Змішане захворювання сполучної тканини (синдром Шарпа) - причини, симптоми та лікування

Змішане захворювання сполучної тканини, також відоме як MCTD або синдром Шарпа, - це захворювання, при якому симптоми декількох різних захворювань з’являються із групи системних захворювань сполучної тканини, в т.ч. червоний вовчак та ревматоїдний артрит. Які причини та симптоми змішаного захворювання сполучної тканини? Яке лікування?

Змішана хвороба сполучної тканини (MCTD) або синдром Шарпа - це синдром, що складається із симптомів кількох захворювань із групи системних захворювань сполучної тканини

• системна еритематозна артерія (СЧВ)
• системна склеродермія
• ревматоїдний артрит (RA
• поліміозит
• дерматоміозит

З цієї причини деякі експерти досі сперечаються, чи є MCTD окремою хворобою чи початковою стадією конкретних системних захворювань.

Важко оцінити частоту змішаних захворювань сполучної тканини. З іншого боку, було відзначено, що найчастіше діагностується у віці від 15 до 25 років, і жінки страждають частіше, ніж чоловіки.

Змішане захворювання сполучної тканини - причини

Причини змішаних захворювань сполучної тканини до кінця не відомі. Передбачається, що це аутоімунне захворювання, тобто таке, при якому клітини імунної системи атакують власне тіло.

MCTD також може мати генетичну основу (сімейний анамнез захворювання підтримує цю теорію).

Читайте також: КЛЕТУЛИТ (целюліт) - причини, симптоми та лікування Колагеноз (захворювання сполучної тканини) - причини, симптоми та лікування Ідеальний будинок престарілих

Змішане захворювання сполучної тканини - симптоми

• Феномен Рейно, тобто блідість, а іноді навіть посиніння пальців та / або ніг під впливом різних подразників, наприклад, холоду, емоцій
• набряк пальців (так звані набряклі пальці) або затверділий набряк пальців (так звані ковбасні пальці)
• виразки пальців

Ураження в основному розташовані в області обличчя та кистей

• затвердіння шкіри, найчастіше особи
• еритема метелика (як при червоному вовчаку)
• хворобливі зміни в суглобах - зазвичай кистях і стопах. В ході MCTD найбільш характерним ураженням є артропатія Жако (відхилення ліктьового суглоба в п'ястно-фалангових суглобах) та гіперекстензія в міжфалангових суглобах кистей
• м’язові болі
• підшкірні вузлики, що нагадують ревматичні вузлики

Крім того, хвороба може призвести до змін у роботі внутрішніх систем та органів - шлунково-кишкового тракту (з’являються порушення ковтання), дихальної системи (потім розвиток плевриту, фіброзу легень та легеневої гіпертензії) та нервової системи (може бути пошкоджений трійчастий нерв). Хвороби нирок зустрічаються рідше.

Крім того, з’являються загальні симптоми, такі як втома, слабкість, субфебрильна температура або лихоманка, а також збільшення лімфатичних вузлів.

Змішане захворювання сполучної тканини - діагностика

Проводяться загальні аналізи крові. MCTD може позначатися, серед іншого, позначкою лейкопенія, що є зменшенням кількості лейкоцитів, збільшенням ШОЕ та підвищенням рівня м’язових ферментів. Приблизно у половини пацієнтів спостерігається ревматоїдний фактор, і у більшості з них спостерігається гіпергаммаглобулінемія, тобто збільшення концентрації білків плазми крові (фракція гамма-глобуліну) вище верхньої межі норми.

ПЕРЕВІРИТИ >> МОРФОЛОГІЯ КРОВІ - як прочитати результат

Однак найбільш характерним для змішаних захворювань сполучної тканини є наявність у крові антитіл до багатого уридином ядерного рибонуклеопротеїну (анти-U1 RNP).

Якщо є симптоми ураження внутрішніх органів, необхідні додаткові обстеження. Наприклад, якщо є зміни в дихальній системі, призначають спірометрію та плетизмографію. Ехокардіографія проводиться для виключення легеневої гіпертензії.

Змішані захворювання сполучної тканини - лікування

Пацієнту вводять (перорально або внутрішньовенно) кортикостероїди (зазвичай енкортон). Спочатку дози високі, а потім поступово зменшуються.

ДОБРО ЗНАТИ >> Енкортон - протизапальний стероїдний препарат. При яких захворюваннях застосовується Енкортон?

Крім того, пацієнт приймає інші ліки, що підтримують лікування. Наприклад, біль у суглобах і м’язах полегшується за допомогою нестероїдних протизапальних препаратів. У свою чергу, при порушенні роботи стравоходу вводять інгібітори протонної помпи. На відміну від цього при легеневій гіпертензії застосовують судинні препарати.

Змішане захворювання сполучної тканини - прогноз

Захворювання, як правило, легке, і прогноз хороший, якщо змін органу не виявлено. В іншому випадку прогноз набагато гірший. Особливо це стосується пацієнтів, у яких розвивається легенева гіпертензія. Це захворювання є найпоширенішою причиною смерті пацієнтів.

Про автора

Моніка Маєвська Журналістка, яка спеціалізується на питаннях охорони здоров’я, особливо в галузі медицини, охорони здоров’я та здорового харчування. Автор новин, путівників, інтерв’ю з експертами та доповідей. Учасник найбільшої польської національної медичної конференції "Полянка в Європі", організованої Асоціацією "Журналісти заради здоров'я", а також спеціалізованих семінарів та семінарів для журналістів, організованих Асоціацією.

Прочитайте більше статей цього автора