Неходжкінські лімфоми - це рак лімфатичної системи, лікування якого, як і інших видів раку, залежить від стадії розвитку та форми захворювання. Крім того, застосовуються різні методи лікування для дітей та для дорослих. Дізнайтеся, як діагностувати та лікувати неходжкінську лімфому та який прогноз.
Зміст
- Неходжкінські лімфоми - причини
- Неходжкінські лімфоми - типи
- Неходжкінська лімфома - симптоми
- Неходжкінські лімфоми - діагностика
- Неходжкінська лімфома - лікування
- Неходжкінські лімфоми - побічні ефекти
- Неходжкінські лімфоми - прогноз
Неходжкінські лімфоми (НХЛ) або лімфопроліферативні новоутворення - це група злоякісних пухлин лімфатичної (лімфатичної) системи, тобто система, основним завданням якої є захист організму від інфекцій та хвороб.
Ці пухлини виникають із аномальних лімфоцитів, клітин, які відповідають за захисні сили організму, розмножуючись без контролю.
У Польщі щорічно діагностується близько 8000 нових випадків лімфоми, і їх кількість постійно зростає.
У всьому світі понад 1 мільйон людей страждає одним із декількох десятків типів неходжкинської лімфоми, а 200 000 вмирає через нього. На жаль, все вказує на те, що ця кількість буде ще більшою.
Все тому, що - за даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) - кількість випадків раку лімфатичної системи щороку збільшується на 4-5 відсотків.
У Польщі неходжкінські лімфоми посідають 6 місце серед видів раку (за частотою зустрічальності). Вони найчастіше вражають людей у віці від 20 до 30 років та людей у віці 60-70 років.
Неходжкінські лімфоми - причини
Суть захворювання полягає в аномальному зростанні клітин лімфатичної системи. Аномальні лімфоцити починають утворюватися з клітин крові, і вони продовжують ділитися.
Через деякий час їх надлишок призводить до утворення пухлини в лімфатичних вузлах, оскільки саме тут процес відбувається найчастіше.
Однак іноді ракові клітини можуть проходити через лімфатичні вузли або кров до інших органів (наприклад, селезінки, кісткового мозку, печінки та легенів). На новому місці клітини лімфоми продовжують ділитися і утворюється нова пухлина.
У більшості випадків причини цього невідомі. Значно більше відомо про фактори ризику розвитку неходжкінських лімфом, а саме:
- ослаблена імунна система - в т.ч. люди, які приймають імунодепресанти (наприклад, після трансплантації), ВІЛ-інфіковані, з вродженим імунодефіцитом
- аутоімунні захворювання, в т.ч. ревматоїдний артрит, хвороба Хашимото
- попереднє протиракове лікування - попередня променева терапія або хіміотерапія
- деякі віруси, бактерії, паразити, наприклад вірус гепатиту С (HCV), бактеріїхелікобактер пілорі (підвищує ризик розвитку MALT-лімфоми в шлунку), вірус Епштейна-Барра (EBV), Т-лімфоцитотропний ретровірус людини або HTLV-1 (збільшує ризик розвитку лімфоми ATL), найпростіший плазмодій (лімфома Буркітта поширена в Африці у людей з малярією, яку викликає цей паразит)
- хімічні сполуки, особливо гербіциди, інсектициди, ароматичні похідні вуглеводнів, розчинники, деревний та бавовняний пил. Тому працівники хімічної, гумової та деревообробної промисловості та харчової промисловості більш схильні до раку
- наявність захворювання в сім'ї (однак ризик захворіти в цьому випадку невеликий)
Неходжкінські лімфоми - типи
Неходжкінські лімфоми поділяють на агресивні та хронічні. Останні розвиваються повільно і не потребують лікування тривалий час, але, як правило, не виліковуються остаточно. У свою чергу, агресивна форма раку лімфатичної системи розвивається набагато швидше і вимагає негайного лікування. На щастя, у цьому випадку є ліки.
Найчастіше діагностується неходжкінська лімфома - це дрібноклітинна В-клітинна лімфома, зазвичай у формі хронічного лімфолейкозу (коротше ХЛЛ або, частіше, ХЛЛ).
Це 25 відсотків. серед усіх лейкозів - близько 70 відсотків. лімфоїдних лейкозів і 7 відсотків. всі лімфоми.
За ним послідувала «дифузна» велика В-клітинна лімфома (DLBCL), множинна (плазмоцитарна) мієлома та фолікулярна лімфома.
Менш поширеними сортами є:
- екстранодальна лімфома крайової зони - МАЛЬТ
- мантійно-клітинна лімфома
- Лімфома Беркітта
- велика В-клітинна середостінна лімфома
- крайова зона лімфоми
- невелика лімфома В лімфоцитів
- лімфоплазмоцитарна лімфома (макроглобулінемія Вальденстрема)
- периферична Т-клітинна лімфома
- шкірні лімфоми (включаючи грибковий мікоз та синдром Сезара)
- анапластичний з великих Т-клітин
- лімфобластні лімфоми (переважно Т-клітинні, але можуть бути і В-клітинними)
Неходжкінська лімфома - симптоми
Найчастіше першим симптомом неходжкинської лімфоми є безболісний набряк в одній ділянці тіла, наприклад, в області шиї, пахв або паху.
Лімфоми найчастіше розташовуються в лімфатичних вузлах. Однак у деяких випадках хвороба може почати розвиватися поза лімфатичних вузлів, найчастіше в інших органах лімфатичної системи - селезінці, мигдалинах, кістковому мозку та крові, хоча вони можуть розташовуватися в менш загальних місцях - шлунку, молочній залозі, серці та навіть носі.
Однак слід пам’ятати, що збільшені лімфовузли частіше спричинені звичайною інфекцією, ніж лімфомою.
У деяких людей є додаткові симптоми, пов'язані з розташуванням лімфоми:
- закладений ніс із втратою слуху, проблеми з диханням, нежить (якщо рак розвинувся в носоглотці)
- кашель, утруднене ковтання або задишка (припустимо, лімфома знаходиться в грудях)
- порушення травлення, біль у животі та втрата ваги (лімфома, ймовірно, розвинулася в шлунку або кишечнику)
- синці або кровотечі зі зниженою стійкістю до інфекції (лімфома, ймовірно, розвинулася в кістковому мозку, який утворює клітини крові. Як наслідок, рівень клітин крові в організмі може падати);
Крім того, можуть з’являтися загальні симптоми, такі як:
Якщо ці симптоми зберігаються, незважаючи на лікування, і зберігаються більше 2-3 тижнів, варто звернутися до онколога
- субфебрильна температура або лихоманка, що з’являється в різний час доби (з’являється і зникає без видимих причин)
- настирливий, ситний нічний піт
- втрата ваги
- втома
- стійкий свербіж шкіри
Іноді пацієнти не мають загальних симптомів і відчувають себе добре.
ВажливоПід час застуди, грипу чи інших інфекцій лімфатичні вузли, наприклад, на шиї або щелепі, стають пальпувальними і можуть хворіти.
Такі хворобливі, збільшені лімфатичні вузли, особливо якщо вони супроводжуються кашлем, нежиттю або лихоманкою, зазвичай не пов’язані з раком і є свідченням боротьби організму з інфекцією.
Лімфатичні вузли також збільшуються у відповідь на місцеве запалення.
Лімфатичні вузли викликають занепокоєння:
- безболісний (хоча у деяких пацієнтів біль у лімфатичних вузлах виникає після вживання алкоголю)
- діаметром більше 2 см
- важко
- відчувається в одній або декількох частинах тіла
- зростає повільно (за винятком Буркітта та дифузної великоклітинної лімфоми - у цих випадках вони швидко ростуть)
- вирощені разом у пучках
- над яким шкіра залишається незмінною (вона не червона і не тепла, як це зазвичай буває при інфекції)
Більше того, наявність пухлини в позавузловій зоні має викликати занепокоєння.
Тоді рекомендується якомога швидше відвідати лікаря.
Неходжкінські лімфоми - діагностика
При підозрі на неходжкінську лімфому основним і вирішальним діагностичним тестом є біопсія, яка в даному випадку полягає у взятті всього збільшеного лімфовузла (більшість лімфом починає розвиватися саме в цьому місці) з метою подання його на гістопатологічне дослідження.
Процедура проводиться під місцевим або загальним наркозом. Час очікування результатів біопсії становить приблизно 2 тижні.
Якщо тест показує лімфому, ваш лікар проведе подальші тести, щоб перевірити, чи не поширилася хвороба на інші частини тіла. Вони також дозволять визначити стадію розвитку захворювання, завдяки чому лікар зможе спланувати ефективний метод лікування:
- Аналізи крові
- комп'ютерна томографія
- Магнітно-резонансна томографія - тест іноді використовується для діагностики лімфоми голови, шиї, кісток та мозку, оскільки дає більш детальне зображення, ніж томографія
- ПЕТ / КТ - комбінація комп’ютерної та позитронно-емісійної томографії - тест використовується для діагностики певних типів лімфом
- взяття зразка кісткового мозку - дозволяє з’ясувати наявність клітин лімфоми в кістковому мозку; зразки кісткового мозку, як правило, беруть із тазостегнової кістки
Неходжкінська лімфома - лікування
- легкий на ранніх стадіях розвитку
Найчастіше застосовується променева терапія уражених лімфатичних вузлів. Лікування зазвичай працює. У разі рецидиву можна проводити хіміотерапію для контролю захворювання протягом років.
- легкий на запущеній стадії розвитку
Вводиться хіміотерапія або хіміотерапія з введенням моноклональних антитіл. Тоді лімфома зазвичай зменшується, а симптоми зникають.
Пацієнтам, залежно від типу лімфоми, толерантності та ефектів лікування, може знадобитися від 3 до навіть 12 курсів лікування, один курс хіміотерапії з подальшим 2-4 тижневим періодом відпочинку організму.
У кожного з трьох людей доброякісна неходжкінська лімфома стає агресивною
Потім лікування моноклональними антитілами продовжують (відоме як підтримуюча терапія). Моноклональні антитіла при внутрішньовенному введенні зв’язуються з лімфоцитами групи В, включаючи клітини лімфоми, і руйнують їх.
Через кілька років лімфома може повернутися. Потім лікування застосовується знову, поки симптоми не зникають. Таким чином, рак контролюється навіть протягом десятиліть, зберігаючи при цьому хорошу якість життя.
- агресивна неходжкінська лімфома
Найпоширенішим варіантом лікування є хіміотерапія (часто в поєднанні з моноклональними антитілами).
Після закінчення хіміотерапії можна застосовувати променеву терапію, особливо якщо рак знаходиться в одній ділянці тіла або якщо перед хіміотерапією лімфовузли сильно збільшені.
Більш інтенсивна терапія може включати хіміотерапію у високих дозах з трансплантацією стовбурових клітин.
Трансплантація власних стовбурових клітин периферичної крові або кісткового мозку використовується для прискорення відновлення системи кровотворення після хіміотерапії або променевої терапії, що застосовується у дозах, значно вищих, ніж зазвичай використовуються.
Таке лікування зазвичай застосовується у дітей, у яких лімфома майже завжди агресивна. У випадку з дітьми може знадобитися додаткова променева терапія.
ВажливоДоброякісні лімфоми зазвичай розвиваються повільно, тому лікування часто не потрібно починати відразу після діагностики. Тоді достатньо активного спостереження, тобто регулярних оглядів у лікаря.
Однак у випадку агресивних форм лікування починають негайно після діагностики раку.
Інші методи лікування:
Якщо рак також поширився на мозок, ваш лікар може призначити введення цитостатиків безпосередньо в ліквор або внутрішньоартеріально в пухлину мозку.
Спочатку називалися лімфомами зайві вузлові клітини, що розвиваються поза лімфатичними вузлами (найчастіше знаходяться в піднебінних мигдалинах, шлунку, кишечнику, мозку, яєчках, яєчниках, шкірі та кістках), можуть бути видалені хірургічним шляхом.
Іноді антибіотики використовують при лікуванні доброякісної лімфоми, наприклад, при лікуванні МАЛТ-лімфоми.
Неходжкінські лімфоми - побічні ефекти
Відразу після отримання хіміотерапії організм особливо схильний до різного роду інфекцій. Вони дуже небезпечні, тому будь-які симптоми інфекції, які починаються після введення хіміотерапії (нежить, кашель, біль у горлі) вимагають медичної консультації. На додаток до зниження імунітету організму з різною інтенсивністю та частотою можуть виникати такі симптоми: нудота та блювота, втрата апетиту, втома, випадання волосся, діарея та запор.
Побічні ефекти при радіотерапії часто менш важкі і, як правило, обмежуються місцем опромінення.
Неходжкінські лімфоми - прогноз
У разі низькоякісних (нерозвинутих) лімфом виживання без лікування становить від декількох до декількох років.
Джерело:
- Інститут гематології та трансфузії . Доступно в Інтернеті: http://www.ihit.waw.pl/leczenie-chloniakow-nieziarniczych.html
- "Лімфоми - я хочу знати більше" - керівництво, підготовлене Асоціацією підтримки хворих на лімфому "Sowie Oczy".
