Первинний склерозуючий холангіт

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - це хронічне захворювання невідомої причини, що призводить до холестазу. Які симптоми первинного склерозуючого холангіту та як він лікується?

Первинний склерозуючий холангіт (Холангіт Scleroticans Primaria, PSC) - хронічне захворювання невідомої етіології. Передбачається, що це викликано імунним механізмом.

Захворюваність на PSC становить приблизно від 1 до 5 на 100 000 людей на рік, вона частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, а пік захворюваності - у віці від 30 до 50 років.

На це може свідчити асоціація PSC з виразковим колітом, наявність певних алелів системи HLA-DR та антитіл проти цитоплазми нейтрофілів з перинуклеарною локалізацією (p-ANCA). Первинний склерозуючий холангіт характеризується прогресуючим фіброзом та руйнуванням різного розміру позапечінкових та внутрішньопечінкових жовчних проток, що призводить до почергового звуження та розширення, а отже і холестазу.

Первинний склерозуючий холангіт: симптоми

Початок захворювання, як правило, протікає безсимптомно, і його діагноз є випадковим, на основі лабораторних досліджень - у цьому випадку хронічно підвищений рівень лужної фосфатази та GGTP. У деяких пацієнтів можливий раптовий прояв симптомів. Вони пов’язані з розвитком гострого холангіту, спричиненого інфекцією, що є ускладненням безсимптомної непрохідності жовчовивідних шляхів. Потім пацієнти скаржаться на лихоманку, болючість у верхньому правому квадранті живота, іноді жовтяницю.

На пізній стадії захворювання виникає відчуття прогресуючої втоми, свербіння шкіри, хронічної жовтяниці, мало характерних болів в епігастральній ділянці або втрати ваги. Розвиток цирозу печінки є наслідком прогресуючої втрати жовчних проток внаслідок запального процесу. У кінцевій фазі захворювання може розвинутися внутрішньоепітеліальне новоутворення жовчних проток, що передує розвитку раку жовчного епітелію. Ризик розвитку цього раку становить 10-15%, а середній час від діагностики до злоякісної пухлини становить 5 років.

Особливо важливо, що виразковий коліт співіснує майже у трьох чвертях пацієнтів, а ретроперитонеальний фіброз, синдроми імунодефіциту та панкреатит можуть бути іншими супутніми захворюваннями.

Читайте також: Камені в жовчному міхурі - симптоми, тести, лікування Рак жовчних шляхів: прогноз. Причини раку, симптоми, лікування ... Запалення жовчних проток (проток) - причини, симптоми, лікування

PSC: діагностика та диференціація

Спочатку пропонується ультразвукове дослідження печінки для диференціації типу жовтяниці та визначення її анатомічної основи. Дослідження показує розширені та / або нерозширені жовчні протоки, переважно внутрішньопечінкові з потовщеними стінками.

Діагноз ПСК ставиться на підставі клінічної картини, а також візуалізації та лабораторних досліджень.

Певний діагноз стає можливим за допомогою ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії (ERCP) або магнітно-резонансної холангіопанкреатографії (MRCP), які показують почергове звуження та дилатацію жовчовивідних шляхів. Крім того, MRCP може виявляти потовщення стінок жовчних проток. Обидва тести дозволяють диференціювати зміни, пов'язані з перебігом обструктивного холангіту - жовчних кіст. Найчастіше це кіста загальної жовчної протоки або хвороба Каролі, тобто сегментарні розширення жовчних проток (так звані псевдокісти), часто заповнені відкладеннями жовчі.

Характерним для лабораторних досліджень є підвищена активність GGTP та лужної фосфатази. Антитіла до нейтрофільної цитоплазми ANCA, що виявляють перинуклеарну (p-ANCA) або атипову (x-ANCA) флуоресценцію, також можуть бути виявлені у більшості пацієнтів.

Крім того, може бути проведено мікроскопічне дослідження біопсії печінки (матеріал, зібраний під час біопсії), який показує фіброз навколо жовчовивідних шляхів, запальну інфільтрацію в портальних просторах та проліферацію жовчних проток.

PSC: Лікування та прогноз

Слід пам’ятати, що фармакологічне лікування ПСК, як правило, є незадовільним. Застосування урсодезоксихолевої кислоти сприяє поліпшенню клінічного стану пацієнта та нормалізації лабораторних показників холестазу. Це також зменшує ризик розвитку раку з жовчного епітелію.
У разі зараження жовчовивідних шляхів застосовують антибіотики.

Непрохідність жовчовивідних шляхів іноді піддається лікуванню за допомогою хірургічного шунтування анастомозів або ендоскопічного стентування. Однак слід мати на увазі, що такі методи лікування можуть обмежити можливість успішної трансплантації печінки, що є єдиним способом її вилікувати.
Середній час виживання пацієнта, який не переніс трансплантацію печінки, становить близько 10-20 років.