Мастоцитоз - рідкісне захворювання, яке належить до мієлопроліферативних новоутворень. Це може траплятися як у дітей, так і у дорослих. У людей, які страждають на мастоцитоз, спостерігається надмірне вироблення тучних клітин, тобто тучні клітини, які належать до групи білих кров’яних тілець. При мастоцитозі симптоми не завжди видно - він також може протікати безсимптомно. З цієї причини пацієнти часто не діагностуються. Чим шкірний мастоцитоз відрізняється від системного мастоцитозу? Дізнайтеся, як лікується мастоцитоз.
Зміст
- Системний та шкірний мастоцитоз
- Мастоцитоз у дітей та дорослих
- Мастоцитоз - симптоми
- Мастоцитоз - діагностика та лікування
- Мастоцитоз - навчання пацієнта
Мастоцитоз - це в основному група захворювань, що характеризуються надмірною проліферацією (розмноженням) та накопиченням тучних клітин в одному або декількох органах - найчастіше кістковому мозку, шкірі, печінці, селезінці та лімфатичних вузлах.
Системний та шкірний мастоцитоз
Мастоцитоз зустрічається з однаковою частотою у жінок та чоловіків. Він може з’явитися в будь-якому віці - як у дітей, так і у дорослих. Захворювання може набувати двох основних форм: шкірної та системної.
У випадках, коли патологічне накопичення тучних клітин обмежується лише шкірою, мастоцитоз шкіри діагностується, коли тучні клітини накопичуються у внутрішніх органах (найчастіше в кістковому мозку, печінці, селезінці та лімфатичних вузлах) - діагностується системний мастоцитоз. Системний мастоцитоз також часто пов’язаний із ураженням шкіри.
Мастоцитоз у дітей та дорослих
За підрахунками, типові ураження шкіри спостерігаються приблизно у 80% усіх пацієнтів з мастоцитозом. У 3/4 пацієнтів захворювання починається в дитячому віці, переважно в дитинстві, і проявляється ураженнями шкіри.
Другий пік захворюваності - 3-4-е десятиліття життя. У 15% пацієнтів зміни вроджені. У дітей хвороба, як правило, протікає легше - зазвичай у вигляді кропив’янки або одиночних / мультифокальних інфільтратів, і може повністю пройти до підліткового віку.
На відміну від дитячих форм, мастоцитоз у дорослих, як правило, є системним, прогресуючим і більш агресивним. У більшості пацієнтів уражаються не тільки внутрішні органи, а й шкіра.
Мастоцитоз - симптоми
Через відсутність епідеміологічних досліджень важко точно визначити частоту мастоцитозу. Він оцінюється в 10 на 100 000 людей. Однак експерти зазначають, що деякі пацієнти залишаються недіагностованими.
Винні неспецифічні симптоми захворювання, включаючи наступне:
- втома
- втрата ваги
- лихоманка
- перепади артеріального тиску
- виразкова хвороба
- діарея
- наявність болів та уражень типу остеопенія / остеопороз
Тому для постановки правильного діагнозу часто необхідно тісно співпрацювати з лікарями: гематологом, алергологом, гастрологом та дерматологом.
У більшості випадків ураження шкіри є першим симптомом захворювання, і часто дерматолог є тим лікарем, який першим відвідує пацієнтів з мастоцитозом.
Мастоцитоз - діагностика та лікування
Діагноз шкірного мастоцитозу грунтується на гістологічному дослідженні зразка шкіри.
Якщо лікар підозрює системний мастоцитоз, виходячи із загальних симптомів пацієнта, йому або їй слід призначити допоміжні тести, включаючи:
- аналіз периферичної крові
- біопсія кісткового мозку
- обстеження внутрішніх органів
- УЗД черевної порожнини
- рентген грудної клітки
- оцінка кишечника
- оцінка кісткової системи
Основна мета лікування пацієнтів з мастоцитозом - запобігання або зменшення вираженості симптомів.
При лікуванні шкірного мастоцитозу застосовують препарати, які діють переважно симптоматично - зменшуючи свербіж, уртикарні реакції, відчуття припливу та шлунково-кишкові скарги.
У разі системного мастоцитозу потрібно інтенсивне лікування, щоб зменшити кількість тучних клітин.
Мастоцитоз - навчання пацієнта
Як шкірний, так і системний мастоцитоз несе ризик анафілактичної реакції. Це трапляється приблизно у 50% дорослих та приблизно у 5-10% дітей з мастоцитозом. У дорослих він найчастіше асоціюється з алергією на отруту перетинчастокрилих, а у більшості дітей провокується невідомим фактором.
Лікуючий лікар повинен повідомити пацієнта про фактори, які можуть призвести до загострення симптомів мастоцитозу, по-перше, та анафілактичної реакції. До них належать:
- отрути
- певні ліки
- зміни температури
- сонячне світло
- алкоголь
- певні продукти
- харчові добавки або харчові консерванти
- гострі спеції
- різні алергени
- фізичні зусилля
- стрес
- бактеріальні та вірусні інфекції
Пацієнти та батьки або опікуни хворих дітей також повинні пройти навчання першої допомоги у разі анафілактичного шоку.
Мастоцитоз - це захворювання, яке неможливо запобігти. Однак ключовим фактором ефективного лікування є якнайшвидше звернення до лікаря, коли пацієнт відчуває тривожні симптоми, щоб якомога швидше поставити діагноз і розпочати відповідне лікування.
Джерела:
- Магдалена Ланге, Івона Флісіяк, Моніка Л. Капінська-Мровецька, Анджей Кашуба, Йоанна Мадж, Лідія Рудницька, Малгожата Соколовська-Войдило, "Мастоцитоз. Діагностичні та терапевтичні рекомендації Польського дерматологічного товариства". Матеріал доступний за адресою: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
- Ізабела Дерень-Вагеман, Малгожата Кулішкевич-Янус, Казімєж Кулічковський, "Мастоцитоз - діагностика та лікування", Postępy High Med. Dosw. (Інтернет), 2009, с. 564-576. Матеріал доступний за посиланням: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Кшиштоф Левандовський "Мастоцитоз" : "Клінічна онкологія" під редакцією Мацея Крзаковського, Петра Потемського, Кшиштофа Варзохи, Петра Висоцького, Via Medica, т. 3, с. 1040-1041.
- Лук. Олександра Бадзян, мастоцитоз. Матеріал доступний за посиланням: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
