Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM) - причини, симптоми та лікування

Гострий дисемінований енцефаломієліт - це захворювання, при якому запалення відбувається в центральній нервовій системі (ЦНС). Гострий дисемінований енцефаломієліт найчастіше супроводжується вірусною хворобою (наприклад, віспою або краснухою) і зазвичай вражає дітей. Захворювання може мати наслідки у вигляді різних дисфункцій нервової системи. Які причини та симптоми гострого дисемінованого енцефаломієліту? Яке лікування?

Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM) - це захворювання нервової системи, при якому відбувається запалення та демієлінізація, тобто пошкодження оболонок нервових клітин у різних відділах головного та спинного мозку.

Гострий дисемінований енцефаломієліт надзвичайно рідко діагностується і набагато частіше зустрічається у дітей та підлітків, ніж у дорослих. У групі дітей до 16 років більшість (72%) випадків захворювання діагностується до 10 років.

Більше того, відомо, що гострий дисемінований енцефаломієліт дуже важко відрізнити від розсіяного склерозу (РС), тим більше, що АДЕМ та МС можуть бути послідовними.

Гострий дисемінований енцефаломієліт - причини

Причини гострого дисемінованого енцефаломієліту незрозумілі, і дослідження показали, що, як правило, неможливо визначити безпосереднього збудника захворювання.

У половини пацієнтів відзначаються попередні неспецифічні інфекції верхніх дихальних шляхів.

Однак вважається, що ADEM може бути пов'язаний із:

• вірусні захворювання (кір, вітряна віспа, краснуха, герпес, свинка, мононуклеоз, цитомегалія, грип);
• бактеріальні інфекції (стрептококи групи А і групи В, туберкульоз, мікоплазма, бруцельоз);
• захисні щеплення (проти: сказу, вітрянки, грипу, кору, гепатиту А, жовтої лихоманки);

Іноді симптоми захворювання можуть проявлятися після введення протиправцевої сироватки або після укусу комахами.

Тоді імунна система реагує, яка спрямована проти власних нормальних клітин організму, тобто антитіла утворюються під впливом чужорідного антигену (наприклад, вірусу, бактерій), який атакує компоненти мієліну (оболонка, що оточує нервові волокна), що призводить до їх пошкодження та пошкодження. Розробка ADEM.

Гострий дисемінований енцефаломієліт - симптоми

ADEM зазвичай виникає через кілька тижнів (один-три) після вірусного або бактеріального захворювання, вакцинації або проковтування імунної сироватки або укусу комах. Тоді раптом з’являються:

• лихоманка,
• головний біль,
• блювота,
• подразнення мозкових оболонок.

Потім вони супроводжуються: розладами настрою, сонливістю (що може призвести до коми різного ступеня тяжкості), судомами та вогнищевими неврологічними симптомами (парези, розлади мови), а також екстрапірамідними синдромами - тремтінням, хореєю, дистонією (виникнення мимовільних рухів, що викликають скручування та згинання різних частин тіла ).

У більшості випадків хвора людина одужує (лише в 10-15% випадків закінчується смертю). На жаль, захворювання, як правило, має наслідки у вигляді вогнищевих неврологічних симптомів, наприклад, епілептичні напади або поведінкові розлади можуть зберігатися.

Постдихальний дисемінований енцефаломієліт був описаний окремо, і він зазвичай розвивається вже через 2-7 днів після появи шкірних висипань і дуже швидко. Тоді число неврологічних симптомів дуже широке і включає синдром головного мозку та мозочка (порушення ходи та атаксія атаксії; додатково часто виникає скандувана мова, ністагм), а також спинномозкові симптоми (параліч нижніх кінцівок та порушення функції сечового міхура та кишечника) та неврит візуальний. Однак у цьому випадку екстрапірамідні синдроми (тремор, хорея, дистонія або скутість м’язів) зустрічаються рідше. У цьому випадку рівень смертності коливається в межах 10-20 відсотків.

При вітрянці з’являються судоми - зазвичай через 2-8 днів після появи перших симптомів захворювання. Тоді є дуже великі мозкові та спинномозкові симптоми. Можуть бути геміпарез, хорея-атетотичні синдроми та симптоми мозочка. На щастя, прогноз кращий, ніж для багатьох інших вірусних захворювань, що призводять до ADEM. Більш того, хвороба не має серйозних наслідків для нервової системи.

АДЕМ після краснухи зустрічається рідко, і симптоми з’являються рано, іноді вже через 3-4 дні від початку захворювання. У цьому випадку також повідомлялося про цереброспінальні симптоми. Захворювання, як правило, успішне з незначними наслідками.

Гострий дисемінований енцефаломієліт - діагностика

Захворювання важко діагностувати і вимагає головним чином диференціації від розсіяного склерозу. У цьому випадку використовується ядерно-магнітно-резонансна томографія (це найбільш корисний тест). Гострий дисемінований енцефаломієліт діагностується на основі характерних змін у ЦНС. Ці зміни можуть стосуватися сірої речовини півкуль головного мозку, але головним чином підкіркової білої речовини, базальних гангліїв, проміжного мозку, стовбура мозку, мозочка та спинного мозку.

Лікування гострого дисемінованого енцефаломієліту

Пацієнт потрапляє в реанімаційне відділення, де йому вводять кортикостероїди (зазвичай це призводить до повного одужання). У найважчих випадках застосовують плазмаферез.

Крім того, лікарі намагаються провести регідратацію хворої людини, а також борються з такими ускладненнями, як бактеріальна інфекція дихальних та сечовивідних шляхів. При виникненні судом необхідно приймати протисудомні засоби. Якщо відзначається значне підвищення внутрішньочерепного тиску, потрібно протинабрякове лікування.

Гострий дисемінований енцефаломієліт та розсіяний склероз

Як ADEM, так і MS є захворюваннями, які призводять до аутоімунної демієлінізації мозку, тому досі ведуться суперечки про те, чи це різні захворювання. Однак деякі спеціалісти стверджують, що це дві окремі сутності хвороби, які суттєво відрізняються один від одного. Генетичної схильності до ADEM немає. Більше того, перебіг захворювання та результати візуалізації для обох станів різняться - при ADEM ураження є більш обширними (при РС вони обмежені), і часто задіяна сіра речовина. Ураження набагато більші, ніж ті, що зазвичай виявляються при РС.Крім того, ураження вражають кілька сегментів хребта, які є характерними для ADEM і майже ніколи не виникають при РС. Крім того, розсіяний склероз, як правило, є періодичним та повторюваним захворюванням молодих дорослих, тоді як ADEM, як правило, є монофазним захворюванням дітей.

Бібліографія:

1. Голобек В., Возняковська-Гессічка Т., Соколовська Д., Гострий дисемінований енцефаломієліт у дітей як наслідок асептичного менінгіту - повідомлення про два випадки, «Польська неврологія та нейрохірургія» 2011, No2
2. Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM), "Практична неврологія" . Доступно в Інтернеті: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Позер Ч., Брінар В., Дисемінований енцефаломієліт та розсіяний склероз; дві різні хвороби - критичний погляд «Польський неврологічний огляд» 2008, т. 4, № 4