Хвороба Ріттера - причини, симптоми, лікування

Синдром Ріттера (синдром стафілококової лускатої шкіри (SSSS)) - рідкісне захворювання, яке характеризується генералізованим дерматитом та виділеннями з епідермісу. Найчастіше виникає у немовлят та маленьких дітей до 5 років. Які причини і як лікується синдром Ріттера?

Зміст:

1. Хвороба Ріттера - причини
2. Хвороба Ріттера - симптоми
3. Хвороба Ріттера - диференціація
4. Хвороба Ріттера - діагностика
5. Хвороба Ріттера - лікування

Хвороба Ріттера - рідкісний дерматоз, який вражає в першу чергу маленьких дітей. Цікаво, що ця хвороба має багато назв - синдром Ріттера, синдром Ріттера-Лайєлла, стафілококовий ексфоліативний дерматит (лат. дерматит бульозний та ексфоліатова неонататор, Риттерний дерматит) та бульозне та ексфоліативне запалення шкіри новонароджених (лат. pemphigus neonatorum).

Коли хвороба Ріттера вражає дітей старших дорослих пацієнтів і супроводжується нирковою недостатністю, медики називають це стафілококовим синдромом ошпареної шкіри (SSSS).

Хвороба Ріттера - причини

Хвороба Ріттера має бактеріальне походження.

Синдром Ріттера розвивається, коли бактерія Staphylococcus aureus виробляє ексфоліатин, який зв’язується з дезмоглеїном I в поверхневих шарах епідермісу, що призводить до акантолізу, тобто втрати клітинного зв’язку в епідермісі.

Хвороба Ріттера - симптоми

Синдром шкірного опіку стафілококами (інша назва, що застосовується стосовно даної одиниці) характеризується:

• повзання епідермісу
• генералізований дерматит
• виникнення еритеми

Втрата епідермісу відбувається внаслідок утворення млявих, абортивних пухирців, наповнених сироватковою рідиною. Вони можуть виникнути в будь-якій ділянці тіла.

Ураження охоплюють навіть всю поверхню гладкої шкіри, але зазвичай вони починають з’являтися навколо рота та шкірних складок, наприклад в пахвових западинах.

Хвороба не вражає шкіру голови та слизові оболонки травної системи, дихальної системи, сечовидільної системи та ока. Тим не менше, симптоми можуть проявлятися в області шкіри століття та статевих губ.

Пацієнти мають лихоманку, дратівливі і скаржаться на болючу і пекучу шкіру.

Хвороба Ріттера - диференціація

Синдром Ріттера слід диференціювати за такими захворюваннями:

• Синдром Лайєлла - токсичний епідермальний некроліз, хоча етіологія до кінця не вивчена, найчастішою причиною є наркотики. Захворювання виникає пізніше синдрому Ріттера, як правило, після 40 років, і виникає у дорослих з імунодефіцитом
• Вроджена бульозна епідермальна сепарація - ЕБХ - зміни можуть впливати на дихальний та травний епітелій і посилюються в точках тиску, таких як спричинені одягом. На відміну від синдрому Ріттера, лікування антибіотиками є невдалим і залишаються рубці
• Придбана бульозна епідермальна сепарація - EBA - стосується дорослих, поодинокі випадки трапляються у дітей. Перебіг хронічний, на відміну від SSSS, в EBA немає лихоманки або дерматиту
• Хімічні або термічні опіки - співбесіда з пацієнтом має ключове значення, лікар ставить діагноз на основі отриманої інформації про обставини пухирів
• Синдром Кавасакі - характерними симптомами є хворобливі набряки рук і ніг, висока температура, важкий загальний стан та лімфаденопатія

Хвороба Ріттера - діагностика

Ми ставимо діагноз SSSS на основі клінічних симптомів та культури. Для того, щоб визначити джерело зараження, слід брати посіви з очей, носа, горла та крові. Для проведення повної діагностики з менш характерними симптомами рекомендується проводити фагову типізацію культивованих стафілококів та гістопатологічне дослідження ділянки шкіри.

Хвороба Ріттера - лікування

Терапію антибіотиками слід розпочинати до результатів бактеріологічного обстеження. Емпіричну антибіотикотерапію слід підтвердити за допомогою антибіограми, особливо якщо культивують S. aureus MRSA. Рекомендовані антибіотики:

• Цефалоспорини 1 та 2 поколінь
• кліндаміцин - пригнічує вироблення токсинів
• клоксацилін

Крім того, знеболюючі препарати слід вводити до тих пір, поки симптоми не зникають. Спочатку нестероїдні протизапальні препарати не рекомендуються через можливість кровотечі з уражень шкіри.

Варто пам’ятати, що стафілококовий токсин виділяється нирками, тому для позбавлення від цього фактора захворювання рекомендується пити багато рідини. Діти, які в першу чергу страждають цією хворобою, мають особливий ризик зневоднення.

Гідроколоїдні пов’язки можна використовувати як місцеве лікування.

Бібліографія:

1. P. B. Heczko, M. Wróblewska, Medical Microbiology, PZWL Medical Publishing
2. Е. М. Шевчик, бактеріологічна діагностика, Польські наукові видавці PWN
3. Дж. Щепа, Неонатологія, Медичне видавництво PZW

Про автора

Наталія Млинська Студентка медицини медичного університету Лодзі. Медицина - це її найбільша пристрасть. Він також любить спорт, переважно біг та танці. Вона хотіла б лікувати своїх майбутніх пацієнтів таким чином, щоб сприймати їх як людину, а не лише як хворобу.

Прочитайте більше статей цього автора