Тромбастенія Гланцмана - це вроджена аномалія тромбоцитів. Це спадкова хвороба. Геморагічний діатез з’являється в ранньому дитинстві і може відрізнятися за ступенем тяжкості. Іноді це небезпечно - тоді воно проявляється рясними спонтанними крововиливами із шлунково-кишкового тракту та всередині черепа. Тромбастенія відносно найпоширеніша в Ізраїлі.
Тромбастенія Гланцмана - це захворювання, що є наслідком розладу тромбоцитів. Він часто протікає в сім'ях як рідкісна вроджена аномалія. Зазвичай він супроводжує набуті синдроми захворювання. Це може бути наслідком прийому ліків.
Тромбастенія Гланцмана з віком стає легшою
Захворювання проявляється як геморагічний діатез - вражає в основному дітей. Пацієнт страждає від кровотечі з ясен, носа, шлунково-кишкового тракту, кров з’являється в сечі, а на шкірі видно екхімоз. Аномальна кровотеча після травм та операцій також характерна для тромбастенії Гланцмана. Піхвові кровотечі трапляються і у жінок.
Симптоми тромбастенії зникають з віком. У міру дорослішання хвороба хвороба повільно проходить.
Тромбастенія Гланцмана - лабораторне дослідження
Дослідження показують збільшення часу кровотечі та відсутність згустку. Суть захворювання полягає у відсутності або аномалії у присутності фібриногену (фактора згортання крові). Діагностика також турбує значно подовжений час кровотечі при нормальному рівні крові та тромбоцитах.
Тромбастенія Гланцмана - діагностика
Підтвердження захворювання базується на сімейній історії та лабораторних дослідженнях.
Лікування тромбастенії
Лікування симптоматичне - переливання крові. У важких випадках рекомендується трансплантація гемопоетичних клітин.
