Саркоми - це різноманітна група злоякісних новоутворень, що походять з мезенхімальної тканини. Ці новоутворення вражають багато різних тканин, але вони мають спільні риси - дуже агресивне зростання, просочування та руйнування сусідніх тканин, часті рецидиви та схильність до формування віддалених метастазів. Які саркоми виникають у дітей, а які - у дорослих? Як розпізнати саркому? І чи можна це вилікувати?
Зміст
- Саркоми - типи
- Саркоми - причини
- Саркома - клінічні симптоми
- Діагноз саркома
- Лікування саркоми
- Прогноз при саркомі
Саркоми - це рак, який вражає як дітей, так і дорослих. Саркоми дорослих є рідкісними новоутвореннями, що становить 1% від усіх новоутворень у дорослих. Згідно з дослідженнями, у Польщі є близько 2 випадків на 100 000 осіб / рік. Вважається, що ризик розвитку саркоми у дорослих зростає з віком.
Статистика для наймолодших зовсім інша, де саркоми у дітей становлять близько 15% усіх видів дитячого раку. Набагато частіше зустрічаються новоутворення в м’яких тканинах, близько 10% випадків - це пухлини кісток.
Найбільш поширеною саркомою у дорослих є лейоміосаркома, тоді як у дітей це рабдоміосаркома.
Саркоми - типи
Класифікація та номенклатура саркоми базується на диференціації тканин, з яких вони походять.
- Ліпосаркома (ліпосаркома) - походить з жирової тканини
- Лейоміосаркома (лейоміосаркома) - походить з гладком'язової тканини, тобто ті, що знаходяться в стінках внутрішніх органів
- рабдоміосаркома - походить із тканини поперечно-посмугованих м’язів, тобто скелетних м’язів
- фібросаркома (фібросаркома) - походить з фіброзної тканини, виявленої, серед іншого, в сухожиллях, плеврі, очеревині та нервових оболонках
- Остеосаркома (остеосаркома) - зароджується в кістковій тканині
- хондросаркома (хондросаркома) - походить із хрящової тканини
- судинна саркома (гемангіосаркома) - походить із тканини, що утворює судини
У межах кожної з вищезазначених груп виділяють кілька, а то й десяток або близько того підтипів, тому визнано, що можна виявити понад 60 різних сарком, що трапляються у людей.
Згадані вище саркоми відрізняються між собою чутливістю до лікування, а також клінічними симптомами.
Саркоми - причини
Причини саркоми до кінця не вивчені.
Визнано, що збудниками можуть бути віруси (наприклад, ВІЛ), вплив хімічних речовин, іонізуюче випромінювання, механічні травми та термічні травми (опіки).
На сьогоднішній день генетичний детермінант саркоми не доведений, але вони, як правило, виникають під час спадкових захворювань, таких як:
- синдром нейрофіброматозу
- Синдром Лі Фраумені
- Синдром Вернера
- Синдром Гарднера
Крім того, деякі саркоми характеризуються наявністю специфічних генетичних мутацій, на основі яких ставиться остаточний діагноз саркоми.
Саркома - клінічні симптоми
Найчастіше саркоми розташовуються в межах кінцівок, за ними слідує черевна порожнина, а також області голови та шиї.
Симптоми саркоми різняться залежно від її типу, але загалом можна припустити, що першим симптомом є поява пухлини, найчастіше розташованої під шкірою або в м'язах.
Спочатку пухлина безболісна, але вона також не зникає і навіть зростає з плином часу.
Біль виникає внаслідок інфільтрації пухлини та пошкодження навколишніх здорових тканин, а також здавлення прилеглих до пухлини нервів. Поряд з болем може спостерігатися набряк і проблеми з рухом кінцівки.
Діагностика саркоми глибоких тканин, як правило, важка, тому такі пухлини діагностуються пізно.
До тривожних симптомів, які вимагають діагностики саркоми, незалежно від її типу, належать:
- пухлини розміром більше 5 см
- пухлини, що розширюються
- хворобливі пухлини
- глибокі пухлини тканин, як правило, виявлені при дослідженнях зображень
Діагноз саркома
Для того щоб розпочати діагностику саркоми, необхідно під час медичного огляду виявити підозріле ураження.
Наступним кроком є проведення візуалізаційних тестів, що дозволяє визначити точне розташування пухлини та її розмір. Для цього використовується ультразвукове дослідження або рентгенологічне дослідження.
Якщо пухлина розташована в межах кінцівок або черевної стінки, проводиться МРТ, тоді як якщо пухлина розташована в області тазу або черевної порожнини, корисна комп’ютерна томографія.
Якщо під час діагностики є підозра на метастазування, проводять КТ грудної клітки, оскільки саркома найчастіше утворює метастази в легенях.
Для підтвердження діагнозу необхідний результат гістопатологічного дослідження. Матеріал для такого дослідження можна отримати двома способами, залежно від локалізації пухлини та її розміру.
Якщо розмір пухлини не перевищує 5 см, і вона є поверхневою, можна повністю її вирізати та подати на гістопатологічне дослідження. З іншого боку, якщо пухлина велика (> 5 см) або розташована в глибоких тканинах, тоді матеріал для дослідження збирають шляхом біопсії або беруть зразок пухлини під час операції.
Тільки гістопатологічне дослідження дозволяє точно визначити тип новоутворення, стадію та прогноз. Також можна підібрати відповідне лікування на основі гістопатологічного дослідження.
Лікування саркоми
Коли діагностується саркома, лікування варіюється залежно від типу та стадії саркоми.
Якщо відсутні віддалені метастази, основним методом лікування є хірургічне видалення пухлини разом із запасом здорової тканини. У деяких випадках необхідна також післяопераційна променева терапія.
У випадку великих пухлин застосовується передопераційна радіо- або хіміотерапія для зменшення маси пухлини, уникнення великих, калічних операцій та поліпшення прогнозу.
У пацієнтів з метастазами хіміотерапія є першим варіантом лікування.
Іноді можна видалити метастази хірургічним шляхом, якщо вони нечисленні і знаходяться в місці, яке дозволяє хірургічне втручання, наприклад, в легенях.
Прогноз при саркомі
Прогноз залежить від типу саркоми, її розміру та реакції на лікування, а також від того, чи проводили резекцію пухлини радикальним способом, тобто чи повністю видаляли пухлину з відповідним запасом здорової тканини.
В даний час, однак, результати лікування саркоми є дуже задовільними, і дуже часто можна отримати повне одужання.
Саркоми - дуже різноманітна група злоякісних новоутворень, але більшість з них розташовані на поверхні тіла, підшкірно, де їх легко побачити.
Якщо ви помітили тривожну пухлину, яка збільшується, вам слід проконсультуватися з лікарем, оскільки швидка діагностика дозволяє ефективно лікувати.
На думку експертаПроф. доктор хаб. п. мед. Пьотр Рутковський, завідувач відділу пухлин м’яких тканин, кісток та меланом
Дуже мало людей, здатних діагностувати саркоми не тільки в Польщі, а й у світі. Для того, щоб розпізнати та лікувати цей рак, потрібно багато спеціалістів, тому пацієнта слід направити до довідкового центру, причому до спеціалізованого.
У Польщі ми маємо мережу дитячих онкологічних центрів, які займаються саркомами. Найкращими є Інститут матері та дитини та Центр дитячого здоров’я у Варшаві, а також Медичний університет у Вроцлаві.
Що стосується дорослих, ситуація гірша, оскільки саркоми лікують у кількох онкологічних центрах, але єдиною клінікою, спрямованою на цей тип раку, є клініка, якою я маю честь керувати.
Для того, щоб дорослі пацієнти отримували належне лікування, потрібно 3-4 такі заклади. З іншого боку, Польщі пощастило бути такою великою країною, що є спеціалісти з лікування саркоми! У Литві немає центру, оскільки цим раком страждає лише 70 людей.
Рання діагностика та правильна діагностика дуже важливі. Так як у нас 1 тис саркоми щорічно і понад 20 тис. сімейні лікарі, статистично кажучи, один такий лікар буде стикатися з саркомою кожні двадцять років. Справа не в тому, щоб помилитися на цьому етапі.
Заява проф. Рутковський походить із матеріалів преси Асоціації допомоги саркомі
Бібліографія:
- Віней Кумар, Рамзі С. Котран, Стенлі Л. Роббінс, ред. наполовину. Влодзимеж Т. Ольшевський: патологія Роббінса, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Яцек Ясем, Радзіслав Кордек: Онкологія. Підручник для студентів та лікарів за ред. 5, Via Medica, 2019.
