- Часто потрібен тривалий час, щоб дійти до діагнозу АЛС.
- Багато разів діагноз досягається шляхом процесу виключення.
- Початкові симптоми захворювання дуже схожі на ті, що зустрічаються при інших захворюваннях нервово-м’язового походження.
Діагностичні критерії
- Щоб мати можливість встановити діагноз АЛС, необхідно, щоб деякі діагностичні критерії були присутні, а інші були відсутні:
- Присутні критерії:
- Дегенерація нижнього рухового нейрона (МНР) відповідно до клінічних та електрофізіологічних критеріїв Клінічними ознаками дегенерації або ураження нижнього рухового нейрона (МНР) є: м'язова слабкість, м’язова атрофія та наявність фасцікуляцій.
- Дегенерація верхнього рухового нейрона (МНС) за даними неврологічного обстеження. Клінічними ознаками дегенерації або залучення верхнього рухового нейрона (МНС) є: наявність гіперрефлексії (перебільшення рефлексів), ритмічні та мимовільні скорочення в м’язі або групі м’язів через різке і пасивне розширення їх сухожиль (Клонус), спастичність і втрату шкірно - черевних рефлексів.
- Поступове поширення симптомів або ознак в ураженому регіоні або прогресування в інші регіони.
- Критерії відсутні:
- Докази іншого процесу, який міг би пояснити ознаки переродження нижнього або верхнього рухового нейрона.
- Докази через нейровізуалізацію іншого процесу, який міг би пояснити спостережувані клінічні та електрофізіологічні ознаки.
Електроміограма
- Єдиним комплементарним тестом з еквівалентним клінічним значенням при діагностиці АЛС є електроміограма.
- Електроміограма - це графічний запис електричних струмів, що утворюються при скороченні м’язів або реакції м’яза на електричний подразник.
Рівні визначеності діагностики
- Наступні рівні визначеності визначаються відповідно до поєднання ознак MNS та MNI
- Клінічно визначений АЛС.
- Клінічно вірогідна АЛС.
- Клінічно можливий АЛС.
- Клінічно підозрюють АЛС.
- Перш ніж повідомити діагноз, він повинен бути підтверджений неврологом.
Інформація пацієнту про його діагноз
- Лікар повинен враховувати індивідуальні особливості пацієнта і надавати інформацію як процес.
- Кожна доросла людина має право знати свій діагноз та приймати рішення щодо своєї майбутньої терапії.
- Спосіб передачі хвороби може вплинути на емоційний стан пацієнта та на те, як він стикається з майбутнім.
- Здається доцільно назвати хворобу та її характеристику прогресуючої, але підкреслюючи позитивні сторони та велику індивідуальну мінливість.
- Необхідно пояснити доступні методи лікування, їх несприятливі ефекти та їх реальну ефективність, дослідницькі методи лікування та альтернативні методи лікування.
- Важливо також надати інформацію про асоціації існуючих пацієнтів та можливість другої думки.
- Є три завдання, яких необхідно дотримуватися в процесі діагностичної інформації:
- Не заперечуйте інформацію, якщо цього вимагає пацієнт.
- Не нав'язуйте пацієнту інформацію, яку ви не хочете чути.
- Оцініть і реагуйте на реакції пацієнта на надану інформацію.
