Діагностика АЛС або аміотрофічний бічний склероз

• Часто потрібен тривалий час, щоб дійти до діагнозу АЛС.
• Багато разів діагноз досягається шляхом процесу виключення.
• Початкові симптоми захворювання дуже схожі на ті, що зустрічаються при інших захворюваннях нервово-м’язового походження.

Діагностичні критерії

• Щоб мати можливість встановити діагноз АЛС, необхідно, щоб деякі діагностичні критерії були присутні, а інші були відсутні:
• Присутні критерії:
  • Дегенерація нижнього рухового нейрона (МНР) відповідно до клінічних та електрофізіологічних критеріїв Клінічними ознаками дегенерації або ураження нижнього рухового нейрона (МНР) є: м'язова слабкість, м’язова атрофія та наявність фасцікуляцій.
  • Дегенерація верхнього рухового нейрона (МНС) за даними неврологічного обстеження. Клінічними ознаками дегенерації або залучення верхнього рухового нейрона (МНС) є: наявність гіперрефлексії (перебільшення рефлексів), ритмічні та мимовільні скорочення в м’язі або групі м’язів через різке і пасивне розширення їх сухожиль (Клонус), спастичність і втрату шкірно - черевних рефлексів.
  • Поступове поширення симптомів або ознак в ураженому регіоні або прогресування в інші регіони.
• Критерії відсутні:
  • Докази іншого процесу, який міг би пояснити ознаки переродження нижнього або верхнього рухового нейрона.
  • Докази через нейровізуалізацію іншого процесу, який міг би пояснити спостережувані клінічні та електрофізіологічні ознаки.

Електроміограма

• Єдиним комплементарним тестом з еквівалентним клінічним значенням при діагностиці АЛС є електроміограма.
• Електроміограма - це графічний запис електричних струмів, що утворюються при скороченні м’язів або реакції м’яза на електричний подразник.

Рівні визначеності діагностики

• Наступні рівні визначеності визначаються відповідно до поєднання ознак MNS та MNI
  • Клінічно визначений АЛС.
  • Клінічно вірогідна АЛС.
  • Клінічно можливий АЛС.
  • Клінічно підозрюють АЛС.
• Перш ніж повідомити діагноз, він повинен бути підтверджений неврологом.

Інформація пацієнту про його діагноз

• Лікар повинен враховувати індивідуальні особливості пацієнта і надавати інформацію як процес.
• Кожна доросла людина має право знати свій діагноз та приймати рішення щодо своєї майбутньої терапії.
• Спосіб передачі хвороби може вплинути на емоційний стан пацієнта та на те, як він стикається з майбутнім.
• Здається доцільно назвати хворобу та її характеристику прогресуючої, але підкреслюючи позитивні сторони та велику індивідуальну мінливість.
• Необхідно пояснити доступні методи лікування, їх несприятливі ефекти та їх реальну ефективність, дослідницькі методи лікування та альтернативні методи лікування.
• Важливо також надати інформацію про асоціації існуючих пацієнтів та можливість другої думки.
• Є три завдання, яких необхідно дотримуватися в процесі діагностичної інформації:
  • Не заперечуйте інформацію, якщо цього вимагає пацієнт.
  • Не нав'язуйте пацієнту інформацію, яку ви не хочете чути.
  • Оцініть і реагуйте на реакції пацієнта на надану інформацію.