Фібросаркома (фібросаркома): причини, симптоми, лікування

Фібросаркома (фібросаркома) - це веретеноклітинне злоякісне новоутворення, яке походить від фібробластів. Може виникати як пухлина м’яких тканин, так і як пухлина кістки, як первинна, так і вторинна. Які причини розвитку фібросаркоми? Які симптоми фібросаркоми та як вона лікується?

Зміст

1. Фібросаркома (фібросаркома): причини
2. Фібросаркома (фібросаркома): симптоми
3. Фібросаркома (фібросаркома) у дітей
4. Фібросаркома (фібросаркома): діагностика
5. Фібросаркома (фібросаркома): диференціація
6. Фібросаркома (фібросаркома): клінічна стадія
7. Фібросаркома (фібросаркома): лікування
8. Фібросаркома (фібросаркома): прогноз

Фібросаркома - рідко діагностований рак, на який припадає лише близько 3 відсотків саркоми у дорослих. Набагато частіше діагностується у людей середнього та старшого віку, ніж у дітей та підлітків. Чоловіки частіше хворіють.

Рак, проростаючи в тканинах, створює величезні, глибокі, компактні маси. Характеризується повільним зростанням, тому часто проходить багато років, перш ніж його діагностують.

Близько 20 відсотків цих пухлин після променевої терапії розвиваються вторинно до вже існуючих змін кісток, таких як хвороба Педжета, або вторинно після інфаркту кісток.

Фібросаркома, як правило, росте в епіфізах довгих кісток, плоских кісток і глибоких тканин нижніх кінцівок, але може виникати в будь-якому місці тіла.

Фібросаркома (фібросаркома): причини

Наразі не виявлено жодних факторів, які могли б спричинити виникнення фібросаркоми. Однак передбачається, що опромінення тіла може впливати на ріст пухлини.

Гірший перебіг захворювання у дорослих та підлітків може бути обумовлений наявністю транслокацій (12, 13).

Фібросаркома (фібросаркома): симптоми

Типові симптоми фібросаркоми залежать від локалізації та гістопатологічного типу пухлини. Найчастіше це болюча або не патологічна маса, видима і прощупується крізь оболонку тіла.

Іноді першим симптомом захворювання є патологічний перелом новоутвореної кістки. Шкіра над ураженням може бути червоною і напруженою, іноді з виразками.

Фібросаркома (фібросаркома) у дітей

Фібросаркома - найпоширеніша саркома м’яких тканин у дітей віком до року, рідко діагностується у дітей старше 2 років.

Спостерігались випадки вроджених новоутворень, діагностованих під час пренатальних ультразвукових досліджень.

Фібросаркома частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток, і має хороший прогноз.

Типово новоутворення розвивається в тканинах нижніх кінцівок, верхніх кінцівок і тулуба, рідше в області голови та шиї та в заочеревинному просторі.

На відміну від фібросаркоми у дорослих, педіатричний тип рідко дає віддалені метастази, але в рідкісних випадках вони можуть охоплювати лімфатичні вузли, легені та заочеревинний простір.

Вибір лікування - хірургічне видалення новоутвореної пухлини. У разі занадто великих пухлин або віддалених метастазів застосовується хіміотерапія.

Фібросаркома (фібросаркома): діагностика

Клінічна картина лікаря та результати тестів візуалізації пацієнта призводять до підозри на рак. Для початкової діагностики зображень використовуються:

• УЗД
• комп'ютерна томографія
• магнітно-резонансна томографія

Останнє є найбільш точним і найкраще ілюструє зміни в м’яких тканинах.

На основі цих результатів можна лише визначити, чи є пухлина в тканинах і яку область вона охоплює, тоді як для визначення типу пухлини необхідно розширити діагноз шляхом гістопатологічного дослідження тканинного матеріалу.

Найчастіше для отримання фрагмента пухлини використовують біопсію ядро-голка. Це тест, проведений під місцевою анестезією.

Отриманий матеріал маркують імуногістохімічними методами та оцінюють патологоанатомом під електронним мікроскопом.

Фібросаркома (фібросаркома): диференціація

Фібросаркоми слід диференціювати від інших злоякісних новоутворень, таких як:

• ліпосаркома (ліпосаркома)
• десмоїдні пухлини
• фіброматоз
• синовіальна саркома
• міксосарком низького ступеня.

Фібросаркома (фібросаркома): клінічна стадія

Клінічну стадію фібросаркоми оцінюють на основі міжнародної класифікації TNM.

Він визначає 3 параметри:

• розмір первинної пухлини (T - пухлина)
• залучення оточуючих лімфатичних вузлів (N - вузол)
• наявність віддаленого метастазування (М - метастазування).

На основі класифікації TNM визначається оптимальний метод лікування раку.

Фібросаркома (фібросаркома): лікування

Лікування фібросаркоми складається з хірургічної резекції пухлини, хіміотерапії та / або променевої терапії (комбінована терапія).

Первинним методом лікування є широке висічення пухлини з достатнім запасом здорової тканини. У деяких випадках це може означати ампутацію ураженої кінцівки.

Хіміотерапія застосовується на запущених стадіях захворювання при неоад’ювантному, ад’ювантному та паліативному лікуванні.

У випадках високої злоякісності пухлини та великих розмірів первинної пухлини застосовують до- та післяопераційну хіміотерапію.

Вінкристин і дактиноміцин є схемою першого ряду при лікуванні хіміочутливих пухлин. Опромінення може бути показано при паліативному лікуванні або при лікуванні рецидивів.

Фібросаркома (фібросаркома): прогноз

Прогноз пацієнтів з фібросаркомою залежить від багатьох факторів, в тому числі від:

• вихідне розташування пухлини
• його розмір
• гістологічний тип
• диференціація
• мітотичний індекс
• стільниковий
• наявність некрозу
• наявність віддалених метастазів.

Фібросаркоми можуть складатися з більш-менш диференційованих клітин, що визначає рівень їх злоякісності.

Менш диференційовані пухлини є більш злоякісними, ніж ті, що складаються з добре диференційованих клітин.

Фібросаркома для дорослих - це рак з набагато гіршим прогнозом, ніж фібросаркома у дітей.

Після хірургічного лікування та місцевої резекції пухлини рецидиви можуть спостерігатися у понад 50% пацієнтів.

Метастази крові виявляються у більш ніж 25 відсотків пацієнтів, як правило, в легені та осьовий скелет.

5-річне виживання становить 41 відсоток, 10-річне виживання - 29 відсотків.

Також читайте:

• Нейросаркома (злоякісна шваннома)
• Саркома матки
• Саркома Юінга (пухлина)
• Саркома Капоші
• Синовіальна саркома
• Хондросаркома

Рекомендована стаття: