Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Чурга-Стросса)

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Чурга-Стросса) - це аутоімунне захворювання, тобто запальне захворювання, при якому імунна система атакує власні клітини організму. Це складне захворювання, що вражає багато органів і систем, а в деяких випадках і з серйозними наслідками.

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Чурга-Стросса) є ревматичним захворюванням, і його причини - як і багато інших захворювань цієї групи - точно не відомі. Можливо, тут відіграє роль генетична схильність та гени, що відповідають за функціонування імунної системи, але не виявлено, що хворі люди мають більший ризик мати хворих дітей.

Основним механізмом появи еозинофільного гранулематозу є наявність запалення, яке іноді призводить до некрозу - як правило, в малих артеріях і венах, отже, остання частина назви захворювання. Кровоносні судини всіх органів можуть бути уражені, саме тому ця хвороба настільки небезпечна і має так багато різних симптомів.

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Чурга-Стросса) - суть захворювання

Як випливає з назви, його важливим елементом є поява надмірної кількості еозинофілів (еозинофілів). Ці клітини є важливою частиною імунної системи і є основною лінією захисту від паразитів і беруть участь в алергічних реакціях. Однак у випадку синдрому Чурга-Стросса занадто велика кількість еозинофілів не свідчить про наявність паразитарних інфекцій або алергії - станів, при яких їх, як правило, збільшується. У цьому випадку з невідомих причин вони надмірно розмножуються і беруть участь у триваючій запальній реакції, що призводить до появи гранульом, тобто специфічних гістопатологічних змін. Вони розпізнаються під мікроскопом, і на зображенні представлені в основному різні типи клітин імунної системи, з переважними еозинофілами.

Частота еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом становить приблизно 3-38 пацієнтів на мільйон жителів, тому це досить рідкісне захворювання. Його ускладнення можуть мати серйозні наслідки. Варто згадати, що цей стан має безліч назв, включаючи: алергічний гранулематозний поліангіїт, алергічний гранулематоз, синдром Чурги-Стросса, CSS та CSS. Їх множинність відповідає різноманітності симптомів, і термін «алергічний» не передбачає механізму розвитку захворювання. Застосовується через поточну еозинофілію - типову для алергічних захворювань.

Читайте також: Артеріїт Такаясу або безсерцева хвороба: причини, симптоми та лікування Гігантськоклітинний артеріїт (хвороба Хортона): причини, симптоми та л ... Хвороба Кавасакі у дітей та дорослих - причини, симптоми та лікування

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Чурга-Стросса) - симптоми

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом має тривалий перебіг і його картина з часом змінюється.

1. Перша фаза захворювання

Захворювання починається в продромальний період, тобто початкові симптоми - найчастіше у людей у ​​віці 20-40 років. Тоді домінуючими є симптоми, пов’язані з дихальною системою та змінами шкіри:

• кропив'янка, зміни, схожі на опіки кропивою, які є алергічною реакцією
• виразкові папули
• свербіж шкіри

Однак у цей період хвороби дихальних шляхів зустрічаються частіше, ніж шкірні симптоми, які зазвичай виникають у віці до 30 років:

• алергічний риніт, який являє собою закладений ніс і нежить, не пов’язаний з інфекцією
• поліпи в носі
• астма

Ці симптоми, хоча всі вони пов’язані із сенсибілізацією, пов’язані не з алергеном, а з надлишком еозинофілів.

2. Друга фаза захворювання

Називається друга фаза захворювання еозинофільна фаза. У крові їх підвищена кількість. Симптоми продромального періоду зберігаються і, крім того, додають:

• біль у животі
• діарея
• кашель
• іноді кровохаркання

3. Третя фаза захворювання

Остання, третя, фаза настає через багато років після розвитку хвороби, в середньому через 3 роки, але може з’явитися навіть після 30 років. Це належний період захворювання, тобто фаза васкуліту, і наявні симптоми стосуються всіх систем. Найчастіше вони виникають не відразу, а скоріше з’являються їх комбінації різного ступеня тяжкості - кілька симптомів одночасно або виникають разом. Існують також олігосимптомні форми, коли симптоми мають низьку інтенсивність.

Найбільш поширені симптоми відносяться до дихальної системи: симптоми зберігаються: астма (задишка, хрипи), кашель та кровохаркання, крім того, подібно до початкової фази, закладений та нежить та поліпи в носі. Іноді синусит може з’являтися як головний біль. Дещо рідше спостерігаються ураження шкіри: болючі грудочки - переважно на ліктях і тильних сторонах кистей з почервонінням, а іноді і виразками, а також численні болючі дрібні крововиливи під шкірою, звані пурпурою.

Решта систем не дуже часто страждають, але їх дисфункції є найпоширенішою причиною смерті від цієї хвороби.

У випадку з серцево-судинною системою ми маємо справу з міокардитом, порушеннями ритми серця, відчуттям її швидкого або нерегулярного биття, рідиною в перикарді, що суттєво порушує нормальну роботу серця. Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом може в кінцевому підсумку призвести до серцевої недостатності та пошкодження коронарних артерій, викликаючи інфаркт. Ці захворювання є найпоширенішими причинами смерті.

Нервова система часто задіяна. Зазвичай це пошкодження периферичних нервів, тобто нейропатія, що проявляється порушеннями відчуттів, стріляючим болем, поколюванням, відчуттям надмірного тепла або холоду і симетрично вражає два або лише один нерв.

Ураження нирок зустрічається не дуже часто. В результаті захворювання судин нирок розвиваються гіпертонія, протеїнурія, гематурія та гломерулонефрит (гістопатологічно з особливостями некрозу або так званих півмісяців). Зрештою, еозинофільний гранулематоз призводить до ниркової недостатності, частої причини смерті.

У разі шлунково-кишкового тракту на перший план виходять такі стани, як гастродуоденіт, а також некроз та перфорація кишечника. З’являються болі в животі, діарея та кровотеча.

Рідко захворювання може супроводжуватися болями в суглобах і м’язах.

Загальні симптоми, такі як погіршення самопочуття, лихоманка, слабкість, втрата ваги, можуть виникати на будь-якій стадії захворювання.

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Чурга-Стросса) - діагностика

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом є рідкісним захворюванням, і його діагноз розглядається лише після виключення інших причин описаних симптомів, тим більше, що симптоми дуже нехарактерні і можуть супроводжувати багато інших захворювань.

Серед допоміжних тестів важливим є аналіз крові з мазком - тут спостерігається еозинофілія, а іноді і анемія. Крім того, інші тести можуть показати збільшення ШОЕ та СРБ, а в аналізах сечі - протеїнурію, гематурію, що свідчить про ураження нирок та погіршення їх роботи.

Більш спеціалізованим тестом є тест на антитіла ANCA - вони містять у крові близько 60 відсотків. хворий.

Діагностика дихальної системи в основному включає рентген та комп’ютерну томографію. Вони дозволяють візуалізувати навколоносові пазухи і легені, і таким чином виявити синусит або альвеолярну кровотечу, що проявляється кровохарканням.

Найголовніше при постановці правильного діагнозу - гістопатологічне обстеження, під час якого лікар може побачити васкуліт та згадані гранульоми з наявністю еозинофілів. Для отримання матеріалу для цього тесту слід зібрати невеликий шматочок тканини - це може бути шкіра, м’язи, слизова оболонка носа або нирки. Лікар вирішує, яким саме органом буде, залежно від домінуючих симптомів.

Інші тести, більш специфічні для інших органів, також можуть бути корисними для діагностики, і їх ефективність залежить від клінічної картини.

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Чурга-Стросса) - лікування

На жаль, повністю вилікувати еозинофільний гранулематоз поліангіїтом не вдається. Однак може бути досягнута повна, постійна ремісія, тобто пригнічення прогресування та активності захворювання та усунення його симптомів. Однак цього можна досягти не у всіх пацієнтів. Якщо захворювання важке, наслідки лікування можуть бути незадовільними. Найчастіше вам потрібно приймати ліки протягом усього життя і часто стежити за своїм здоров’ям, щоб виявити та лікувати будь-які пошкодження органів на ранніх термінах. Основою лікування є придушення імунної системи, тобто імуносупресія.Препаратами першого вибору є глюкокортикостероїди, якщо вони не приносять ремісії, також застосовується циклофосфамід. Крім того, залежно від симптомів з боку інших систем, можуть застосовуватися більш специфічні препарати або методи лікування, щоб забезпечити нормальне функціонування організму якомога довше.