- Еволюція бічного аміотрофічного склерозу спрямована на прогресуюче погіршення.
- Смерть зазвичай настає через два-три роки після постановки діагнозу.
- Смерть, як правило, спричинена в основному дихальними проблемами: дихальною недостатністю або аспіраційною пневмонією.
- У будь-якому випадку близько 10% живуть більше 10 років.
- Використання допоміжної дихальної вентиляції значно покращує виживання.
Прогноз
- Для кращого прогнозу важливо:
- Покрийте харчові потреби.
- Забезпечити належну дихальну допомогу.
- Лікуйте інфекції зручно.
- Якщо ці приписи будуть дотримані, люди, уражені АЛС, можуть роками виживати та брати участь у змістовному житті.
- У деяких випадках може спостерігатися ремісія симптомів або застій при прогресуванні, але це не зазвичай.
- Єдиний фактор, пов'язаний з виживаністю, - вік настання: чим старше, тим коротший час виживання.
Лікування
- Нові терапевтичні пропозиції набувають більш високих показників виживання.
- Сьогодні існує лише одне лікування, яке спрямоване на причини захворювання під назвою Рилутек® (Рилузол).
- Це блокуючий засіб Глютамат і є першим препаратом, який продемонстрував свій сприятливий ефект, послабивши прогресування хвороби, не вражаючим, але значущим чином.
- Її дозвіл на збут був зроблений Європейською Комісією в червні 1996 року, і його вказівка: "продовжити життя або час до встановлення ШВЛ у пацієнтів з аміотрофічним латеральним склерозом, які не перебувають на останніх стадіях захворювання".
- Це не заважає прогресувати, тому увага, яку отримують ці люди, залишається життєво важливою при лікуванні захворювання.
Боротьба з симптомами ALS
- Уражені люди мають у своєму розпорядженні низку препаратів для боротьби із симптомами, які супроводжують захворювання, такі як спазми, спастичність, порушення сну тощо.
- Домашня механічна вентиляція (ВМД): найчастішою причиною смерті є дихальна недостатність через дисфункцію дихальних м’язів. Ознаки та симптоми дихальної недостатності зазвичай виникають через місяці чи роки після початкових симптомів слабкості. Через швидку еволюцію захворювання важко прийняти рішення провести механічну вентиляцію в домашніх умовах. Ця вентиляційна підтримка зроблена за допомогою пристроїв (дедалі досконаліших, більш керованих тощо). Одним з аспектів, в якому існує цілковита консенсус, є можливість продовження терміну дії неінвазивної механічної вентиляції.
- Пацієнти також можуть мати проблеми внаслідок поганого відтоку виділень, тому це дуже ефективні методи допоміжного кашлю та відтоку виділень.
- Трахеотомію слід вибирати, коли:
- Існують важливі проблеми очищення виділень.
- Неефективний кашель
- Результати не є задовільними щодо ВМД.
Нейротрофні фактори
- Вони є необхідними білками для розвитку, підтримання та дозрівання нейронів.
- Ці агенти затримують швидкість втрати нейронів у моделях спонтанної дегенерації моторних нейронів.
- Досліджуються різні фактори та їх дія на захворювання: BDNF, GDNF тощо.
