Сидеробластична анемія - рідко діагностований тип анемії. Суть захворювання полягає в неповноцінному метаболізмі заліза, що може призвести до цирозу, кардіоміопатії або розвитку діабету. Які причини та симптоми сидеробластичної анемії? Як лікується цей рідкісний тип анемії?
Сидеробластична анемія належить до групи анемій, пов’язаних з порушеннями у виробленні еритроцитів (еритроцитів). У процесі захворювання кістковий мозок замість того, щоб правильно виробляти еритроцити, виробляє сидеробласти, тобто еритробласти, які містять більшу кількість зерен екстрагемоглобіну заліза. Як наслідок, відбувається надлишок цього елемента в організмі.
Зміст:
- Сидеробластична анемія - причини
- Сидеробластична анемія - симптоми
- Сидеробластична анемія - діагностика
- Сидеробластична анемія - лікування
- Дієта при сидеробластичній анемії
Сидеробластична анемія - причини
У випадку вроджених захворювань причинами надлишку заліза в організмі є мутації різних генів, пов'язані, серед іншого, з порушення синтезу гему, розлади, що залежать від тіаміну. У свою чергу, основними причинами набутої сидеробластичної анемії є:
- зловживання алкоголем
- дефіцит міді в організмі
- використання препаратів, що пригнічують синтез піридоксальфосфату (ізоніазид, циклосерин)
- отруєння цинком або свинцем.
Співіснування мієлодиспластичного синдрому, фіброзу кісткового мозку та хронічного мієлоїдного лейкозу також може сприяти розвитку захворювання.
Сидеробластична анемія - симптоми
Картина захворювання включає типові симптоми анемії, тобто:
- блідість шкіри, слизової оболонки та кон’юнктиви
- підвищена слабкість і втома
- головний біль і запаморочення
- проблеми з концентрацією уваги
- прискорене серцебиття і прискорене дихання
- відчуття постійного холоду
і симптоми, пов’язані із занадто великою кількістю заліза в організмі: цукровий діабет, аритмії та неврологічні розлади. Деякі пацієнти також відчувають збільшення печінки та селезінки.
Вроджена форма захворювання зазвичай з’являється в ранньому дитинстві. Набута форма найчастіше зустрічається у людей старше 50 років.
Сидеробластична анемія - діагностика
Діагноз захворювання ґрунтується на дослідженнях крові, аспіраційній біопсії або біопсії кісткового мозку, а також цитогенетиці.
Зазвичай аналіз крові виявляє зниження рівня гемоглобіну, накопичення заліза, міді, копро- та протопорфіринів в еритроцитах та зменшення кількості тромбоцитів і лейкоцитів. Біопсія, тобто збір кісткового мозку з клубової пластини, дозволяє виявити кільцеві сидеробласти та підвищену кількість заліза в клітинах кісткового мозку. У свою чергу, цитогенетичні тести виявляють хромосомні аномалії.
Сидеробластична анемія - лікування
У разі генетично обумовленої сидеробластичної анемії застосовується терапія вітаміном В6. Відповідь на лікування зазвичай отримують протягом декількох тижнів від початку лікування. У пацієнтів з вродженою формою захворювання регулярно переливають концентрати еритроцитів і, внаслідок підвищеної кількості заліза в організмі, застосовують препарати, що зв’язують цей елемент. У деяких пацієнтів можна розглянути питання про аутологічну трансплантацію кісткового мозку.
ВажливоДієта при сидеробластичній анемії
Деякі продукти можуть сприяти посиленню симптомів захворювання, особливо ті, що багаті цинком, тобто молюски, печінка, тверді сири, а також різні види горіхів. Тому пацієнтам слід виключити їх з раціону, а також алкоголь, який є одним із факторів ризику розвитку набутого захворювання.
Читайте також: Апластична анемія. Види та симптоми апластичної анемії Перніціозна анемія: причини та симптоми. Хвороба Аддісона-Бірме ... Мегалобластна анемія - причини, симптоми та лікування
