Синдром токсичного епідермального некролізу

Токсичний синдром епідермального некролізу, також відомий як синдром TEN або синдром Лайєлла, є раптовою небезпечною для життя некротичною шкірною реакцією, спричиненою деякими ліками або інфекціями. Синдром TEN - дуже рідкісне захворювання, але воно виникає після прийому відносно часто використовуваних ліків. У разі її виникнення надзвичайно важлива оперативна діагностика, оскільки якщо її не лікувати, вона швидко призводить до серйозних ускладнень органів і навіть смерті.

Зміст:

1. Токсичний синдром епідермального некролізу - причини
2. Синдром токсичного епідермального некролізу - симптоми
3. Токсичний синдром епідермального некролізу - діагностика
4. Токсичний синдром епідермального некролізу - лікування
5. Синдром токсичного епідермального некролізу - прогноз

Токсичний синдром епідермального некролізу (також відомий як синдром TEN або синдром Лайєлла) - це швидка втрата епідермісу на значній площі тіла, що відбувається найчастіше під впливом ліків.

У діагностиці виділяють три хвороби, які диференціюються на основі площі поверхні тіла, покритої ураженнями шкіри. Якщо некроз пов’язаний з:

• Синдром Стівенса-Джонсона присутній у <10% тіла
• 11-29% тіла, тоді діагностується синдром перекриття
• > 30%, присутній обговорюваний тут синдром токсичного епідермального некролізу

Синдром TEN, крім більшої площі тіла, покритої ураженнями шкіри, також характеризується набагато важчим перебігом та збільшенням смертності. У випадку синдрому Стівенса Джонсона рівень смертності становить близько 5%, тоді як у ТЕН - до 40%.

Токсичний синдром епідермального некролізу - причини

Застосування певних препаратів та інфекцій є доведеними причинами токсичного епідермального некролізу.
До ліків, які можуть сприяти розвитку ТЕН, належать:

• антибіотики з групи сульфаніламідів, фторхінолонів, цефалоспоринів та пеніцилінів.
• протисудомні засоби - фенобарбітал, ламотриджин, карбамазепін, фенітоїн
• алопуринол - препарат, що застосовується для лікування подагри
• нестероїдні протизапальні препарати - до цієї групи належать більшість знеболюючих та жарознижуючих засобів, що продаються без рецепта

Зараження мікроорганізмом також вважається ймовірною причиною синдрому токсичного епідермального некролізу. Mycoplasma Pneumoniae.

Оскільки ця інфекція найчастіше трапляється у дітей та підлітків, саме у них найчастіше відбувається токсичний епідермальний некроліз внаслідок зараження. Синдром TEN в процесі інфекції, як правило, неспецифічний - симптоми тоді менш виражені, а ураження шкіри в основному вражають слизові оболонки.

Синдром токсичного епідермального некролізу є дуже рідкісним захворюванням - захворюваність оцінюється в 0,4-1,2 випадки на мільйон людей щороку.

Захворювання може виникнути в будь-якому віці та будь-якої статі, але дослідження показали дещо більший рівень захворюваності у жінок.

Носії ВІЛ особливо схильні до розвитку ТЕН - ризик розвитку захворювання зростає у них у тисячу разів.

Ще однією групою пацієнтів із підвищеним ризиком розвитку цього синдрому є люди похилого віку, обтяжені іншими захворюваннями, та люди з імунодефіцитами - це, швидше за все, пов’язано із застосуванням медикаментозних методів лікування декількома препаратами.

Синдром токсичного епідермального некролізу - симптоми

Хвороба може розвиватися двома шляхами. Перший - це наявність симптомів, що нагадують незначну інфекцію, таких як:

• лихоманка
• біль у горлі
• кашель
• біль у м’язах та суглобах

Другий - раптовий початок, де першим симптомом захворювання є значні зміни на шкірі.

Спочатку ураження шкіри набувають форми еритематозних змін - з’являється почервоніння та набряк спочатку на обличчі, кінцівках, а потім на тулубі.

Наступною стадією захворювання є поява пухирів на місці еритеми, які легко ламаються, залишаючи сочиться ерозію.

Дуже характерним симптомом при перебігу синдрому TEN є відшаровування лущення, здавалося б, здорової шкіри після її розтирання. Цей синдром також має тенденцію вражати слизові оболонки, це відбувається через 1-3 дні після появи уражень шкіри.

Спочатку зміни на слизових оболонках з’являються в ротовій порожнині - потім вони набувають форми геморагічних струпів, які, переходячи на слизову шлунково-кишкового тракту, перешкоджають надходженню їжі.

В процесі захворювання також спостерігаються зміни зору, які призводять до кон’юнктивіту, запалення очного яблука, виразки та рубцювання.

Також спостерігається світлобоязнь і надмірна сухість очного яблука.

Усі ці симптоми, якщо їх не лікувати, можуть призвести до втрати зору.

Залучення слизової сечівника викликає стриктури та рубці, які можуть ускладнити або навіть неможливе сечовипускання.

Загальні симптоми пов’язані з наявністю змін на слизових оболонках - біль у горлі, труднощі з прийомом їжі або дефекацією, також можуть виникнути труднощі з диханням через розвиток дихальної недостатності.

ТЕН також асоціюється з високою температурою.

Токсичний синдром епідермального некролізу - діагностика

Діагностика заснована на клінічних симптомах.

Це насамперед наявність обширних, повзучих пухирів і лущення відділеного епідермісу великої поверхні тіла, а також раптова поява уражень шкіри, що супроводжуються високою температурою та загальним важким станом пацієнта, що найчастіше пов’язано з зневодненням організму.

Важливим фактором, що впливає на діагноз, є історія хвороби пацієнта, яка вказує на вживання препаратів, які можуть викликати синдром TEN.

Передбачається, що найбільш вірогідним збудником є ​​препарат, який застосовується приблизно за 2-3 тижні до появи перших уражень шкіри, однак антиепілептичні препарати та алопуринол зазвичай переносяться протягом перших тижнів використання, перш ніж вони спричиняють токсичний епідермальний некроліз.

При застосуванні антибіотиків та нестероїдних протизапальних препаратів ця реакція набагато швидша і бурхливіша. Оскільки токсичний епідермальний некроліз може бути викликаний безрецептурними препаратами, дуже важливо повідомити свого лікаря про всі ліки, які ви нещодавно приймали.

Токсичний синдром епідермального некролізу - лікування

Лікування залежить від тяжкості симптомів та тяжкості стану пацієнта, і якщо є підозра на підозру на токсичний епідермальний некроліз, негайно зверніться до лікаря, оскільки своєчасне проведення відповідного лікування є ключовим.

Перш за все, слід припинити прийом препарату, підозри якого викликає токсичний епідермальний некроліз.

Загальновизнано, що процедура повинна бути такою ж, як і для лікування опіків другого ступеня, тобто інтенсивної гідратації, оскільки через втрату великої кількості епідермісу, який захищає від випаровування води, відбувається дуже швидке і значне зневоднення.

Ерозії тіла слід покривати маркою, що не прилипає, також слід подбати про підтримку належної температури тіла та уникати впливу мікроорганізмів, щоб запобігти бактеріальній суперінфекції уражень шкіри.

Також рекомендуються знеболюючі та жарознижуючі методи лікування, і якщо пероральне харчування неможливе, слід застосовувати шлункове харчування.

У разі змін слизових оболонок ока слід негайно розпочати офтальмологічне лікування, оскільки ці зміни швидко призводять до сліпоти. Іноді пацієнти потребують лікування у відділенні інтенсивної терапії.

Синдром токсичного епідермального некролізу - прогноз

Смертність при синдромі TEN досягає 40%, ключовим є своєчасне проведення відповідного лікування та профілактика ускладнень.

Токсичний епідермальний некроліз - це захворювання, при якому уражаються шкіра та внутрішні органи, що може загрожувати життю.

Ліки, включаючи ті, що відпускаються без рецепта, є основним фактором, що спричиняє, тому, коли ви помічаєте якісь тривожні симптоми після прийому ліків, вам слід звернутися до свого лікаря, оскільки найважливіша роль у прогнозі - це швидкий початок лікування.

Література:

1. У: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (ред.). Дерматологія Брауна-Фалько.Челей, Люблін 2011
2. С. Яблонська, С. Маєвський, Шкірні хвороби та венеричні хвороби, PZWL, Варшава 2008