Хвороба Бехчета: причини, симптоми, лікування

Хвороба Бехчета (Адамантіадес-Бехчет) - це рідкісне системне судинне захворювання, яке вражає лише десяток людей у ​​нашій країні. Починається з невинних виразок у роті і може призвести до ураження центральної нервової системи. Які ще симптоми хвороби Бехчета? Чи можна це лікувати?

Хвороба Бехчета - це системний васкуліт з характерними повторюваними змінами шкіри та слизової. Хвороба названа на честь турецького дерматолога Хулусі Бехчета, який виявив симптоми захворювання у одного зі своїх пацієнтів. в 1936 р. він описав її симптоми як нову сутність хвороби в Архіві шкірних та венеричних захворювань. У 1947 році ця назва була офіційно прийнята на Міжнародному дерматологічному конгресі в Женеві.

Частота хвороби Бехчета залежить від географічного регіону. Найвища захворюваність спостерігається в країнах уздовж т.зв. шовковий шлях, тобто торговий шлях, відомий ще в античності, по якому шовк та інші вироби з Китаю та Японії транспортувались до Європи. Перші симптоми зазвичай з’являються на 3-4-му десятилітті життя. Більшість пацієнтів з Японії, Кореї та Німеччини - жінки, тоді як у країнах Близького Сходу переважають чоловіки. Це рідкісна хвороба в Польщі, на сьогодні описано лише близько десятка випадків, і захворюваність однакова у обох статей. Фактична кількість пацієнтів може бути більшою, оскільки через діагностичні труднощі діагностуються лише типові та повномасштабні форми захворювання.

Хвороба Бехчета: причини

Причини захворювання досі незрозумілі. Існує багато аргументів на користь генетичного фону захворювання. Це відбувається в певних районах і в конкретних популяціях. Через значну тяжкість захворювання у турецькій спільноті торгівлі шовком висунуто теорію про те, що антигени гістосумісності HLA-B * 5101 та HLA-B * 5108 схильні до розвитку синдрому.

Зміни в імунній системі спостерігаються також у пацієнтів: збільшення продукції прозапальних цитокінів, циркулюючих імунних комплексів, антитіл проти клітин слизової оболонки або антитіл проти клітин ендотелію. Однак незрозуміло, чи є вони причиною чи вторинним симптомом захворювання.

Роль збудників інфекційних захворювань у ініціації хвороби Бехчета не підтверджена, але існують такі голоси Streptococcus sanguis та oralis, Saccharomyces cerevisiae і вірус герпесу типу I може його спричинити.

Хвороба Бехчета: симптоми

• Виразки в роті (97-99%)

Зазвичай поява болючих виразок у роті є першим симптомом захворювання. Характерний повторний характер уражень - більше 3 на рік -, які спонтанно заживають до 3 тижнів, не залишаючи рубців

• Генітальні виразки (85%)

У чоловіків вони виявляються на мошонці, у жінок на статевих губах, а також у піхві та на шийці матки. Вони глибокі, дуже болючі і важко піддаються лікуванню. Вони часто повторюються і, на відміну від афти в роті, залишають рубці.

• Вугроподібні макулопапульозні ураження шкіри (85%)

Спостережувані у чоловіків, вони в основному вражають шию.

• Вузлова еритема (50%)

Це стосується жінок. Він з’являється на нижніх кінцівках і заживає, залишаючи зміну кольору.

• Симптом візерунка

Це гіперчутливість шкіри, спричинена навіть найменшими пошкодженнями. Структура шаблонів є одним із критеріїв діагностики хвороби Бехчета. Це може бути спричинено пункцією голки або внутрішньошкірною ін’єкцією ізотонічного розчину натрію хлориду. Протягом 24 годин розвивається еритематозний склероз з подальшим накопиченням стерильних гнійних виділень у центрі ураження. На Близькому Сході цей симптом можна вважати патогномонічним для хвороби Бехчета.

• Очні симптоми (50%)

Пацієнти скаржаться на подвійне бачення, світлобоязнь, почервоніння, біль. Спостерігається увеїт та запалення сітківки. Неліковані захворювання очей можуть призвести до розвитку глаукоми, катаракти або сліпоти в майбутньому.

• Артрит (40%)

Хвороба може вразити один або кілька суглобів. Зазвичай атакуються великі суглоби, рідше дрібні і майже ніколи не крижово-клубові суглоби. Запалення може бути гострим або підгострим. Пацієнти страждають від набряків і болю в суглобах, що ускладнює рух. Симптоми тривають до трьох тижнів, а потім спонтанно зникають. Однак у деяких випадках спостерігаються деструктивні зміни в суглобах.

• Запалення м’язів

Генералізований міозит повідомлявся лише в одиничних випадках. У деяких розвивається локалізоване запалення.

• Венозний тромбоз (24%)

Це трапляється у загострених випадках захворювання.

• Зміни в судинах

Захворювання є системним і може вражати будь-яку судину: малу, середню та велику. Клінічні симптоми залежать від локалізації та інтенсивності запального процесу. Артерії звужуються і аневризми, тоді як у венах розвивається тромбоз і варикозне розширення вен.

• Ураження серця (7-30%)

Можуть виникати порушення провідності, перикардит, а також коронарний васкуліт та симптоми ішемічної хвороби

• Зміни в травному тракті

Зазвичай вражає товстий кишечник. З’являються виразки, які можуть спричинити перфорацію та перитоніт.

• Залучення ЦНС (5%)

Він з’являється найпізніше, навіть через кілька років після появи афти у роті. Це позначається терміном "нейро-Бехчет". Симптоми включають головний біль, лихоманку, сплутаність свідомості, порушення рівноваги та інсульти. У порівнянні зі здоровим населенням у них частіше розвивається асептичний менінгіт.

• Ураження нирок (3%)

Рідко в порівнянні з іншими симптомами.

Хвороба Бехчета: діагностика

Діагноз захворювання ґрунтується на клінічній картині, оскільки немає конкретних лабораторних досліджень або гістопатологічної картини. Можуть з’являтися: анемія та лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, підвищена концентрація С-реактивного білка, імуноглобуліни (переважно IgA та компоненти системи комплементу), порушення в системі згортання крові, схильні до тромбозу. Однак антинуклеарних антитіл та ревматоїдного фактора немає.

У 1990 році група експертів - Міжнародна дослідницька група з хвороби Бехчета - розробила критерії діагностики хвороби Бехчета:
1) основний критерій: виразки у роті - дрібні, великі або схожі на герпес, виявляються принаймні 3 рази за 12 місяців
2) додаткові критерії:

• зміни в органі зору: передній або задній ірит, запалення васкуліту сітківки
• позитивний тест на алергію (симптом візерунка) - читається через 24–48 годин
• періодичні виразки статевих органів
• вузлувата еритема, макулопапульозні або фолікулітоподібні ураження, вузлики вугрів у дорослих, які не лікуються кортикостероїдами.

Для встановлення діагнозу хвороби Бехчета необхідно виконати (основний) критерій та принаймні два додаткові критерії після виключення інших причин.

Хворобу Бехчета слід диференціювати від:

• Синдром Рейтера
• серонегативна артропатія
• саркоїдоз
• форми системного васкуліту

Хвороба Бехчета: лікування

Через неясну етіологію захворювання причинно-наслідкове лікування неможливе. Залишилося лише полегшити симптоми захворювання. Застосовувана терапія залежить від прогресування захворювання та ураження органів.

Препарати, що застосовуються в терапії: кортикостероїди, нестероїдні протизапальні засоби, азатіоприн, циклоспорин, сульфасалазин, колхіцин, антитромбоцитарні препарати, антикоагулянти, циклофосфамід, дапсон.

У випадках, обмежених шкірою, достатньо місцевого застосування препаратів - кортикостероїдів, антибіотиків. У більш важких випадках застосовуються сильніші препарати (цитостатики, імунодепресанти).

Хвороба Бехчета: прогноз

Хвороба має періоди загострення та ремісії. У випадках, коли ЦНС і легені не задіяні, прогноз хороший. Найпоширенішими причинами смерті є неврологічні ускладнення, розрив аневризм та тромбоз нижніх кінцівок.