Множинна атрофія системи: причини, симптоми та лікування

Множинна системна атрофія (МСА) не є рідкістю з точки зору симптомів, але відрізняється від хвороби Паркінсона тим, що це набагато важчий стан. Тож прочитайте причини та симптоми багатосистемної атрофії та дізнайтеся, як її лікувати.

Зміст:

1. Множинна атрофія системи: причини
2. Множинна атрофія системи: симптоми
3. Множинна атрофія системи: діагностика
4. Множинна атрофія системи: лікування
5. Множинна атрофія системи: прогноз

Багатосистемна атрофія (МСА) є одним із неврологічних станів, при яких медицині досі не вистачає ефективних методів лікування. Ця одиниця, через деяку схожість із хворобою Паркінсона, іноді класифікується як так звана атиповий паркінсонізм.

Деякі вчені трактують мультисистемну атрофію як фактично більш широкий термін - деякі вчені загалом визнають, що антрофія мультисистем є трьома подібними проблемами: синдром Шай-Драгера, алівопонтоцеребелярна атрофія та дегенерація нігростріату.

Зазвичай багатосистемна атрофія зустрічається у людей у ​​віці від 50 до 60 років, але не виключено, що вони розвиватимуться і в більш ранньому віці. Статистично багатосистемна атрофія зустрічається приблизно у 5 із 100 000 людей, чоловіки частіше страждають цим захворюванням.

Множинна атрофія системи: причини

Причинами симптомів множинної атрофії системи є зміни в нервовій тканині. В процесі захворювання відбувається прогресуюча втрата нейронів та олігодендроцитів, втрати цих елементів нервової тканини замінюються астроцитами - такі патології виникають у багатьох різних місцях центральної нервової системи (включаючи чорну субстанцію, смугастий кіст, нижнє ядро ​​слини) або в мозочку).

Це не єдині явища, що відбуваються в процесі багатосистемної атрофії - під час гістопатологічного дослідження нервової тканини пацієнта, що страждає від цієї сутності, можна виявити внутрішньоклітинні, сильверофільні включення, а також спостерігати явище, яке називають гліозом.

Однак за якими механізмами виникають описані вище патології - це все ще залишається загадкою. Вчені шукають причини багатосистемної атрофії, в тому числіпри генетичних мутаціях або аутоімунних порушеннях. Деякі також постулюють, що вплив пестицидів або травма голови може сприяти захворюванню. На даний момент ніхто не може дати однозначної відповіді на причину відмови мультисистеми.

Множинна атрофія системи: симптоми

У процесі багатосистемної атрофії існує три групи скарг: пацієнти можуть відчувати симптоми паркінсонізму, дисфункцію вегетативної нервової системи та розлади мозочка. Зазвичай першими проблемами виявляються симптоми, які можуть призвести до помилкового діагностування у пацієнта - у більшості пацієнтів із множинною атрофією системи спочатку спостерігається відставання в русі, подібна до хвороби Паркінсона (що полягає, головним чином, у труднощах із початком певної діяльності). рух).

Інші симптоми множинної атрофії системи можуть проявлятися у пацієнтів у різних конфігураціях і включають:

• скутість м’язів
• тремтіння
• атаксія (порушення рухової координації)
• проблеми з підтримкою рівноваги
• Порушення потовиділення та пов’язані з цим порушення регулювання температури тіла
• ортостатична гіпотензія (явище, яке є досить небезпечним для здоров'я пацієнтів, оскільки раптові перепади артеріального тиску можуть призвести до непритомності та пов'язаних з цим падінь)
• імпотенція
• розлади сечовипускання (які можуть включати як нетримання сечі, так і затримку рідини в сечовому міхурі)
• запор
• параліч голосових зв’язок
• сухість у роті
• дизартрія
• розлади дихання під час сну (пов’язані, наприклад, з надзвичайно гучним хропінням або прийняттям форми апное уві сні)
• порушення мови
• ністагм
• одностороннє нахилення тулуба (що називається симптомом нахилу вежі Пізи)

Симптоми множинної атрофії системи можуть проявлятися в іншому порядку, але для цього характерно, що з часом стан пацієнта продовжує погіршуватися, а ступінь інвалідності зростає.

Множинна атрофія системи: діагностика

Вище було згадано, що у пацієнтів з множинною атрофією системи можна виявити характерні відхилення при мікроскопічному дослідженні нервової тканини. Однак подібні аналізи в житті не проводяться - з цієї причини певний діагноз множинної атрофії системи можна поставити лише посмертно.

Самі симптоми багатосистемної атрофії не є унікальними для цієї хвороби - подібні недуги можна зустріти, наприклад, при хворобі Паркінсона, а також при демієлінізуючих захворюваннях, пріонових захворюваннях або при перенесенні інфекцій центральної нервової системи. З цієї причини у пацієнтів із підозрою на множинну атрофію системи дуже важливо провести детальний диференціальний діагноз.

Найбільш складною проблемою є диференціація множинної атрофії системи від хвороби Паркінсона - деякі дослідники вважають, що критерієм, що відрізняє ці дві сутності, може бути відповідь пацієнтів на лікування леводопою (при хворобі Паркінсона стан пацієнтів покращується після цього препарату, тоді як при множинній атрофії системи це зазвичай поліпшення після застосування цього препарату не спостерігалось).

Через вищезазначену потребу диференціювати множинну атрофію системи, пацієнти можуть проходити різні обстеження, такі як візуалізаційні дослідження, такі як комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія голови. У вищезазначених дослідженнях можуть бути відхилення (можна, наприклад, зменшити розмір мозочка або моста), проте трапляється також, що отримані зображення мозку пацієнтів з множинною атрофією системи не виявляють жодних відхилень.

Захворювання досить рідкісне, і з цієї причини воно діагностується лише тоді, коли інші - більш вірогідні причини симптомів пацієнта - виключені.

Також читайте: Спинна м’язова атрофія (СМА) - причини, симптоми, лікування, прогноз М’язова дистрофія Дюшенна: причини та симптоми. Реабілітація при дистрофії ... Аміотрофічний бічний склероз (БАС): причини, симптоми та лікування

Множинна атрофія системи: лікування

На жаль, в даний час причинного лікування багатосистемної атрофії не існує. Однак пацієнтам, які страждають цим відділенням, пропонується симптоматичне лікування, метою якого є зменшення інтенсивності їхніх захворювань та поліпшення якості життя.

Для пацієнтів з множинною атрофією системи дуже важлива фізіотерапія, завдяки якій можна якомога довше підтримувати фізичну форму та запобігати появі контрактур. Щоб допомогти пацієнтам підтримувати рівновагу тіла, т. Зв тренування ходи, іноді корисно використовувати засоби для ходьби, такі як ходунки. У разі порушення мови може бути корисним проведення мовленнєвого тренінгу - для цього ви можете скористатися послугами логопеда.

Фармакологічні препарати також застосовуються при симптоматичному лікуванні множинної атрофії системи. Пацієнтам із порушенням сечовипускання може бути призначений, наприклад, оксибутонін (засіб проти нетримання). У разі надзвичайно важких симптомів паркінсонізму можна спробувати вводити препарати леводопи пацієнтам (хоча відсоток поліпшення, досягнутий при такому лікуванні, досить низький).

Через відносно високі ризики, пов’язані з ортостатичною гіпотензією, велика увага приділяється запобіганню різких перепадів тиску у пацієнтів з множинною атрофією системи. Збільшення споживання рідини та додавання в їжу більше солі може зменшити частоту виникнення цієї проблеми.

Іноді пацієнтам рекомендують носити компресійні колготки та застерігають від факторів, які можуть знижувати артеріальний тиск (наприклад, вживання алкоголю або зневоднення). Ортостатичну гіпотензію також можна запобігти введенням таких препаратів, як флудрокортизон (що належить до групи мінералокортикоїдів) або мідодрин (речовина, що стимулює альфа-адренергічні рецептори).

Множинна атрофія системи: прогноз

Прогноз у пацієнтів з багатосистемною атрофією, на жаль, несприятливий - хвороба не має періодів ремісії, відбувається лише її постійне, швидке прогресування. Середній час виживання пацієнтів від перших симптомів захворювання становить близько 6 - 9 років.