотеча встигла повністю поглинути. Повторна кровотеча в суглоби послаблює синовію. Він перестає виробляти рідину, яка дозволяє суглобу плавно рухатися. Згодом хрящ і суглобова поверхня пошкоджуються, а м’язи, що оточують суглоб, слабшають, роблячи його вже не стійким. У деяких випадках суглоб знерухомлюється.
- Артропатії - види, причини, симптоми, лікування
Найпоширеніші крововиливи - це щиколотки, коліна та лікті. Можуть виникнути кровотечі з інших суглобів, таких як пальці на ногах, стегнах і плечах. Рідко крововиливи трапляються в суглоби кисті (суглоби кистей найчастіше є місцем крововиливу після травми). Викликається суглоб з повторюваною кровотечею, який не відновлюється між ударами цільовий ставок.
Читайте також: Гемофілія - порушення згортання крові Гемофілія - спадкова хвороба крові ХВОРОБИ КРОВІ: анемія, поліцитемія, лейкемія, гемофіліяГемофільна артропатія - симптоми
Повторній кровотечі в суглоби зазвичай передують такі характерні симптоми, як:
- відчуття тиску
- поколювання
- утеплення ставка
Кровотеча в суглоби починається в перші роки життя (в середньому на другий рік життя) і найчастіше спостерігається в колінному, ліктьовому і гомілковостопному суглобах.
У свою чергу, під час кровотечі в суглоб з’являються:
- набряк суглобів різного розміру з відчутною пухнастістю
- болі в суглобах
- обмеження діапазону рухів суглоба
В результаті повторних кровотеч розвивається гемофільна артропатія, симптомами якої є:
- скутість суглобів - особливо вранці або після тривалого перебування в сидячому положенні
- біль у суглобі під час руху
- слабкість і виснаження м’язів, що оточують суглоб
- якщо артропатія пов’язана з колінним або гомілковостопним суглобом, у вас можуть виникнути труднощі піднятися сходами та сісти та вийти з транспортних засобів. Про біг не може бути й мови
Рекомендована стаття:
Гемофілія та лікування зубівГемофільна артропатія - діагностика
Проводять рентгенографію суглобів, хоча в останні роки магнітно-резонансна томографія та ультразвук все частіше використовуються в діагностиці хворих на гемофілію.
Гемофільна артропатія - лікування
Пацієнту з гемофільною артропатією потрібна допомога медичної групи, до якої входять гематолог, ортопед, фізіотерапевт, фахівець з лікування болю та психолог.
Після пошкодження суглоба навряд чи він колись буде здоровим. Якщо розвивається "цільовий суглоб" або виникає синовіт, існує кілька способів лікування:
Такі заходи не зворотять дегенерацію, але можуть перешкоджати її прогресуванню та суттєво покращити якість життя людини з гемофілією.
- терапія фактором згортання крові
- вправи, розроблені фізіотерапевтом у центрі лікування гемофілії. Вони використовуються для зміцнення м’язів та сусідніх суглобів
- шина або стабілізатор - можуть використовуватися для захисту суглоба
- введення стероїдів (безпосередньо в суглоб) для прискорення загоєння суглобів
- синовектомія - хірургічна операція з видалення запаленої синовії в суглобі або сухожиллі
- артродез - дві кістки з'єднані гвинтами, сталевими стрижнями або застібками. Здутий таким чином суглоб втрачає свою гнучкість, але є більш стійким і витримує навантаження більше, що зменшує біль
- заміна суглоба - може бути показана, коли є серйозні пошкодження суглобів і втрата рухливості
Гемофільна артропатія - як її запобігти?
Кровотечі в суглоби слід запобігати, використовуючи профілактичний фактор згортання крові. Однак навіть робити це не є способом уникнути всіх кровотеч, особливо у рухливих дітей. Ви також можете надіти накладки на меблі, килими на підлоги і використовувати захисні приналежності (шоломи, наколінники). Інший спосіб запобігти пошкодженню суглобів - це негайно розпізнати та лікувати будь-яку свіжу суглобову кровотечу.
Рекомендована стаття:
Гемофілія - реабілітація. Вправи для людей з гемофілієюБібліографія:
1. Все про гемофілію. Посібник для сім’ї