Пухлини епіфіза: причини, симптоми, лікування

Пухлини шишки - це як доброякісні ураження, що вимагають лише періодичного спостереження, так і високоякісні новоутворення, для яких необхідно якомога швидше розпочати лікування. Симптомом пухлини епіфізу можуть бути хронічні головні болі, нудота, блювота або порушення зору. Які ще проблеми повинні турбувати, оскільки вони можуть бути симптомом пухлини епіфізу і в чому полягає лікування цих змін?

На пухлини епіфіза зазвичай припадає 1% всіх внутрішньочерепних новоутворень у всій популяції. Цей відсоток дещо відрізняється у наймолодших пацієнтів - пухлини епіфізу у дітей становлять від 3 до 10% усіх внутрішньочерепних уражень.

З невідомих причин зміни в епіфізі частіше розвиваються серед японців, ніж серед людей з інших частин світу.

Епіфіз - це одна ендокринна залоза, розташована в проміжному мозку між верхніми буграми пластинок, прилеглої до задньої стінки шлуночка третьої шлуночкової системи мозку.

Цей орган виконує багато важливих функцій - виділяючи мелатонін, він впливає на хід нашого сну. Завдяки тому, що епіфіз пригнічує секрецію гонадотрофів, це запобігає передчасному статевому дозріванню у дітей. На додаток до згаданих, вважається, що цей орган також впливає на функціонування імунної системи.

Епіфіз - як і будь-який інший орган - може бути уражений різними процесами захворювання. Хоча деякі з них - пухлини епіфіза - як правило, досить рідкісні, вони можуть бути присутніми.

Зміст:

1. Пухлини епіфіза: причини
2. Пухлини шишки: типи
3. Пухлини епіфіза: симптоми
4. Пухлини епіфіза: діагностика
5. Пухлини епіфіза: лікування
6. Пухлини епіфіза: прогноз

Послухайте про симптоми та лікування пухлини епіфізу. Це матеріал із циклу СЛУХАЙ ДОБРЕ. Підкасти з порадами.

Щоб переглянути це відео, увімкніть JavaScript і подумайте про оновлення до веб-браузера, що підтримує відео

Пухлини епіфіза: причини

До цього часу вченим не вдалося визначити причини виникнення пухлин епіфізу. Гени можуть потенційно впливати на їх розвиток - було помічено, що ті люди, які обтяжені мутацією гена RB1, мають підвищений ризик розвитку пухлини шишки. Також існує підозра, що вплив радіації та різних хімічних речовин є факторами, що підвищують ризик розвитку однієї з пухлин епіфізу.

Пухлини шишки: типи

Існує багато різних пухлин епіфізу - вони відрізняються один від одного за характером уражень (деякі з них доброякісні, інші злоякісні) і точними клітинами, з яких вони походять. Загалом пухлини епіфізу класифікують на три групи: ураження, що виникають у клітинах епіфіза, новоутворення з репродуктивних клітин та ураження різного походження.

1. Зміни клітин епіфіза (пінеалоцити). До них належать:

• пінеоцитома: доброякісне ураження, яке зазвичай дуже повільно зростає в розмірах. Як правило, це відбувається у дорослих
• епіфізарна паренхіматозна пухлина проміжної диференціації: ураження, виявлене переважно у молодих людей, що характеризується більш агресивним перебігом, ніж епіфіз,
• папілярна пухлина епіфізу: ураження, яке зазвичай має великі розміри і спостерігається як у дітей, так і у дорослих.
• пінеобластома: класифікується як примітивна нейроектодермальна злоякісна пухлина, характеризується високою злоякісністю та швидким зростанням, має високу тенденцію до поширення новоутворень. Зазвичай він зустрічається у дорослих молодих людей
• тристороння ретинобластома: пухлина епіфізу, що супроводжується ретинобластомами, розташованими в обох очах пацієнта, всі ураження дуже злоякісні.

2. Пухлини епіфіза з репродуктивних клітин. На ці утворення припадає понад 50% усіх уражень, виявлених в епіфізі. До новоутворень епіфіза з репродуктивних клітин належать:

• Гермінома: найпоширеніше ураження в цій групі, набагато частіше розвивається в епіфізі у чоловіків, ніж у жінок, з високою тенденцією до поширення. Статева клітина може виділяти плацентарну лужну фосфатазу (PLAP),
• тератома: друга за поширеністю репродуктивна пухлина епіфізу, вона розрізняє зрілі тератоми, незрілі тератоми та тератоми з неопластичною трансформацією. У випадку зрілих тератом пухлина може утворювати різні тканини - наприклад, жир, шкіру або дихальний епітелій. Тератома може виробляти канцероембріональний антиген (CEA),
• інші, набагато рідші зміни, такі як хоріонічна карцинома (хоріонепітеліома, може виділяти бета-ланцюги хоріонічного гонадотропіну - бета-ХГЧ), ембріональна карцинома, може виділяти бета-ХГЧ, але також альфа-фетопротеїн - AFP) або рак жовткового мішка (пухлина жовткового мішка, здатна продукувати альфа-фетопротеїн).

3. Пухлини шишки різного походження. Найбільш різноманітна група патологічних змін в епіфізі, вона включає:

• епіфізарна кіста: зміни, які трапляються у людей досить часто, оскільки, за даними деяких авторів, їх можна виявити приблизно у 1 з 5 людей. Найчастіше епіфізарна кіста не викликає жодних симптомів і не вимагає ніякого лікування, але рекомендується лише регулярно спостерігати за пацієнтом і проконсультувати його, щоб переконатися, що вогнище ураження не збільшується в розмірах.
• астроцитома: відносно рідкісна пухлина в епіфізі,
• ліпома (ліпома),
• павутинні кісти, що розвиваються навколо епіфіза,
• епідермальна кіста (епідермальна кіста): вроджена зміна, яка зазвичай виявляється лише на третьому десятилітті життя, з часом - через відшарування епідермісу всередині кісти - епідермальна кіста поступово збільшується в розмірах,
• дермоїдна кіста: вроджене ураження, яке трапляється в рази рідше, ніж епідермальна кіста. Зазвичай діагностується у пацієнтів молодшого віку, в них можуть бути присутніми потові та сальні залози і навіть волосся,
• меланома: у своєму початковому вигляді ця пухлина походить від клітин, що продукують меланін, в епіфізі.

Первинні пухлини епіфізу перераховані вище. Однак інші новоутворення також можуть метастазувати всередині цього органу. Найчастіше метастази в епіфіз викликані злоякісними пухлинами, в т.ч. легені, молочні залози та нирки.

Пухлини епіфіза: симптоми

Велика кількість пухлин епіфіза не викликає жодних симптомів - особливо симптоми не проявляються у пацієнтів з невеликими ураженнями епіфіза.

Однак є злоякісні новоутворення епіфіза, які досить швидко збільшують свої розміри, що викликає у пацієнтів до підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Крім того, ураження можуть також стискати сусідні структури (наприклад, шлуночкова система, що призводить до порушення потоку мозкової рідини).

Загалом, можливими симптомами пухлини епіфізу є:

• головний біль
• нудота
• блювота
• порушення зору та порушення руху очей
• набряк диска зорового нерва
• порушення ходи
• виникнення синдрому Паріно (у цьому випадку порушується вертикальний рух очних яблук, зіниці не реагують на світло, зберігаючи здатність зіниць сходитися)
• порушення свідомості
• порушення балансу

Пухлини шишки у дітей можуть проявлятися по-особливому. Ну, коли у пацієнта цієї вікової групи спостерігається зміна епіфіза, може порушитися гальмівний ефект епіфіза на статеве дозрівання, що може призвести до передчасного статевого дозрівання (тобто початок цього процесу у хлопчиків до 9 років або у дівчаток до їх закінчення). 8 років).

Пухлини епіфіза: діагностика

Часто пухлини епіфізу - через те, що більшість з цих уражень не дає жодних симптомів - діагностуються випадково, коли пацієнт з якихось причин проходить візуалізацію голови.

У ситуації, коли з’являються симптоми, що свідчать про наявність у пацієнта внутрішньочерепного ураження, зазвичай призначаються візуалізаційні тести, такі як комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія.

Проведення вищезазначених тестів може показати ураження епіфізу, проте одне лише виявлення його присутності не дозволяє визначити його точну природу.

З цієї причини у пацієнтів проводяться подальші тести, такі як, наприклад, люмбальна пункція (для визначення, чи є в спинномозковій рідині ракові клітини).

Якщо є підозра, що ураження пацієнта є пухлиною зародкових клітин, аналізи крові можуть бути цінними - можна визначити наявність пухлинних маркерів (таких як вищезазначений альфа-фетопротеїн або канцерофетальний антиген).

Остаточну відповідь на питання про те, який тип пухлини епіфізу, одержує, однак, лише після проведення гістопатологічних досліджень. Матеріал для них отримують шляхом біопсії.

Іноді така процедура проводиться перед початком комплексного лікування, але все частіше планується хірургічна процедура, під час якої збирається матеріал, проводиться інтраопераційне гістопатологічне дослідження, і лише після отримання результату приймається остаточне рішення про обсяг операції.

Пухлини епіфіза: лікування

Хірургічні процедури відіграють фундаментальну роль у лікуванні пухлин епіфізу. Однак вони проводяться лише за необхідності, тобто коли у пацієнта є симптоми, пов'язані з наявністю ураження в епіфізі або коли у пацієнта є злоякісна пухлина.

У разі невеликих безсимптомних уражень епіфізу, які, швидше за все, є доброякісними, можна лише спостерігати, чи збільшується ураження в розмірах.

На додаток до хірургічного лікування, у разі пухлин епіфізу застосовують також променеву терапію та хіміотерапію. Точна процедура залежить від точного типу пухлини епіфізу у пацієнта.

Пухлини епіфіза: прогноз

Прогноз пацієнтів з пухлинами епіфізу залежить від точного типу раку, який вони розвивають. Наприклад, у випадку хвороби епіфізу прогноз дійсно хороший - повне видалення пухлинної маси робить ризик рецидиву різко низьким, а 5-річна виживаність реєструється у понад 85 - навіть 100% оперованих пацієнтів.

У випадку репродуктивних захворювань 5-річна виживаність досягається до 9 з 10 пацієнтів, які проходять лікування радіо- та хіміотерапією. Проте прогноз пухлин епіфізу може бути набагато гіршим - це так, наприклад, при тристоронній ретинобластомі, при якій від діагностики до смерті може пройти лише кілька місяців.

Тут варто згадати про прогрес, що стосується лікування пухлин епіфізу. Ну, на початку 20 століття - завдяки, серед інших той факт, що оперативний доступ до епіфіза досить обмежений - рівень смертності, пов'язаний з такими операціями, досяг навіть 90%. Однак пізніше, з появою різних приладів (включаючи хірургічні прилади з мікроскопами), ефекти хірургічного лікування пухлин епіфізу значно покращились, і зараз прогноз у пацієнтів з пухлинами епіфізу набагато кращий, ніж у минулому.

Джерела:

1. Беднарек Тупіковська А. та співавт., Випадок репродуктивного захворювання гіпоталамуса і епіфіза, Ендокринологія Польща, том 58; номер 5/2007, ISSN 0423–104X
2. Неврологія, наукові ред. В. Козубський, Павел П. Ліберський, за ред. PZWL, Варшава 2014
3. Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, vol. XXVIII, No 12, 2015, ed. Борджіс
4. Джеффрі Брюс, Пухлинні пухлини, жовтень 2017 р., Medscape; он-лайн доступ: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview

Про автора

Лук. Томаш Нецькі Випускник медицини в Медичному університеті в Познані. Любитель польського моря (найбільш охоче прогулюється вздовж його берегів із навушниками у вухах), котів та книг. Працюючи з пацієнтами, він зосереджується на тому, щоб завжди слухати їх і витрачати стільки часу, скільки їм потрібно.