Макроглобулінемія Вальденстрема - це лімфоплазмоцитарна лімфома, яка є раком, що виникає в лімфатичній системі. Хвороба перешкоджає виробленню достатньої кількості нормальних клітин крові, що призводить, серед іншого, до зниження імунітету. Які причини та інші симптоми макроглобулінемії Вальденстрема? Яке лікування цього раку і який прогноз?
Зміст
- Макроглобулінемія Вальденстрема - причини та фактори ризику
- Макроглобулінемія Вальденстрема - симптоми
- Макроглобулінемія Вальденстрема - діагностика
- Макроглобулінемія Вальденстрема - лікування
- Макроглобулінемія Вальденстрема - прогноз
Макроглобулінемія Вальденстрема - це лімфоплазмоцитарна лімфома, яка належить до групи неходжкинських лімфом, тобто раку, що бере свій початок у лімфатичній системі - частині імунної системи організму.
Лімфатична система складається з i.a. з лімфоцитів групи В з клітин крові, які борються з інфекцією. Деякі з них перетворюються на плазматичні клітини.
Вони виробляють антитіла, які допомагають боротися з інфекціями. Ці антитіла, у свою чергу, складаються з типу білка, який називається імуноглобулін.
Суть макроглобулінемії Вальденстрема полягає в неконтрольованій проліферації В-клітинних лімфоцитів.На стадії їх трансформації формуються не нормальні плазматичні клітини, а новоутворені клітини, які називаються лімфоплазмоцитарними клітинами.
Вони надмірно продукують аномальний моноклональний білок IgM у кістковому мозку, лімфатичних вузлах та селезінці. Продукція білка IgM зазвичай призводить до зменшення кількості утворених залишкових антитіл, що призводить до зниження імунітету.
Білок IgM також може призвести до відкладення білка в органах, що призводить до їх дисфункціональності та в кістковій тканині, що призводить до розвитку остеопорозу. Білок класу Ig також може призвести до зменшення вироблення клітин крові, а отже - анемії.
Макроглобулінемія Вальденстрема - причини та фактори ризику
Причини захворювання невідомі, хоча його сімейна історія у близнюків свідчить про генетичні фактори. Відомо, що ризик захворювання зростає у хворих на гепатит С.
Макроглобулінемія Вальденстрема - симптоми
Симптоми захворювання виникають, коли клітини лімфоми заповнюють кістковий мозок і зупиняють його у виробленні достатньої кількості нормальних клітин крові. Належить їм:
- слабкість і втома
- блідість шкіри (як при анемії)
- періодичні кровотечі з носа та ясен
- схильність до синців
- лихоманка
- нічна пітливість
- втрата ваги
- біль у кістках
- рецидивуючі інфекції
Близько 15 відсотків у хворих розвиваються неврологічні симптоми, такі як порушення зору, головні болі, втрата слуху або почуття орієнтації.
Ви також можете відчувати проблеми з балансуванням, відчуття поколювання та слабкість у м’язах (особливо в ногах) від пошкодження нервів, спричиненого аномальними білками.
Однак найбільш характерні симптоми, що проявляються у 50 відсотків страждають збільшені лімфатичні вузли, збільшення печінки та збільшення селезінки.
Макроглобулінемія Вальденстрема - діагностика
Діагноз ставлять на підставі:
- дослідження крові (тест функції тромбоцитів крові, наявність моноклонального білка IgM)
- кістковий мозок (зразки кісткового мозку зазвичай беруть із тазостегнової кістки)
- Дослідження мазка на ПАП
- аналізи сечі (наявність білка Бенс Джонса).
Лікар може також замовити комп’ютерну томографію, яка допоможе з’ясувати, чи поширилася хвороба на лімфатичні вузли та інші органи, такі як печінка.
Макроглобулінемія Вальденстрема - лікування
Макроглобулінемія Вальденстрема зазвичай розвивається повільно, тому на ранніх стадіях її розвитку, коли симптоми ще не з’явилися, лікування починати не потрібно.
В інших випадках терапія включає хіміотерапію, тобто протиракові препарати, а також плазмообмін або переливання крові.
Макроглобулінемія Вальденстрема - прогноз
Макроглобулінемія Вальденстрема зазвичай має тривалий і повільно прогресуючий перебіг, але у деяких пацієнтів вона буває швидкою, а потім прогноз поганий.
Середній час виживання від встановлення діагнозу оцінювався приблизно у 6 років.
