Гранулематоз Вегенера: причини, симптоми та лікування

Гранулематоз Вегенера - це захворювання, перші симптоми якого є неспецифічним і припускають багато захворювань, що ускладнює ранню діагностику. Лікування, розпочате занадто пізно, становить пряму загрозу для життя пацієнта. Які причини гранулематозу Вегенера? Як це розпізнати? Чи можна це вилікувати?

Гранулематоз Вегенера (гранулематоз з поліангіїтом) - це захворювання, суть якого полягає в некротичному, гранулематозному запаленні судин (малих та середніх), особливо верхніх та нижніх дихальних шляхів та нирок. В процесі захворювання імунна система атакує і пошкоджує стінку конкретних кровоносних судин, що призводить до запалення, що призводить до звуження судин, ішемії, інфаркту або крововиливу в органи.

Гранулематоз Вегенера відноситься до групи системних захворювань сполучної тканини (ревматичні захворювання). Гранулематоз Вегенера вражає приблизно 5 із 100 000 людей, з подібною частотою у чоловіків та жінок.

Гранулематоз Вегенера: причини

Причини цього невідомі. Деякі дослідження припускають, але не роблять висновку, що антитіла до CANCA можуть викликати запалення, яке може стимулювати імунні клітини до атаки.

Аутоімунні захворювання - коли імунна система атакує нас

Читайте також: Аутоімунний гепатит (АЗЗ): причини, симптоми та лікування Синдром Айзенменгера: причини, симптоми та лікування судинної хвороби легенів Хвороба Кавасакі у дітей та дорослих - причини, симптоми та лікування

Гранулематоз Вегенера: Як ви розпізнаєте симптоми?

Спочатку з’являються неспецифічні симптоми, такі як втома, субфебрильна температура, відсутність апетиту, втрата ваги, біль у м’язах та кістках. Лише з розвитком захворювання з’являються більш характерні симптоми. Близько 90 відсотків. домінують симптоми з боку дихальної системи:

• хронічний нежить або дуже серйозне обмеження прохідності носа, що може супроводжуватися осиплістю голосу, запаленням навколоносових пазух і навіть середнім отитом
• сильні, гнійні виділення або кровотечі з носа, що є ознакою гранульоми (виразкові ураження) в носі
• у міру прогресування захворювання гранульоми можуть пробивати перегородку носа і призвести до руйнування хряща носового моста і його «колапсу» (так званий сідловидний ніс)

Коли гранульоми поширюються на верхні та нижні дихальні шляхи, виникає задишка, кашель та біль у грудях, іноді кровохаркання. Зміни в нирках з’являються досить пізно, крім того, вони часто абсолютно безсимптомні, і лише ретельне дослідження сечі дозволяє їх візуалізувати.

Запальний процес може також вражати нервову систему, очі, вуха, шкіру, м’язи та суглоби, шлунково-кишковий тракт і, у рідкісних випадках, серце, із такими симптомами, як:

• очі - на 40 відсотків у пацієнтів спостерігаються зміни очей, такі як запалення склери, епісклерит, кон’юнктива, увеальна оболонка або слізна протока, рідко екзофтальм
• шкіра - висип, відчутні грудочки під шкірою, кровотечі під шкірою
• опорно-руховий апарат - рецидивуючий артрит
• травна система - біль у животі, діарея (може бути кривавою)
• нервова система - порушення чутливості і навіть інсульт
• ротова порожнина - рецидивуючий гінгівіт, часто безболісні виразки на слизовій

Перебіг захворювання різний від пацієнта до пацієнта і залежить від типу та розміру судин, що втягуються, та активності запального процесу. У одних вона легка і повільна, в інших може прогресувати дуже швидко і призвести до стану, що загрожує життю.

Важливо

Повторні носові кровотечі, кривава діарея, втрата слуху, безболісні виразки в роті, ураження шкіри, кровохаркання або гематурія - симптоми, які виникають під час декількох десятків або навіть сотень захворювань. Тому їм не завжди потрібно вказувати на гранулематоз при поліангіїті, тим більше, що це рідко діагностується захворювання. Однак це тривожні симптоми, а значить, якщо вони з’являться, якомога швидше зверніться до лікаря.

Гранулематоз Вегенера: діагноз

Для того, щоб ідентифікувати гранулематоз з поліангіїтом, зазвичай проводять аналіз крові, щоб визначити маркери запалення (ШОЕ або СРБ) та наявність антитіл (cANCA + антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла). Також проводяться дослідження сечі (наявність білка в сечі свідчить про пошкодження нирок) та рентгенологічне або КТ грудної клітки для візуалізації будь-яких змін в дихальних шляхах.

Гранулематоз Вегенера: лікування

Гранулематоз Вегенера - невиліковна хвороба. Дії лікарів зосереджені головним чином на приведенні її до стану ремісії. З цією метою найчастіше застосовуються препарати з групи глюкокортикостероїдів та циклофосфаміду - засоби, що послаблюють занадто сильну імунну систему пацієнта.

Специфічним маркером цього захворювання є наявність антитіл до c-ANCA.

У важких випадках захворювання - коли стандартне лікування не приносить результатів, а пацієнт бореться з важким ураженням нирок та високим рівнем антитіл до CANCA - може застосовуватися плазмаферез. Це метод очищення (фільтрації) деяких частинок з крові, включаючи антитіла до CANCA. На жаль, процедура дорога і має лише тимчасовий ефект. Із часом рівень антитіл накопичується і хвороба повертається. Діаліз необхідний, якщо нирки сильно пошкоджуються і виходять з ладу.

Людям, у яких стеноз гортані внаслідок рубців або крововиливу в легені або травний тракт, потрібна операція.

Гранулематоз Вегенера: прогноз

Прогноз залежить від того, коли діагностовано хворобу, залучені органи та методи лікування. Без лікування воно дається приблизно через півроку з моменту діагностики. Серед пацієнтів, які отримували лікування у 87% виживання пацієнтів становило від 6 місяців до 24 років.

Про автора

Моніка Маєвська Журналістка, яка спеціалізується на питаннях охорони здоров’я, особливо в галузі медицини, охорони здоров’я та здорового харчування. Автор новин, путівників, інтерв’ю з експертами та доповідей. Учасник найбільшої польської національної медичної конференції "Полянка в Європі", організованої Асоціацією "Журналісти заради здоров'я", а також спеціалізованих семінарів та семінарів для журналістів, організованих Асоціацією.

Прочитайте більше статей цього автора