ХВОРОБА ІРШШПРУНГА - це вроджена гігантська кишка

Хвороба Гіршпрунга - рідкісне, вроджене порушення іннервації кишечника, яке характеризується розтягненням кишечника до діаметра більше 6-7 см.

Хвороба Гіршпрунга виникає вже в період розвитку, коли внутрішньохвоста міграція клітин з нервового гребеня уздовж шлунково-кишкового тракту припиняється. Частота захворювання оцінюється приблизно в 1: 5000 народжень. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків, співвідношення хворих хлопчиків і дівчаток становить приблизно 4: 1.

Хвороба Гіршпрунга - симптоми

Хвороба Гіршпрунга проявляється дуже рано, вже на 5-10-й день життя дитини. Перші симптоми - пригнічення меконію. Крім того, у новонароджених роздутий живіт і часто зригує. Якщо задіяний невеликий дистальний сегмент, немовлята чергують запор та діарею. Спостерігається запалення кишечника та порушення водно-електролітного балансу. Іноді кишечник може перфоруватися.

Хвороба Гіршпрунга - та супутні дефекти

До недоліків пацієнтів із хворобою Гіршпрунга належить:

• вади серця (переважно дефекти передсердь або міжшлуночкової перегородки)
• дисплазія нирок або агенезія
• Вовча паща
• дефекти сечостатевої системи, включаючи гіпоспадію
• вади розвитку шлунково-кишкового тракту - наприклад, одиночна пупкова артерія або пахова грижа
• дисморфічні риси обличчя, дефекти черепа

Хвороба Гіршпрунга - діагностика

Діагноз захворювання ґрунтується на: клінічній картині, фізичному та рентгенологічному обстеженні, анальній манометрії та гістопатологічному обстеженні.

Хвороба Гіршпрунга - лікування

У разі повномасштабної непрохідності слід ввести шлункову зонд і аспірувати решту вмісту, а також очистити настої в товстій кишці. У найлегших випадках клізму проводять в умовах стаціонару. Відсутність поліпшень кваліфікує пацієнта до операції. Він включає видалення агангліонарного сегмента та анастомоз правильно іннервованого сегмента, проксимального до нього з рештою периферичного сегмента прямої кишки або заднього проходу.