Дерматоміозит - це ревматичне захворювання, яке атакує м’язи, послаблюючи їх, а також шкіру, що виявляється в різних характерних змінах. Які причини та симптоми дерматоміозиту? Яке лікування?
Дерматоміозит (лат. дерматоміозит, коротше - DM) - це тип поліміозиту - ревматичного захворювання (точніше системної сполучної тканини), під час якого хронічне запалення виникає в м’язах. У пацієнтів з дерматоміозитом уражається і шкіра. Лише в рідкісних випадках не відбувається залучення м’язів (лат. дерматоміозит синус міозит).
У дорослих дерматоміозит вражає 5-10 людей з 1 мільйона, а у дітей - 1-3 людини з 1 мільйона.
Дерматоміозит - причини
Точні причини дерматоміозиту невідомі. Підозрюється, що це аутоімунне захворювання, тобто таке, при якому клітини імунної системи атакують саме тіло - в даному випадку м’язи та шкіру.
ДОБРО ЗНАТИ >> Хвороби, що виникають внаслідок аутоімунітету, тобто АВТОІМУНОЛОГІЧНІ ХВОРОБИ
Деякі люди підозрюють, що вірусні, бактеріальні або паразитарні інфекції можуть бути факторами, що ініціюють аномальну реакцію імунної системи. У свою чергу, у людей, які мають схильність до розвитку захворювання, фізичні вправи, ультрафіолетове опромінення та медикаменти.
Читайте також: Фіброміалгія (ФМС) - захворювання, що проявляється болем у м’язах та кістках Ревматизм - симптоми та лікування РЕВМАТИЧНИЙ ПРОФІЛЬ - тести на ревматичні захворюванняДерматоміозит - симптоми
Першими симптомами дерматоміозиту є нездужання, підвищення температури та загальна слабкість. Тоді є:
- шкірні зміни
- еритема шкіри декольте та шиї (знак V)
- еритема у формі окулярів і набряк навколо очей (так звані псевдоокуляри, симптом геліотропа)
Так звані Псевдоокуляри та грудочки Готтрона - найбільш характерні симптоми дерматоміозиту
еритема на потилиці, шиї та плечах (відома як симптом шарфа)
- еритема збоку стегон і стегон (так званий симптом кобури)
- симптом Готтрона, тобто ущільнення, почервоніння та розширення дрібних кровоносних судин на тильних сторонах рук та над дрібними суглобами
- симптом Кейнінга, тобто еритема та екхімоз в нігтьових складках. Тоді супутнім симптомом часто є болючість і болючість нігтьових складок під тиском
- так звані рука механіка, тобто тверда і груба шкіра кінчиків пальців і рук, схильна до тріщин і лущення
ПЕРЕВІРИТИ >> Синяки, висип, плями НА ШКІРІ - які захворювання виявляються?
Деякі також можуть розвиватися лупа червоного фолікула, дифузна алопеція або ріст волосся на тілі (гіпертрихоз).
З іншого боку, у дітей бузкова хвороба спостерігається по всьому обличчю, а відкладення кальцію часто виявляються в підшкірній клітковині, найчастіше навколо суглобів.
Крім того, як і при поліміозиті, це також призводить до:
- м'язова слабкість - особливо в руках і стегнах (що виявляється в проблемах з розчісуванням і підйомом по сходах), а також у м'язах шиї (що може призвести до млявого падіння голови) або стравоходу (тоді з'являються порушення ковтання, дихання або мови)
- біль у суглобах і ранкова скутість
Однак рідше, ніж у випадку поліміозиту, розвиваються міокардити, кардіоміопатії, аритмії або легенева гіпертензія.
Важливо
Дерматоміозит та рак
У пацієнтів з дерматоміозитом ризик злоякісного новоутворення внутрішнього органу становить 20-25%. Найчастіше діагностуються супутні новоутворення - це лімфоми яєчників, легенів, шлунково-кишкового тракту, молочної залози та неходжкінські лімфоми. Більшість ракових захворювань діагностуються протягом одного року з моменту встановлення діагнозу дерматоміозиту, але деякі стверджують, що рак може з’явитися через 5 років після діагностики СД. Тому пацієнт повинен перебувати під онкологічним наглядом.
З іншого боку, інші дослідники продемонстрували посилене виявлення новоутворень до появи симптомів дерматоміозиту (навіть за 2 роки до початку СД) і припустили, що у деяких пацієнтів захворювання може бути паранеопластичним синдромом, тобто сукупністю змін, що дають характерні симптоми, які можуть свідчити про співіснування новоутвореного процесу. .
Дерматоміозит - діагностика
При підозрі на дерматоміозит виконують наступне:
- аналізи крові - у випадку СД спостерігається підвищений рівень запальних показників (включаючи реакцію Бірнакі), а також м’язових ферментів у крові (КК, альдолаза, трансамінази)
- електроміографічне дослідження (ЕМГ) - показує пошкодження м’язів
- біопсія зміненого м’яза, найчастіше дельтоподібного, який показує міозит
Дерматоміозит - лікування
Хворому вводять імунодепресанти (найчастіше преднізон), які «замовчують» імунну систему, а отже, і запальний процес в організмі. З часом пацієнту призначають дедалі менші дози препарату.
Якщо через 4-6 тижнів не настає поліпшення або симптоми захворювання посилюються після зменшення дози преднізолону, до нього додають інші імунодепресанти - на вибір метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід.
Якщо вищезазначене терапія безуспішна, внутрішньовенні препарати імуноглобуліну вводять протягом 3-8 місяців.
Прочитайте більше статей цього автора
