Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера (MRKH) означає відсутність піхви та матки

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера (MRKH) - це вроджена відсутність або недорозвинення матки та піхви. Пацієнти з синдромом MRKH не можуть вагінально ставитися, завагітніти і народити дитину. Однак сучасна медицина дає шанс на успішне статеве життя і навіть на материнство. Які причини та симптоми синдрому Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера? Яке лікування?

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстер-Хаузера (MRKH) - це синдром вади розвитку, основною ознакою якого є відсутність або недорозвинення матки та піхви. Це трапляється у 1 з 4 000–10 000 народжених дівчат.

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера (MRKH) - причини

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстер-Хаузера розвивається між 8 і 10 тижнями вагітності. Це може бути спричинено дефіцитом прогестеронових та / або естрогенних рецепторів у периренальних протоках Мюллера (ці трубки утворюють яєчники, матку та піхву внутрішньоутробно) або пригніченням їх розвитку тератогенним фактором, тобто фактором, що спричинює дефекти плода (це може бути, наприклад, алкоголь, куріння). Деякі фахівці вказують на причину генетичну мутацію.

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера (MRKH) - симптоми

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера (MRKH) характеризується вродженою відсутністю або недорозвиненням матки та піхви. Однак структура маткових труб нормальна, і яєчники виконують свою функцію (класичний тип 1 синдрому MRKH). Тому статеве дозрівання у дівчат із синдромом MRKH майже в нормі - розвиваються груди, лобкові та пахвові волосся, формується форма жіночого тіла.

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстер-Хаузера зазвичай діагностується в підлітковому віці. Слід звернути увагу на аменорею у дівчат старше 16 років.

Спостерігається аменорея джедак. Інші симптоми синдрому Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера включають:

• неможливість вагінального статевого акту
• неможливість завагітніти і народити дитину
• маленькі дівчатка можуть скаржитися на циклічні болі внизу живота

Більше 1/3 пацієнтів із синдромом MRKH мають інші вади розвитку - маткові труби та сечовивідні шляхи (тип 2 некласичний) або аномалії нирок, дефекти кісткової системи, серця та великих судин, м’язову слабкість та втрату слуху (тип MURCS).

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера (MRKH) - діагностика

Пацієнтки з синдромом Майєра-Рокітанського-Кюстер-Хаузера найчастіше звертаються до гінеколога через відсутність менструацій, які вже повинні були з'явитися. Однак не кожен лікар відразу ставить точний діагноз. Він може виявити, що причиною плеча менструації є ендокринні збої, і призначити курс гормональної терапії. Тільки тоді, коли це не приносить результатів, пацієнт звертається до інших фахівців.

При підозрі на синдром Маєра-Рокітанського-Кюстер-Хаузера проводять гінекологічне обстеження та візуалізацію (УЗД малого тазу та черевної порожнини, урографія, магнітно-резонансна томографія меншого тазу, рентген хребта).

Синдром Майєра-Рокітанського-Кюстера-Хаузера (MRKH) - лікування

У пацієнта з синдромом MRKH можна створити штучну піхву, щоб дозволити їй статевий акт. Якщо вагінальна виїмка збережена, її можна розтягнути та подовжити механічно, що зазвичай займає багато місяців.

Операцію по створенню штучної піхви проводять фахівці з гінекологічної клініки Медичного університету Росії Кароль Марцінковський у Познані.

Однак, якщо вагінальні рештки не збереглися, їх можна створити хірургічним шляхом. Операція полягає у проведенні розрізу на слизовій, де повинен бути вхід у піхву. Потім тканини розсікають, створюючи тунель якомога глибше. У створену таким чином піхву вставляється протез (щоб його стінки не злипалися), який носять, поки піхва не заживе. Через три місяці після операції пацієнт повинен почати займатися сексом або користуватися спеціальними розширювачами, інакше створена піхва скорочується і зменшується.

Існує також інший метод створення штучної піхви. У 2014 році "The Lancet" оголосив, що операція по створенню штучної піхви з власних клітин тіла була успішно завершена.

Пацієнт повинен перебувати під опікою багатьох спеціалістів, включаючи психологів, сексологів та психотерапевтів.

Клітини для культури збирали з тканин вульви кожного з чотирьох пацієнтів з MRKH, які брали участь в експерименті. Потім вчені вирощували їх у лабораторії у спеціальних поживних речовинах на біорозкладаному помості у формі піхви.

Сучасна медицина також дає пацієнтам команди MRHK шанс на материнство. У 2014 році відбулася перша дитина, народжена в пересадженій матці.

Якщо у пацієнтки функціональні яєчники, вона може вибрати сурогатну матір, в яку імплантується ембріон, створений завдяки методу in vitro.

Рекомендована стаття:

Дефекти матки та вагітність. Чи завжди загрожує вагітність з дефектом матки?

Бібліографія:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Значення лапароскопії в діагностиці та лікуванні синдрому Майєра-Рокітанського-Кюстер-Хаузера у дівчат, "Nowa Pediatria" 2003, No2
2. Бейзерт М., Ходецька А., Капчук К., Вальчик-Матя К., Фрібе З., Kędzie W., Сексуальність жінки з синдромом Майєра-Рокітанського-Кюстер-Хаузера - випадок, «Польська гінекологія» 2013, No84

Читайте також: АСОЦІАЦІЯ - вроджений дефект уретри Найпоширеніші вроджені вади серця у дітей та дорослих Пренатальне тестування: що це таке і коли це робити?