Системний васкуліт - причини, види та лікування

Системний васкуліт - це група захворювань, що призводять до васкуліту та некрозу. Як наслідок, може бути кровотеча або ішемія органів або тканин, що забезпечувались кров’ю хворими судинами (наприклад, інсульт). Які причини, симптоми та типи системного васкуліту? Яке лікування цієї групи захворювань?

Системний васкуліт - це група системних захворювань сполучної тканини, при яких стінки судин запалюються і некротизуються. Як наслідок, це може спричинити кровотечу або утворення тромбів та емболію, а також подальшу ішемію тканин та органів, що забезпечуються кров’ю цими судинами. Процес може залучати судини різних тканин і органів, але зазвичай вражає нирки, легені, верхні дихальні шляхи, шкіру, нервову систему та очні яблука.

Нервова система може розвинути моно- або полінейропатію, тобто синдроми ураження периферичних нервів. Наприклад, кишкова кровотеча може з’явитися з боку травної системи. Також може статися пошкодження печінки.

Найнебезпечнішим наслідком системного васкуліту є інсульт.

Порушення в роботі серцево-судинної системи, що виникають внаслідок системного васкуліту, включають i.a. кардіоміопатії, перикардити, захворювання клапанів та інсульт. У свою чергу, в дихальній системі системний васкуліт може призвести до альвеолярних кровотеч, астми або змін в навколоносових пазухах, а в сечовидільній системі - до гломерулонефриту. Крім того, можуть з’явитися ураження шкіри (геморагічний висип та виразки) або запалення суглобів та м’язів.

Системний васкуліт - причини та фактори ризику

Вважається, що васкуліт ініціюється імунологічними (гіперчутливістю до антигену) процесами. Наприклад, деякі захворювання, що належать до групи системних дрібних васкулітів, зазвичай пов'язані з наявністю антитіл до нейтрофільної цитоплазми, скороченою як ANCA.

Частота системних васкулітів зростає з віком і в основному вражає людей старше 65 років.

Системний васкуліт - типи

Існує кілька класифікацій системних васкулітів, але сьогодні найбільш часто використовуються класифікація Chapel Hill Conference (CHCC) та Американський коледж ревматологів (ACR):

1. Системний малий васкуліт (артеріоли, венули та капіляри)

• гранулематоз з поліангіїтом (гранулематоз Вегенера);
• мікроскопічний васкуліт;
• Синдром Чурга-Стросса (еозинофільний гранулематозний васкуліт);
• IgA-асоційований васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, алергічна пурпура);
• Синдром Гудпасчера (хвороба Гудпасчера);
• запалення дрібних судин шкіри (лейкоцитокластичний шкірний васкуліт, гіперчутливий васкуліт);
• змішана кріоглобулінемія;

2. Васкуліт системного середовища (переважно вісцеральних судин, тобто брижових, коронарних та ниркових артерій тощо)

• нодоза поліартеріїту (він же хвороба Куссмауля, хвороба Куссмауля-Майєра);
• Хвороба Кавасакі або слизово-шкірний вузловий синдром;

3. Системний васкуліт (аорта та її найбільші гілки),

• гігантоклітинний артеріїт або синдром Хортона;
• Хвороба Такаясу;

4. Системний васкуліт малого, середнього та великого розміру

• Хвороба Бехчета

Крім того, розподіл системного васкуліту на:

• первинна - причина захворювання невідома;
• вторинні - судинні зміни виникають під час інших захворювань (наприклад, ревматоїдного артриту, системного вовчака, виразкового коліту) або викликані наркотиками;

Системний васкуліт - лікування

Лікування системних васкулітів - це в першу чергу імунодепресивна терапія, що включає прийом таких препаратів, як глікостероїди та циклофосфамід. У деяких випадках, коли хвороба дуже важка, застосовують методи плазмаферезу (метод очищення плазми крові від великих частинок, таких як імунні комплекси).