Прогресуючий над'ядерний параліч (ПСП): причини, симптоми, лікування

Прогресуючий над'ядерний параліч має паркінсонічний синдром та деменцію. Хвороба небезпечна, оскільки знерухомлює пацієнта за відносно короткий час, а крім того, медицина в даний час безпомічна - ефективного лікування причинного над'ядерного паралічу немає.

Зміст:

1. Прогресуючий над'ядерний параліч: причини
2. Прогресуючий над'ядерний параліч: симптоми
3. Прогресуючий над'ядерний параліч: діагноз
4. Прогресуючий над'ядерний параліч: лікування

Прогресуючий над'ядерний параліч (коротко PSP, від англійської назви прогресуючий надядерний параліч) належить до групи нейродегенеративних захворювань. Ця хвороба досить рідкісна: статистично нею страждають 6 із 100 000 людей. Симптоми захворювання зазвичай проявляються на 6-й декаді життя, середній вік початку захворювання - 63 роки. Чоловіки частіше страждають від PSP. Інша назва захворювання, тобто синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського, походить від авторів його першого опису.

Прогресуючий над'ядерний параліч: причини

Прогресуючий над'ядерний параліч належить до т. Зв Тауопатії - це групи захворювань, при яких відбувається надмірне накопичення білків тау в нервовій тканині. У випадку ПСП білкові відкладення, як правило, розташовані в певних чітко визначених місцях, таких як мезенцефалічний покрив або чорна речовина.

У цих місцях білки тау призводять до порушень як функціонування нейронів (вони можуть погіршити процеси транспорту нервових подразників між нейронами), так і самої їх кількості - зрештою, може статися надмірна загибель клітин нервової тканини.

Відомо, що при хворобі Стіла-Річардсона-Ольшевського білок тау накопичується в мозку, але чому це так, до сьогодні не зрозуміло. Розглядаються різні причини цього явища, беручи до уваги, серед іншого, участь вільних радикалів. Залучення генетичних порушень було запідозрене як один із можливих механізмів розвитку захворювання.

Вчені справді виявили мутацію, яка може бути пов'язана з прогресуючим надядерним паралічем. Виявилося, що у деяких пацієнтів можна виявити мутації гена MAPT. Однак це стосується лише невеликої кількості пацієнтів із цим захворюванням - більшість випадків ПСП є спорадичними та не пов’язаними з генетичними порушеннями.

Прогресуючий над'ядерний параліч: симптоми

У різних пацієнтів з прогресуючим над'ядерним паралічем можуть розвиватися різні симптоми. Це пов’язано з тим, що у різних пацієнтів відкладення білка тау можуть накопичуватися в дещо інших місцях мозку. Симптомами хвороби Стіла-Річардсона-Ольшевського можуть бути:

• погіршення здатності виконувати рухи (пов'язане як із уповільненням рухів, так і з нестабільністю ходи та зі значно підвищеною схильністю до падінь)
• порушення рухливості очних яблук (спочатку неможливість рухати їх вертикально, згодом порушення стосується руху очних яблук і погляду в усі боки)
• дисфагія (дисфагія)
• ретроколіт (дистонічний нахил шиї назад)
• апраксія повік (пацієнти не можуть цього зробити, коли їм пропонують підняти повіки і відкрити очі)
• дизартрія (розлади мови)
• розлади деменції (повільне мислення, апатія, повільне прийняття рішень)
• емоційна лабільність (пацієнти можуть відчувати, наприклад, примус до плачу, але також і напади сміху)
• підвищений тонус м’язів у вигляді скутості
• словесне переконання

Прогресуючий над'ядерний параліч: діагноз

Симптоми, що проявляються під час хвороби Стіла-Річардсона-Ольшевського, можуть також виникати при інших неврологічних захворюваннях (наприклад, хвороба Паркінсона або багатосистемна атрофія), тому важливо провести точний диференціальний діагноз.

Існують критерії, виконання яких свідчить про те, що пацієнт, ймовірно, страждає на прогресуючий над'ядерний параліч. Основні критерії в цьому випадку включають:

• вік пацієнта понад 40 років
• параліч рухів очей
• прогресуючий перебіг наявних розладів

Додаткові критерії для ідентифікації PSP включають схильність до падінь (присутній з початку захворювання) та уповільнення руху.

Відхилення, що свідчать про прогресуючий над'ядерний параліч, можна виявити за допомогою неврологічного обстеження. Пацієнти можуть пройти т. Зв тест на витягування. З цією метою невролог підходить до пацієнта ззаду і обережно потягує його за руки. Під час PSP наявність надзвичайно високої нестабільності постави тіла пацієнта призводить до того, що навіть надзвичайно делікатні потягуючі рухи призводять до падіння - в цьому випадку тест на тягу є позитивним.

Для діагностики прогресуючого над'ядерного паралічу можуть також проводитися візуалізаційні тести (такі як МРТ голови), при яких може бути візуалізована атрофія структур стовбура мозку (переважно в середньому мозку) та пов'язане з цим розширення шлуночкової системи. В одній із площин, оцінених у візуалізаційних дослідженнях, тобто в сагітальному розрізі, можна помітити симптом, що виникає в результаті зникнення елементів середнього мозку - це позначається як симптом пінгвіна або колібрі.

Читайте також: Фронтотемпоральна деменція: причини, симптоми, лікування Хвороба Німана-Піка (дитяча хвороба Альцгеймера) - симптоми, причини та лікування хвороби Альцгеймера - причини, симптоми та лікування

Прогресуючий над'ядерний параліч: лікування

На сьогодні причинне лікування синдрому Стіла-Річардсона-Ольшевського невідоме. Пацієнтам дають препарати для зменшення інтенсивності їх скарг. Для контролю симптомів паркінсонізму (таких як скутість і повільність рухів), наприклад, застосовують леводопу та амантадин. Проблеми з лабільністю настрою можна зменшити, вводячи пацієнтам психотропні препарати, такі як, наприклад, інгібітори зворотного захоплення серотоніну. З метою досягнення дозволу на ретроколіт або апраксію повік пацієнтам роблять ін’єкції ботулотоксину.

Окрім фармакологічного лікування, пацієнтам з ПСП може бути призначена реабілітація. Регулярні фізичні вправи спрямовані на збільшення часу, коли пацієнти залишаються відносно добре рухливими.

Прогресуючий над'ядерний параліч: прогноз

Як випливає з назви, хвороба є прогресуючою - симптоми, присутні з самого початку захворювання, з часом посилюються. Всього через декілька, тобто через 5-7 років в середньому, прогресуючий над'ядерний параліч призводить до повної іммобілізації пацієнтів. Смерть настає через час, подібний до іммобілізації, і пов’язана з її наслідками (включаючи необхідність парентерального харчування або підвищений ризик пневмонії).