Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD): причини, симптоми, лікування

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD), або губчаста дегенерація мозку, є захворюванням, захворюваність якого не є великою - вона вражає 1 людину з мільйона щороку. Тим не менше, це страшно, оскільки це призводить до поступової деградації мозку. Вважається, що хвороба божевільних корів викликає у людини варіант хвороби Крейцфельдта-Якоба (vCJD). Які причини та симптоми хвороби Кройцфельдта-Якоба? Чи можна це вилікувати?

Зміст

1. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - що таке пріони?
2. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - причини
3. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - як я можу заразитися?
4. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - симптоми
5. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - діагностика
6. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - лікування
7. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - прогноз

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба, або губчаста дегенерація мозку, або губчаста енцефалопатія - смертельне нейродегенеративне захворювання мозку. Його суть полягає в переродженні сірої речовини кори головного мозку, тобто скупчення нервових клітин. Усередині нього утворюються вакуолі, тобто везикулярні частинки, наповнені інфекційним білком (так звані пріони). Вони призводять до атрофії нервової тканини, а потім до спонгіозу мозку - мозок буквально починає виглядати як губка. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба є найпоширенішою пріонною хворобою .¹

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - що таке пріони?

Причиною деградації клітин мозку є пріони (скорочення від "інфекційний білок"), патогенні молекули білка, що викликають розлади нервової системи як у тварин, так і у людини.

Пріони поширені у людей і тварин - вони є компонентом клітин імунної системи та нервових клітин. Існує дві форми пріонів: нормальний (cPrP) і патогенний (scPrP). Обидва мають однаковий хімічний склад, єдина відмінність полягає в просторовому розташуванні структурних амінокислот.

Нормальна форма безпечна для людини, а патогенна форма, контактуючи зі здоровим білком, перетворює його в інфекційні форми. Потім структурно змінені амінокислоти на основі доміно змінюють склад інших здорових білків.Таким чином, інфекційні пріони можуть розмножуватися та інфікувати інші клітини в організмі.

Інфекційні пріони також мають ще одну властивість: вони є невід’ємною частиною клітинної мембрани і, таким чином, стають «невидимими» для клітин імунної системи, що пояснює, чому імунна система зараженого організму не реагує захисно: вона просто не розрізняє нормальних прионних білків та їх патогенних форм.

До пріонних хвороб належать: ²

у людей:

• Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD)
• куру
• Хвороба Герстмана-Штрауслера-Шейнкера (GSS)
• фатальна сімейна безсоння (FFI)

у тварин:

• скрейпі (невикористана польська назва: скрепі) у овець, кіз та муфлонів
• трансмісивна норова енцефалопатія (ТМЕ)
• Губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби (BSE)
• хронічне марнотратство

Варіант хвороби Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) - це нова пріонова хвороба, спричинена переходом фактору губчастої енцефалопатії великої рогатої худоби (БСЕ) .² Ви можете заразитися нею, вживаючи м’ясо великої рогатої худоби, хворої на СЕГ.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - причини

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба класифікується на 4 основні форми:

• спорадичний
• сім'я
• ятрогенний
• варіант хвороби CJD

Найпоширенішою причиною захворювання є епізодичні, випадково виникаючі генні мутації, в результаті яких замість належного функціонування пріонів в організмі виробляються патогенні. Це називається епізодична, класична форма захворювання (sCJD), яка є найпоширенішою формою CJD (на неї припадає близько 90% усіх випадків CJD).

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба також може бути результатом спонтанних генетично обумовлених змін, пов'язаних з мутацією гена PRNP, що кодує прионний білок PrP (fCJD становить близько 5% випадків).

Інші форми захворювання набуваються, швидше за все, через аліментарний шлях (новий варіант цієї хвороби - vCJD) або через кров - ми говоримо про ятрогенну форму - jCJD - спричинену медичними процедурами.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - як я можу заразитися?

Фрагменту декількох інфекційних пріонів зі структурою, ідентичною людській, достатньо, щоб передати хворобу людям. Це може статися, наприклад, через проковтування, через споживання яловичини, забрудненої нервовою тканиною тварин, заражених патогенним пріоном. Зазвичай м’ясо заражається під час забою корів, саме тому це найчастіше яловичина.

Джерелом інфекції також може бути механічно відокремлена яловичина, забруднена забрудненими тканинами головного або спинного мозку, яку потім можна знайти, наприклад, у ковбасах або варениках. Варто знати, що різні види субпродуктів, такі як гамбургери, сосиски, булочки, паштети, набагато небезпечніші за чисту яловичину. Крім того, яловичий желатин може бути небезпечним.

Пити молоко від корів можна без страху. Поки що дослідження показують, що пріони "не люблять" молоко. Такі ж безпечні такі молочні продукти, як кефір, сир тощо.

Ви також можете без страху їсти свинину. Свині не страждають пріонними хворобами. Як птиця.

Шляхом зараження також можуть бути рідини в організмі інфікованої людини, наприклад, під час травми, а також в результаті зараження, пов'язаного з медичною діяльністю (трансплантація, переливання, лікування гормоном росту, отриманим з гіпофіза людини).

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

• ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ - причини, види та симптоми
• Хвороба Олександра: причини, симптоми, лікування
  
• Хвороба Галлервордена-Шпаца - це переродження нервової системи
• Хорея Хантінгтона - хвороба, яка вражає нервову систему

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - симптоми

Близько 30 відсотків пацієнти відчувають геральдичні симптоми. На жаль, вони не є специфічними, оскільки включають зміни настрою, втрату апетиту та пов’язану з цим втрату ваги, занепокоєння, порушення сну та когнітивні дисфункції.

Фактичні симптоми захворювання залежать від розміру дефекту мозкової тканини. Спочатку вони з'являються

• порушення чутливості, рівноваги та рухової координації
• тремтіння тіла
• спочатку парез кінцівок, потім верхніх кінцівок, що призводить до психомоторних порушень

Однак, за даними Всесвітньої організації охорони здоров’я, найважливішим діагностичним критерієм, необхідним для діагностики хвороби Кройцфельдта-Якоба, є швидко прогресуюча деменція. Це відбувається протягом тижнів або місяців після перших симптомів і неминуче призводить до коми, а потім смерті.

Слід зазначити, що під час хвороби Крейтцфельдта - Якоба можуть виникати психопатологічні симптоми, які без ретельної діагностики можна легко сплутати з психічними захворюваннями. Це результат досліджень американських вчених, результати яких були опубліковані в "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". При аналізі 126 випадків sCJD були виявлені психічні симптоми у вигляді:

• депресія
• тривожність
• психоз
• порушення поведінки
• порушення сну

у 80 відсотках хворих у перші 100 днів захворювання, а у 26%. серед них вони були первинними симптомами.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - діагностика

Ви повинні отримати електроенцефалографічний (ЕЕГ) запис для підтвердження діагнозу. Також необхідні візуалізаційні тести, наприклад, комп’ютерна томографія, яка виявляє особливості атрофії мозку.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - лікування

Розтягнення мозку - це незворотний процес. Також не існує ліків, щоб усунути патогенні пріони з організму і тим самим зупинити прогресування хвороби.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - прогноз

У більшості випадків губчаста дегенерація мозку розвивається раптово і швидко - лише 5 відсотків. виживає більше 2 років.

Джерело:

1. Сікорська Б., хвороба Кройцфельдта-Якоба та її варіанти, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), с. 29-37

2. Джеймс В. Айронсайд, Варіант хвороби Кройцфельдта-Якоба: сучасний стан знань, "Неврологічні новини", 2011, 11 (1), с. 44-48

Рекомендована стаття: