Лімфопроліферативна хвороба після трансплантації: причини, симптоми, лікування

Лімфопроліферативна хвороба після трансплантації (ЛПНЩ) в даний час є найбільш серйозним та найбільш часто діагностується ускладненням після трансплантації. Характеризується високою смертністю - до 80 відсотків у дорослих пацієнтів з трансплантацією твердих органів і близько 90 відсотків у пацієнтів після трансплантації кісткового мозку. Які причини PTLD? Як розпізнати симптоми лімфопроліферативної хвороби після трансплантації та як її лікувати?

Лімфопроліферативний розлад після трансплантації (PTLD) в даний час є найсерйознішим і найпоширенішим ускладненням після трансплантації як твердих органів (наприклад, серця, нирок), так і кісткового мозку. Суть лімфопроліферативного синдрому полягає в неконтрольованому розмноженні (проліферації) патологічно змінених лімфоцитів (найчастіше В-лімфоцитів), які при одночасному порушенні функції Т-лімфоцитів, спричиненому імунодепресивним лікуванням, атакують внутрішні органи, а отже, призводять до їх збою та смерті.

Лімфопроліферативна хвороба після трансплантації - причини. Фактори ризику виникнення ЛПНЩ

Люди, які пересаджують організм, протягом усього життя приймають ліки, що послаблюють імунну систему (гальмують вироблення антитіл та імунних клітин), щоб мінімізувати ризик відторгнення. Однак тривала імуносупресія збільшує ризик розвитку раку. Найбільш поширеними видами раку у реципієнтів органів і кісткового мозку є рак шкіри та лімфопроліферативна хвороба після трансплантації (ЛПНЩ), яка зазвичай має форму злоякісної лімфоми.

Злоякісне новоутворення - результат швидкого і неконтрольованого розмноження патологічно змінених лімфоцитів. Найпоширенішою причиною цього процесу є зараження вірусом Епштейна-Барра (EBV) - канцерогенним вірусом герпесу, який є одним з найпоширеніших вірусів у людини. Здорові люди зазвичай передають інфекцію безсимптомно. У реципієнтів трансплантатів, організм яких ослаблений імунодепресивним лікуванням, вірус атакує лімфоцити групи В і починає процес їх патологічної трансформації.

Ризик ПТЛД залежить від:

• тип трансплантованого органу - лімфопроліферативна хвороба найчастіше діагностується у пацієнтів після трансплантації кишечника (приблизно 20%), а потім легких (4% -10%) та серця (1% -6%) або трансплантації серця-легені ( 2% -6%). Рідше захворювання зустрічається у реципієнтів печінки та нирок (1-3%), найменше - у кістковому мозку - 1%. (дані: Онколог - журнал Товариства трансляційної онкології)
• щодо інтенсивності застосовуваної імуносупресії
• Інтенсивність профілактики хвороби трансплантат проти господаря (GvHD)
• тип EBV-інфекції (первинна або реактивація)
• донор (трансплантація від непов’язаного або частково сумісного донора збільшує ризик захворювання)
• вік пацієнта (ПТЛД найчастіше діагностується у дітей та літніх людей).

Лімфопроліферативна хвороба після трансплантації - симптоми

Перші симптоми ПТЛД неспецифічні і нагадують симптоми вірусної інфекції - з лихоманкою, слабкістю, пітливістю та втратою ваги. Ви можете помітити збільшення лімфатичних вузлів, печінки та селезінки. У запущеній стадії захворювання поліорганна недостатність виникає в результаті інфільтрації органів патологічними лімфоцитами. Симптомом цього може бути шлунково-кишкова кровотеча або набряк легенів.

Симптоми ЛПНЩ найчастіше з’являються в перший рік після трансплантації, але в рідкісних випадках вони можуть з’являтися навіть на шостий рік після трансплантації.

Лімфопроліферативна хвороба після трансплантації - діагностика

Основним обстеженням є гістопатологічне дослідження органу, ураженого процесом захворювання. Підтверджувальні тести включають проточну цитометричну імунофенотипування та кількісну оцінку копій ДНК EBV у сироватці крові методом ПЛР. Раннє виявлення EBV дозволяє провести тест, спрямований на оцінку активності реплікації EBV.

Лімфопроліферативна хвороба після трансплантації - лікування

Не існує єдиної схеми лікування ЛПНЩ.Зазвичай лікарі зменшують дози застосовуваних до цього часу імунодепресивних препаратів або замінюють їх іншими препаратами. У разі відсутності покращення застосовують хірургічне висічення новоутвореного ураження, променеву терапію, противірусну терапію, комбіновану терапію з хіміотерапією, імуноглобуліни, моноклональні антитіла (ритуксимаб) або цитотоксичні Т-лімфоцити.

Читайте також: Сімейна трансплантація. У кого можуть бути отримані органи для сімейної трансплантації Пересадка нирки. Перевірте, коли неможливо виконати трансплантацію кісткового мозку - як ви можете стати донором кісткового мозку

Рекомендована стаття:

Трансплантація - надія на друге життя