Синдром Когана - причини, симптоми та лікування

Синдром Когана - це захворювання, при якому спостерігається запалення органу зору і порушення функції органу слуху. Запалення в очах можна лікувати. На жаль, участь вушної хвороби в більшості випадків швидко призводить до незворотної глухоти. Які причини та симптоми синдрому Когана? Як проходить лікування?

Синдром Когана - це аутоімунне захворювання, при якому імунна система аномально реагує на аутоантигени ока та внутрішнього вуха. Наслідком цього процесу є запалення різних очних структур (найчастіше рогівки) і порушення функції органу слуху, що зазвичай призводить до глухоти.

Частота розвитку синдрому Когана невідома. Відомо лише, що діагностується дуже рідко. Крім того, зазвичай це відбувається у дітей та молодих людей.

Синдром Когана - причини

Синдром Когана вважається аутоімунним захворюванням, тобто таким, при якому клітини імунної системи атакують власне тіло - в даному випадку структури ока та внутрішнього вуха. Однак невідомо, що спричиняє цей процес.

Докази його аутоімунного походження є, серед іншого той факт, що в крові багатьох пацієнтів виявлено наявність антитіл проти різних аутоантигенів. Крім того, симптоми захворювання схожі на симптоми аутоімунної глухоти, а саме захворювання часто співіснує з нодозним поліартеріїтом (який також є аутоімунним захворюванням).

Деякі вважають, що попередня інфекція, один із найпоширеніших мікробів, може бути пусковим механізмом для порушення патологічної реакції імунної системи. Все тому, що близько 40 відсотків. за кілька тижнів до появи перших симптомів синдрому Когана були інфекції.

Синдром Когана - симптоми

1. Типова форма

Синдром Когана найчастіше проявляється інтерстиціальним кератитом, таким як почервоніння ока, світлочутливість, сльозотеча, біль в очах і тимчасове зниження гостроти зору. Крім того, можуть виникати кон’юнктивіт, субкон’юнктивальний крововилив або ірит.

В 40-60 відсотків з часом у пацієнтів розвивається повна втрата слуху.

Крім того, симптоми, що нагадують синдром Меньєра (раптове, сильне запаморочення, шум у вухах, нудота та блювота, порушення рухової координації, падіння) з’являються із прогресуючою втратою слуху (зазвичай двосторонньою), яка дуже швидко, протягом 1-3 місяців, призводить до глухоти. Слід зазначити, що симптоми, що нагадують синдром Меньєра, зберігаються до втрати слуху, а потім частково або повністю зникають.

Час між проявами очних та вушних симптомів може становити до 2 років.

2. Атипова форма

На додаток до типової форми синдрому Когана, описаної вище, існує також атипова форма, під час якої спостерігаються зорові симптоми, крім симптомів типової форми (наприклад, хоріоїдит). З іншого боку, зорові симптоми супроводжуються - подібно до типового синдрому Когана - симптомами, що нагадують синдром Меньєра з прогресуючою втратою слуху.

Також може бути навпаки, тобто типові зорові симптоми можуть супроводжувати інші вушні симптоми, крім симптомів, пов'язаних із синдромом Меньєра.

При атиповому синдромі Когана час між проявами вушних та очних симптомів перевищує 2 роки.

3. Інші симптоми

Крім того, як у типовій, так і в нетиповій формі, у 20-50 відсотків. У пацієнтів, особливо на ранніх стадіях захворювання, можуть розвиватися неспецифічні системні симптоми, такі як лихоманка, біль у суглобах, головний біль, кашель, задишка або кровохаркання.

Серцеві ускладнення є найпоширенішою причиною смерті у пацієнтів із синдромом Когана.

Крім того, близько 10 відсотків. Пацієнти страждають на генералізований васкуліт, який може призвести до запалення коронарних судин серця, мозку або субарахноїдального крововиливу, що може призвести до летального результату. Хвороба може прогресувати до інших систем, наприклад, травної (зазвичай проявляється діареєю, ректальною або меланіновою кровотечею або болями в животі), нервової (головні болі, парези або паралічі, афазія, судоми), шкіри та слизових оболонок ( характерні еритематозні або уртикарні висипання) і навіть атакують кістково-суглобову систему.

Синдром Когана - діагностика

При підозрі на синдром Когана проводять дослідження крові, але остаточний діагноз ставлять на підставі вищезазначеного. симптоми.

Варто знати, що подібні симптоми можуть бути викликані численними аутоімунними захворюваннями, такими як синдром Фогта-Коянагі-Харади, системний васкуліт (наприклад, нодоза поліартеріїту, синдром Сусака, гранулематоз Вегенера, хвороба Хортона, хвороба Бехчета), а також саркоїдоз, поліхондрит, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена та системний червоний вовчак. Тому лікар повинен виключити ці захворювання.

Синдром Когана - лікування

Пацієнту вводять імунодепресивні препарати, або «заспокоюють» реакції імунної системи. Найпоширенішими є глюкокортикостероїди. Якщо пацієнт не реагує на них, призначаються інші імунодепресанти (наприклад, циклофосфамід, азатіоприн). Препарати імуноглобуліну також спрацюють із синдромом Когана. Крім того, може проводитися плазмообмінне переливання.

При лікуванні пацієнтів, для яких глюкокортикостероїди та інші імунодепресивні препарати неефективні, великі надії пов'язують з біологічними препаратами (блокаторами ФНО). Вважається, що їх використання на початковій стадії захворювання може пригнічувати руйнування органу слуху і рівноваги, а отже - запобігати повній глухоті.

При незворотній глухоті корисним може бути використання кохлеарних імплантатів.

Читайте також: Причини та симптоми синдрому Шегрена. Лікування синдрому сухого синдрому Ушера - рідкісне генетичне захворювання. Симптоми та лікування синдрому Ушера Хвороби, що виникають внаслідок аутоімунітету, тобто АВТОІМУНОЛОГІЧНІ ХВОРОБИ