Хвороба Гіршпрунга - рідкісне, вроджене порушення іннервації кишечника, яке характеризується розтягненням кишечника до діаметра більше 6-7 см.
Хвороба Гіршпрунга виникає вже в період розвитку, коли внутрішньохвоста міграція клітин з нервового гребеня уздовж шлунково-кишкового тракту припиняється. Частота захворювання оцінюється приблизно в 1: 5000 народжень. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків, співвідношення хворих хлопчиків і дівчаток становить приблизно 4: 1.
Хвороба Гіршпрунга - симптоми
Хвороба Гіршпрунга проявляється дуже рано, вже на 5-10-й день життя дитини. Перші симптоми - пригнічення меконію. Крім того, у новонароджених роздутий живіт і часто зригує. Якщо задіяний невеликий дистальний сегмент, немовлята чергують запор та діарею. Спостерігається запалення кишечника та порушення водно-електролітного балансу. Іноді кишечник може перфоруватися.
Хвороба Гіршпрунга - та супутні дефекти
До недоліків пацієнтів із хворобою Гіршпрунга належить:
- вади серця (переважно дефекти передсердь або міжшлуночкової перегородки)
- дисплазія нирок або агенезія
- Вовча паща
- дефекти сечостатевої системи, включаючи гіпоспадію
- вади розвитку шлунково-кишкового тракту - наприклад, одиночна пупкова артерія або пахова грижа
- дисморфічні риси обличчя, дефекти черепа
Хвороба Гіршпрунга - діагностика
Діагноз захворювання ґрунтується на: клінічній картині, фізичному та рентгенологічному обстеженні, анальній манометрії та гістопатологічному обстеженні.
Хвороба Гіршпрунга - лікування
У разі повномасштабної непрохідності слід ввести шлункову зонд і аспірувати решту вмісту, а також очистити настої в товстій кишці. У найлегших випадках клізму проводять в умовах стаціонару. Відсутність поліпшень кваліфікує пацієнта до операції. Він включає видалення агангліонарного сегмента та анастомоз правильно іннервованого сегмента, проксимального до нього з рештою периферичного сегмента прямої кишки або заднього проходу.
