ГЕМОФІЛІЯ - УСКЛАДНЕННЯ ГЕМОФІЛІЇ

Гемофілія, ускладнена інгібітором

Хворому на гемофілію вводять концентрат фактора згортання крові для запобігання кровотечі. Однак у деяких пацієнтів організм визнає концентрат фактора згортання крові як «ворога» і починає виробляти антитіла - звані інгібіторами - для боротьби з ним та виведення його з організму або нейтралізації його впливу. В результаті вони не дозволяють зупинити кровотечу. Це ускладнення гемофілії зазвичай виникає протягом перших 50 ін’єкцій фактора згортання крові. Після цього часу ризик розвитку інгібітора є дуже низьким. Невідомо, чому організм виробляє інгібітори. Однак лікарі встановили, що існують певні фактори ризику, зокрема вік пацієнта, форма гемофілії та інфекція, які могли бути спричинені введенням судинного отвору. Метою лікування є позбавлення інгібітора від організму. Цього можна досягти шляхом регулярного введення високих доз концентратів фактора VIII або IX для придушення вироблення антитіл та модуляції імунної системи, щоб припинити відторгнення фактора. Цей метод схожий на десенсибілізацію людини, яка бореться з алергією. З метою лікування та профілактики кровотеч під час «десенсибілізації» застосовують інші лікарські препарати (так званий обхідний фактор інгібітора).

Гемофілія - ускладнення. Кровотеча в м’язи

Глибока м’язова кровотеча може пошкодити нерви та судини, що може призвести до оніміння, паралічу та навіть некрозу м’язів. Щоб цього запобігти, необхідно грамотно підбирати фізичні навантаження та використовувати захисні засоби під час небезпечних дій.

Гемофілія - ускладнення. Пошкодження суглобів

Кровотеча в суглоби характерна для людей з гемофілією і може призвести до пошкодження суглобів (це гемофільна артропатія). Повторна кровотеча в суглоб викликає його незворотні пошкодження та деформації, поєднуючись з атрофією сусідніх груп м’язів та обмеженням рухливості. У цій ситуації наводяться фактори згортання крові для запобігання новим кровотечам. Крім того, пацієнт повинен виконувати відповідні вправи. Також можна використовувати шини або стабілізатори.

Рекомендована стаття:

Гемофілія - ускладнення. Біль

Людина з гемофілією відчуває два типи болю - гострий біль, спричинений кровотечею в м’яз або суглоб, та хронічний біль, спричинений пошкодженням м’язів або суглобів через періодичну кровотечу. У разі виникнення гострого болю слід ввести концентрат фактора згортання крові та зняти місце кровотечі, поклавши руку або ногу на подушку. Пакети з льодом також полегшать біль. Ви також можете використовувати знеболювальний засіб, але тільки парацетамол. Заборонені знеболюючі засоби, що містять ацетилсаліцилову кислоту, оскільки вона блокує процес тромбоцитів, які беруть участь у утворенні згустків, злипаючись. Також інші знеболюючі засоби, такі як кетопрофен та ібупрофен, не повинні вживати хворий на гемофілію.

Бібліографія:

1. Все про гемофілію. Посібник для сім’ї