Розмножена мієлома (хвороба Калера) - рак кісткового мозку

Розмножена мієлома (вона ж розсіяна мієлома, хвороба Калера) - це захворювання, яке спочатку легко прийняти за застуду. Тільки аналізи крові виявляють супротивника, з яким маємо справу. Це ракове захворювання, але якщо його вчасно діагностувати, його можна контролювати. З’ясуйте, які причини хвороби Калера та симптоми множинної мієломи.

Зміст:

1. Множинна мієлома: симптоми
2. Множинна мієлома: причини
3. Розсіяна мієлома: діагностика
4. Множинна мієлома: лікування

Донедавна множинна мієлома (хвороба Калера, множинна мієлома) - злоякісна пухлина кістки - діагностувалася переважно у літніх людей. На жаль, статистика останніх років вказує на тривожну тенденцію - все частіше страждають люди до 55 років. У Польщі близько 6000 страждають розсіяною мієломою. люди, це трохи частіше зустрічається у чоловіків. Щорічно 1,5-2 тис. нові справи.

Множинна (плазмоцитомна) мієлома становить 1 відсоток. всі види раку та приблизно 10 відсотків. гемопоетичні пухлини.

Хвороба розвивається в кістковому мозку (переважно в кістках хребта, черепа та ребрах), а вогнища ураження, як правило, поширені - звідси і назва множинна мієлома. Це обумовлено неопластичним ростом плазматичних клітин, присутніх у кістковому мозку. Вони витісняють здорові клітини, поступово руйнуючи кістки. Цей процес називається злоякісним остеолізом. Утворюються порожнини, які сприяють переломам кісток. Білок, що виробляється клітинами мієломи, витікає в кров, що призводить до ниркової недостатності. І оскільки кістковий мозок також відповідає за вироблення еритроцитів та імунних тіл, пацієнти часто анемічні та схильні до інфекцій.

Множинна мієлома: симптоми

На жаль, симптоми мієломи не дуже характерні - їх легко сплутати із звичайною застудою, тому вона виявляється випадково. На початку це може бути субфебрильна температура, необгрунтована втрата ваги, відсутність апетиту, нічне потовиділення або повторні інфекції.

Також спостерігаються болі в кістках, досить часто в поперековому відділі, постійні головні болі (плутають з мігренями), відчуття постійної втоми і загальної слабкості. З часом з’являється все більше і більше видимо не пов’язаних між собою симптомів.

Прогресуюча деструкція кістки сприяє переломам (включаючи спонтанні переломи). У процесі деградації кісток кальцій виділяється і потрапляє в кров. Це може призвести до порушення роботи мозку та серця. Анемія виникає в результаті порушення кількості та активності клітин, що продукують еритроцити.

З іншого боку, внутрішні органи, такі як нирки, накопичують нерозчинні білки, що погіршують їх функцію. Оскільки хвороби вражають різні органи, пацієнти з мієломою звертаються за допомогою до багатьох лікарів - терапевтів, ортопедів та ревматологів. Невдало. Коли вони нарешті звертаються до гематолога (спеціаліста з захворювань крові), вони можуть поставити правильний діагноз після проведення аналізів.

Множинна мієлома: причини

Незважаючи на багато досліджень, вченим не вдалося зрозуміти причини мієломи. До ймовірних можна віднести: помилка під час поділу клітини, в результаті якої одна клітина мутує, а її потомством є мієлома. Також недостатньо доказів того, що мієлома може передаватися у спадок, навіть коли хвороба вражає кількох людей у ​​родині. Дослідники цього раку підозрюють, що його виникнення у людей похилого віку може бути пов’язане зі зниженням загального імунітету організму та гормональними змінами. Існує також теорія, що хвороба може бути наслідком впливу шкідливих факторів навколишнього середовища на організм людини.

Розсіяна мієлома: діагностика

Кожен пацієнт із підозрою на розсіяну мієлому повинен пройти безліч обстежень. Спочатку виконуються ті, які можуть підтвердити або виключити захворювання. Наступні визначають розвиток новоутвореного процесу та допомагають приймати рішення щодо методу лікування.

• Аналіз крові - характерні прискорене ШОЕ (понад 100 мм / год), підвищений рівень кальцію, велика кількість аномального білка, а також нормальний білок з чіткою наявністю антитіл, типових для мієломи. Висока концентрація бета-2-мікроглобуліну також доводить розвиток та агресивність захворювання. Крім того, спостерігається анемія та зменшення кількості тромбоцитів.
• Аналіз сечі - для оцінки функції нирок. Таким чином, перевіряються рівні креатиніну, сечовини та сечової кислоти, а також рівні кальцію. Рівень т. Зв Білки Бенс-Джонса, які складаються з частин антитіл, відфільтрованих разом з сечею. Протеїнурія поширена при запущеному захворюванні.
• Дослідження кісток - найпоширеніші рентгенологічне дослідження та денситометрія. На рентгенівських знімках видно характерні порожнини (так звані сирні отвори) у кістках, звані остеолітичними вогнищами. Це місця, де мієлома зруйнувала кістку. Кісткові дефекти підтверджуються денситометрією. Іноді також необхідно провести МРТ або комп’ютерну томографію, щоб точно розпізнати всі фрагменти кісток, пошкоджені захворюванням.
• Біопсія кісткового мозку - дозволяє виявити розмір інфільтратів, що складаються з плазматичних клітин, і визначити відсоток ракових клітин у кістковому мозку. Мозок для обстеження зазвичай беруть з грудини.

Дієгнозувати мієлому можна раніше завдяки лікарям загальної практики

Дієгнозувати мієлому можна швидше завдяки лікарям загальної практики. Це, наприклад, у Франції, де діє відповідний алгоритм для пацієнтів із підозрою на мієлому. Наприклад, якщо пацієнт страждає на анемію, але вона не є наслідком дефіциту заліза чи вітамінів, лікар первинної ланки повинен направити його до гематолога, говорить проф. Ксав'є Леле, завідувач відділення гематології лікарні "La Miletrie", Пуатр, Франція. Інший приклад: Пацієнт бореться з інфекцією, ШОЕ підвищений, як і відсоток білка в сечі. Якщо інфекція зникає, але рівень ШОЕ та білка в сечі залишається високим, може виникнути підозра на мієлому. Тоді лікар первинної ланки повинен також направити пацієнта до гематолога - каже проф. Ксав'є Леле. Пацієнтів старше 60-65 років також слід направляти до гематолога. років з повторюваними, численними інфекціями та чистими болями в кістках (не суглобовими та кістковими) - додає експерт.

Розмножена мієлома є хронічним захворюванням системи кровотворення. Перша його стадія протікає безсимптомно, тоді як наступні стадії можуть призвести до розвитку хронічної ниркової недостатності, патологічних переломів кісток та недостатності кісткового мозку. Тому важливо швидко розпізнати захворювання, щоб вчасно розпочати відповідну терапію. Було б простіше, якби лікарі загальної практики могли частіше замовляти базові тести, такі як ШОЕ.
Основою лікування мієломи є хіміотерапія, яка руйнує ракові клітини в кістковому мозку. Цьому може допомогти аутологічна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, яка відновлює здатність виробляти нормальні клітини крові. Деякі пацієнти, коли це лікування неефективне, використовують такі препарати, як талідомід або бортезоміб (Velcade).

У кожного десятого хворого на рак крові мієлома. Зазвичай це виявляється занадто пізно

Джерело: biznes.newseria.pl

Множинна мієлома: лікування

Правильно підібране лікування може зупинити розвиток множинної мієломи та призвести до того, що хвороба - хоча й невиліковна - триває довгі роки як хронічне захворювання. Вибір терапії залежить від багатьох факторів, включаючи вік, загальний стан здоров'я та ступінь, в якій хвороба погіршує життя пацієнта.

Симптоматична множинна мієлома лікується хіміотерапією, призначеною для знищення ракових клітин. У 60-70 відсотків Пероральна хіміотерапія призводить до ремісії пацієнтів, тобто пригнічення прогресування пухлини. Комбінація відповідних препаратів у таблетках підбирається індивідуально для кожного пацієнта. На більш запущених стадіях захворювання хіміотерапія поєднується з трансплантацією кісткового мозку або трансплантації стовбурових клітин кісткового мозку. Для зупинки процесу руйнування кісток часто застосовують променеву терапію і проводять ортопедичну операцію з видалення ураженого пухлиною фрагмента кістки та імплантації кістки донору (з кісткової банки) або спеціального протеза.

Продовжують з’являтися нові препарати з різними механізмами дії. Це т. Зв Інгібітори протеазоми, такі як карфілзоміб, іксазоміб, моноклональні антитіла (елотузумаб та дератумумаб) та інгібітори HDAC (гістондеацетилаза), включаючи панобіностат, та імуномодулюючий препарат помалідомід. довше в Європі вони досягають 10 років, а в Польщі - 6-7 років). На жаль, у Польщі поки що не відшкодовується більшість новітніх препаратів.

Полегшення симптомів також має важливе значення при лікуванні множинної мієломи. При важкій анемії пацієнтам дають кров, а при легкій анемії - еритропоетин. Це пептидний гормон, який стимулює розмноження еритроцитів у стовбурових клітинах кісткового мозку. Пласти для зняття болю ефективні при сильних болях у кістках. Зняття болю в кістках надзвичайно важливо, оскільки це дозволяє тривалий час рухатися, а це, як відомо, робить ваші кістки міцнішими. Повторні інфекції лікуються антибіотиками або внутрішньовенним імуноглобуліном.

Мієлома може бути хронічним захворюванням

Завдяки новим методам лікування мієлома у деяких пацієнтів може стати хронічним захворюванням. Для цього в Польщі терміново потрібно фінансування нових препаратів, заявили експерти під час XXVII конгресу Польського товариства гематологів та трансфузіологів у Варшаві. Доктор Домінік Дитфельд, президент польського консорціуму мієломи, визнав, що лікування мієломи є складним. Це вимагає індивідуального підходу до кожного пацієнта та використання мультимедикаментозної терапії. - Це поки що невиліковна пухлина і завжди повторюється після першої лінії лікування, стає стійкою до терапії, тому ми використовуємо другу лінію, а потім третю та наступні, - пояснив гематолог. В даний час у Польщі доступ до лікування першої та другої ліній мієломи знаходиться на гарному або середньому рівні. - На жаль, у третьому рядку ми можемо використовувати лише стару хіміотерапію, яка пов’язана з низкою ускладнень (...), але також має дуже обмежену ефективність. Ми не можемо використовувати нові ліки, - підкреслив гематолог.

На думку спеціалістів, найбільш термінове фінансування вимагає трьох нових препаратів, які можуть значно продовжити життя пацієнтів з рецидивуючою та рефрактерною мієломою до старих методів лікування: даратумумаб, помалідомід та карлізоміб.

Завдяки досягненням медицини мієлома може бути хронічним захворюванням, а не вироком

Джерело: Biznes.newseria.pl

Польська асоціація допомоги хворим на мієлому

вул. Колобжеська 50, с.9
10-434 Ольштин

Довідкова служба онкології працює з понеділка по четвер з 16:00 до 22:00.
телефон: +48 800493 494
телефон / факс + 48 89 534 25 90, мобільний телефон + 48 606 125 160
електронна адреса: [email protected], [email protected]

Фонд Центру лікування мієломи
Громадська корисна організація
вул. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Краків
тел. +48601 539 077, факс +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-mail: [email protected]

щомісяця "Zdrowie"